简介:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病.表现为同一高炎症反应的表型.
简介:目的:评估10例骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行非清髓异基因造血干细胞移植的效果。方法:10例MDS患者中位年龄44岁,MDS-难治性贫血(RA)1例国际预后积分系统(IPSS)中危-ⅠJ,MDS-难治性血细胞减少伴有多系增生异常(RCMD)5例(IPSS中危-Ⅰ4例,中危-Ⅱ1例),MDS转变为急性髓系白血病4例(均为IPSS高危)。人类白细胞抗原(HLA)完全相合同胞移植7例,HLA匹配无关供者移植3例。预处理方案以白消安8~10mg/kg、氟达拉滨90~150mg/m^2及全身照射2—3Gy为主,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案为环孢素、短程甲氨蝶呤和麦考酚酸酯。移植后供受者嵌合体检测采用PCR扩增短串联重复序列方法,对流式细胞仪分选出的T淋巴细胞、自然杀伤(NK)细胞和粒细胞进行动态定量检测。结果:移植后异基因造血干细胞都成功植入,中性粒细胞〉0.5×10^9/L的中位时间为12(10~14)d,血小板〉50×10^9/L的中位时间为13(0~29)d。10例患者中8例发生急性GVHD.其中仅1例患者发生Ⅳ度急性GVHD,其余患者为Ⅰ度。中位随访22(3.6—70)个月,5例发生慢性GVHD。2例患者死亡.均在移植前转变为急性髓系白血病,其余8例患者均无病生存至今,血细胞数恢复正常,中位生存时间为27(15.70)个月,预期5年总生存率为79%。结论:减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植是治疗MDS或MDS继发急性髓系白血病的有效方法。移植后需要进行嵌合体的密切监测,根据供受者嵌合比例,尤其是T淋巴细胞嵌合比例给予个体化免疫抑制剂治疗,避免复发。
简介:目的探讨术前诊断为子宫内膜非典型增生(endometrialatypicalhyperplasia,EAH)的患者并存隐匿性子宫内膜癌的风险。方法回顾性分析61例入院诊断为EAH患者的临床资料,对绝经前患者(44例)及绝经患者(17例)分别讨论。根据术后病理切片检查结果,将所有患者分为EAH组及子宫内膜癌组,分别观察绝经前患者及绝经后患者中对合并隐匿性子宫内膜癌有预测价值的危险因素,运用logistic回归分析,建立logistic回归方程,用于评估入院诊断为EAH的患者实际患子宫内膜癌的风险。结果在绝经前患者中,诊刮前子宫内膜厚度、术前EAH分级被选人方程,所建立logistic回归方程经检验有显著统计学意义(P〈0.001),其判别正确率为86.4%。在绝经患者中,绝经年限、术前EAH分度被选入方程,所建方程经检验有统计学意义(P〈0.04),其判别正确性为82.4%。结论①对于绝经前EAH患者,诊刮前子宫内膜厚度、EAH分度有助于临床工作中术前判断其患子宫内膜癌的风险;②对于绝经患者,绝经年限、EAH分度对术前判断其实际患子宫内膜癌的风险有应用价值,从而指导治疗方式的选择。
简介:目的:探讨全反式维甲酸对细胞周期素依赖激酶抑制蛋白P27蛋白表达,血管平滑肌细胞DNA合成和增生的影响.方法:取Wistar大鼠胸主动脉血管平滑肌细胞培养,用3H-TdR掺入率检测血管平滑肌细胞DNA合成和增生,用western-blotting印迹和图像分析方法检测细胞周期素依赖激酶抑制蛋白P27蛋白表达.结果:全反式维甲酸(2.5μmol/L)明显抑制胎牛血清(20%FBS)诱导的血管平滑肌细胞P27蛋白表达;全反式维甲酸明显抑制胎牛血清诱导的血管平滑肌细胞增生和DNA合成.结论:全反式维甲酸具有抗血管平滑肌细胞增生作用,其机制与促进P27蛋白表达有关.