简介：摘要目的对疑似青少年型神经元蜡样脂褐质沉积症(JNCL)患者进行临床症状及遗传分析，检测其基因型及临床表型，寻求以眼科表现为首发症状的JNCL患者精确诊断的线索。方法采用病例对照研究方法，纳入2013和2017年在温州医科大学附属眼视光医院就诊的2个汉族疑似JNCL家系，收集患者眼部及全身病史资料及家系信息，测定受检者最佳矫正视力(BCVA)，采用彩色眼底照相和光相干断层扫描(OCT)检查患者眼底表现，采用视觉电生理检查评估患者视觉功能变化。采集该2个家系3例首诊于眼科的疑似JNCL患者及5名健康家系成员的血液标本各3 ml，并提取DNA，应用高通量测序法筛选致病基因，针对检测出的变异位点进行生物信息学分析、Sanger测序验证以及家系共分离。结果所有患者眼底均呈现典型牛眼征以及视网膜色素紊乱，OCT影像显示外层视网膜明显变薄。2个家系均在CLN3基因上检测到致病突变，F1家系2位患者为c.154T>C(p.Y52H)和c.982G>C(p.A328P)复合杂合突变，其中c.982G>C(p.A328P)位点为本研究首次报道；F2家系先证者为c.906＋5G>A剪切位点纯合突变，此位点为已知致病位点。家系共分离以及全面的致病性分析显示，F1家系复合杂合突变以及F2家系剪切位点纯合突变是导致其表型的遗传学病因。结论本研究发现了JNCL家系的一个新突变，丰富了CLN3基因的突变谱。高通量测序以及Sanger直接测序技术对于JNCL的精确诊断、指导个性化治疗以及判断预后非常重要。

简介：春天到了，各种各样的花开放了。娇艳的玫瑰，扑鼻香的桃花，还有那黄得耀眼的迎春花……它们一个争奇斗艳，楚楚动人。但是当人们赞美这些花的同时，有没有人注意到，那正渐渐凋谢的蜡梅，那依然散发着怡人的香味的蜡梅？不，没有，没有人会注意梅花，梅花却无怨无悔。

简介：摘要本文分析了油井结蜡的原理，并重点阐述了引起油井结蜡的原因，以及清蜡防蜡的措施，正确的认识油田的开发规律，保证顺利生产。

简介：摘要：本文主要通过对油井井筒结蜡现象进行观察，对井筒结蜡产生机理和影响结蜡现象出现因素进行分析，从化学方法、物理方法和生物方法三方面进行油井井筒防蜡措施研究，防止石蜡结晶析出，防止蜡晶体粘附在油井井筒，防止石蜡沉积影响油井正常生产。

简介：摘要：我国油田由于岩性-构造的关系一大部分属于低渗透性质，产量也相对较低，在原油开采过程中，井筒中结蜡也比较严重。在开发油田的过程中出现结蜡的现象是普遍存在的，油井结蜡和整个开发过程有着密切的联系。油井结蜡影响原油的产量和质量、严重还会导致油井堵塞、致使油井停产，限制我国石油企业的发展和进步。据此，在开发油田的过程中，需要实施清防蜡措施。文章主要阐述了油井结蜡的危害，并且探究油井清蜡、防蜡技术以及相关措施。

简介：摘要：在油田开发过程中，油井析蜡现象普遍存在，严重影响了油井的正常生产。本文主要分析油田开发后期油井结蜡的原因，提出有效的除蜡和防治措施，为油田的高效开发提供技术支持。研究表明，油田开发后期油井结蜡主要受原油成分和油田开发条件两个因素的影响。一系列有效的除蜡防蜡措施，如除蜡、超声波除蜡防蜡等，可有效改善当前油田存在的积蜡现象，从而保障油田的正常运行。

简介：摘要：油井在开采过程中，原油从地层进入井底，再从井底沿井筒举升到井口的过程中，由于温度、压力、溶解气等条件的变化，破坏了原油中蜡的溶解平衡条件，使原油中的蜡结晶析出聚集在金属表面，造成油井结蜡。本文通过分析油井结蜡的基本机理及清防蜡技术，进一步认识几种常见的油井清防蜡手段。

简介：摘要：油井的清蜡、防腐、阻垢具有重要的作用，是油田生产能否顺利开展的关键。在油井的开采管理中，通过清蜡防蜡工艺完善这一问题，就可以有效缓解结蜡现象。若蜡在油管中沉积，不仅会造成原有通道的减小，增加了原油流动的阻力，还会出现卡蜡问题；若蜡在井筒设备上沉积，还会导致抽油泵无法正常工作；若蜡在地面管线上沉积，会影响井口压力，使其无法正常回压。这些结蜡问题，严重的话会造成油井停产，这就需要工作人员定期进行清蜡防蜡维护工作。

