简介：摘要进展性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases，PF-ILD）是指一大类慢性纤维化肺疾病，与IPF类似，表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高，预后差，而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。

简介：摘要2022年北京青年呼吸学者沙龙第1次活动于2022年8月6日在北京召开，本次活动以网络直播的形式进行，通过专题讲座以及青年呼吸学者讨论的环节，探讨了进展性纤维肺纤维化的疾病谱、诊断标准、治疗方案等核心内容，为进一步认识进展性肺纤维化开拓了思路、奠定了基础。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要进展性纤维化性间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILDs）是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病，以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征，表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化，导致高病死率的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同，但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制，以及疾病预后显示出一定的共性。本文就PF-ILDs的定义、相关概念提出的背景，以及不同病因所致PF-ILDs的自然病程进行介绍，以提高对这组疾病的认识。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病，在亚洲发病率较低，中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF可导致全身多系统功能受累，基因检测作为一种安全、快速、易行的方法在CF诊断中越来越重要，但目前还未提出中国人群的基因突变谱。多学科联合治疗及基因治疗是现在CF的研究新方向。目前还未制定适合中国人群的治疗及疾病管理指南。现就我国CF研究现状、发病机制、临床表现、诊断及基因研究与治疗方面进行综述。

简介：摘要肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病。迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。

简介：摘要

简介：[摘要]肺纤维化因其高发病率及高死亡率，现代医学对其无理想手段，严重影响患者的生活质量。祖国医学治疗特发性肺纤维化优势明显，综合近些年肺纤维化的中医相关文献，其病机性质总属本虚标实，病因多由外感毒邪、情志所伤、房劳酒伤或体质易感，正气本虚，致痰、瘀、毒等病理产物蓄积。病变初期以邪痹肺络为主，后期以肺肾亏虚为主。中医保守治疗肺纤维化优势明显，临床应在辩证论治的基础上遣方用药，以内服中药为主，辅以针灸、康复等联合治疗。患者个人应慎起居、适饮食、调畅情志，固护正气。

简介：摘要家族性肺纤维化(FPF)定义为家族中有2个或2个以上成员出现肺间质纤维化，为隐匿性遗传病。约半数的FPF患者在第2次就诊时发现，另有半数病例直到家系内出现第2例患者才得以诊断，看似散发性的特发性肺纤维化，而实质上为隐匿性遗传病家系。基因测序是通过血液等体液或细胞对DNA进行测序的技术，可用于FPF的诊断及风险预估。研究报道超过20%的特发性肺纤维化患者有家族史，但目前中国对于肺纤维化患者进行基因检测及家系遗传分析的重视程度较低。中国尚无大规模的FPF统计，以病例报道为主。因此，为了提高对此病的认识及重视，本文对FPF研究进展进行综述。

简介：摘要腹膜纤维化是导致腹膜透析患者退出腹膜透析治疗的主要原因。造成腹膜透析纤维化的因素多种多样，在腹膜纤维化的发生过程中，TGF-β具有关键性的作用，其可以加速腹膜间皮细胞的充质转化。另外小分子RNA可以对基因表达进行调控，同样对腹膜纤维化的发生起到非常重要的作用，也是研究腹膜透析纤维化防治的新方向。本文将通过腹膜间皮细胞间充质转化、小分子RNA等方面综述腹膜透析纤维化的研究进展。

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简介：摘要肺纤维化是所有间质性肺疾病的终末期，是一类主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病。发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌，进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤。本文综述了近五年肺纤维化治疗研究方面的主要进展。

简介：目前认为胰腺纤维化的形成是一个由复杂的信号网络通路所介导的、以胰腺星状细胞（PSC）活化为中心、多种细胞因子与炎性介质参与的、最终以成纤维细胞增生和细胞外基质（ECM）沉积为特征的复杂的病理发展过程，因此近年来抗胰腺纤维化的研究就集中在干预上述的病理过程。下面将目前的研究现状做一综述。

简介：<正>特发性肺间质纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和

简介：摘要胆道闭锁（BA）是临床儿科较为严重的一种消化系统疾病，严重危害到婴幼儿的生命健康安全，晚期肝脏纤维化是造成患儿死亡的重要原因。根据大量资料研究报道表明，促纤维化通路、炎症损伤以及免疫是造成BA肝纤维化肝硬化的重要因素。为了降低BA患儿死亡率，本文整理了关于BA肝纤维化的相关资料，对其研究进展进行综述。

简介：摘要进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）是间质性肺疾病（ILD）的一种表型，其病因多样。表现为肺功能进行性下降、呼吸困难症状进行性恶化及HRCT影像学纤维化进展，呈现出类似于IPF的表现及预后。本文简要概述PF-ILD 的概念及其临床意义。

简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称，包括200多种具体病种。ILD的病因众多，不同类型的ILD其发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化。过去将这些疾病称为致纤维化性ILD （fibrosing ILD），近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILD）这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD。

简介：肾纤维化是各种原因引起的慢性肾脏病（chronickidneydisease,CKD）进展至终末期肾病（endstagerenaldisease,ESRD）的共同病理特征,包括肾小球硬化（glomerularsclerosis,GS）、肾小管间质纤维化（renaltubule-interstitialfibrosis,TIF）和血管硬化。其典型病理特征表现为肾小球内固有细胞数量减少、细胞外基质（ECM）过度沉积、肾间质成纤维细胞（MF）增生及间质毛细血管丧失。