简介：莆田市位于福建中部,地处亚热带,气候温和,背山面海,山清水秀,境内山峰连绵,地势险要,溪涧河流众多,沟壑纵横。横穿莆田的木兰溪,两岸风景秀丽,鬼斧神工的大自然力量造就了丰富的奇石资源。据考察,市境内百分之八十的溪流河床石滩上,布满了大大小小的黄蜡石。近年来,随着石文化的传播,莆田的赏石活动亦蔚然成风,觅、玩、藏蜡石的队伍不断扩大,已达到百余人之众。莆田蜡石,主要特点是石质细腻油滑,晶莹透亮。从质地看,可分为冻蜡、胶蜡、晶蜡、细蜡、粗蜡等。其中以晶蜡和细蜡产量最多,冻蜡和胶蜡产量稀少。从颜色上看,可分为红蜡、黄蜡、白蜡、花蜡、黑蜡等,其中以黄蜡为

简介：

简介：摘要油田开发过程中常常会因为温度压力的下降和轻烃逸出，导致溶解在原油中的蜡以晶体形式析出，同时，吸附在油管壁、套管壁、抽油泵等诸多的采油设备上。一旦油井出现结蜡情况，将对油井持续稳定生产造成极大的影响，所以，加强清蜡防蜡至关重要。本文首先指出了导致油井结蜡的原因，其次，提出了油田开发后期油井清蜡防蜡的具体方法。

简介：摘要：在油田生产过程中，随着温度和压力的下降，就会产生结蜡现象，严重影响了石油的生产。因此，本文分析了石油结蜡问题的原因，探讨了清防蜡技术，希望促进油井生产效率的提高。

简介：摘 要：在油井的开采过程中，原有中石蜡的存在会造成井筒结蜡现象，对油井生产效率造成十分不利的影响。因此，本文分析了石油结蜡问题的原因，探讨了清防蜡技术，希望促进油井生产效率的提高。

简介：摘要：油井清防蜡措施是指在石油生产过程中，为了预防和解决蜡沉积问题而采取的一系列措施。蜡沉积是指在输送管道、油井设备等工作环境中，由于温度和压力变化造成的油品中蜡物质凝结和沉淀。蜡沉积会导致管道堵塞、设备故障、产量下降等问题，严重影响石油生产效率和经济效益。因此，针对蜡沉积问题进行清除和预防是非常必要的。

简介：摘要：油井结蜡对石油开采和生产环节带来了严重的危害和不利影响，包括降低产量、阻碍生产操作、增加能源消耗和生产成本、降低油品质量、损坏设备和管道、安全隐患以及环境污染等。因此，为了有效应对油井结蜡问题，需要采取相应的防治措施，以确保石油开采和生产的顺利进行。本文对油井结蜡的原因分析并介绍常用的清防蜡技术。

简介：摘要对2017年苏州大学附属儿童医院神经内科收治的1例晚期婴儿型神经元蜡样脂褐质沉积症患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，4岁，2岁10个月时因"1 d内抽搐2次"就诊，此后频繁出现抽搐，运动、语言及智力进行性倒退。表现为走路不稳，呈醉酒状，易摔倒，持物手抖，言语迟钝，表情淡漠，缺乏眼神语言交流，生活无法自理，仅有1岁多儿童的智商。头颅磁共振成像示小脑萎缩；脑电图示全导高波幅棘慢波、多棘慢波爆发；基因检测：TPP1基因2个杂合变异c.230-1G>C和c.1027G>A (p.E343K)，且变异为"可能致病"。提示对存在难治性癫痫、共济失调、运动语言发育落后，及头颅磁共振成像显示小脑萎缩等表现的患儿，应及时行基因检测，以尽早明确诊断、指导产前诊断和遗传咨询。

简介：在漫长的人类生活史中,大多数时间里人们使用蜡烛照明,电的使用仅仅100多年而已。据记载,世界上最早使用蜡烛的是古埃及人和古罗马人。当时的蜡烛主要用牛羊身上的脂肪制成,用于照明和拜祭等。到中世纪,人们

简介：商店里有一种奇妙的画纸，表面是黑色的，用牙签或木棍轻轻一刮就会露出七彩的颜色，这种纸叫做刮画纸。其实，我们利用手边的材料也可以制作出同样效果的刮画纸，而且价廉物美，完全可以和商店里的相媲美。不信，你们看。

简介：

简介：在小学二年级语文课本(苏教版)中,出现“蜡梅”一词,许多同学和家长提出质疑,认为应改为“腊梅”。那么“蜡梅”的“蜡”是错别字吗?其实,今天多被人们称为“腊梅”的这种植物,在宋代时叫做黄梅,据说苏东坡等人见黄梅的花色如蜂蜡,便将它称为“蜡梅”,从此,人们便沿袭这种叫