简介：摘要线粒体一直被认为是细胞能量生产和代谢工厂，正常的线粒体功能是维持器官的正常功能和细胞稳定的重要因素之一，对于需要高能量代谢的骨骼肌和心肌尤为重要。线粒体相关疾病的形成及其分子生物学诊断需要临床和实验室的检测。线粒体疾病的基因双重性，多器官系统特征以及广泛的可识别表型是目前临床诊断所面临的挑战。为了克服这些临床诊断障碍，实验室对线粒体多方面的评价可以提供相对充足的证据，包括血液学，组织化学分析手段，神经影像分析，刺激实验检测，组织和细胞的酶学分析以及DNA检测(MancusoM.,2009)。本文就线粒体的功能性评价方法作以下综述，为临床线粒体相关疾病的诊断提供可行的方法学手段。

简介：在有关运动性疲劳的理论中占主要地位的“衰竭学说”、“内环境稳定性”失调学说、“自由基，，学说都与机体线粒体功能有密切的关系；线粒体具有摄取、释放、调节胞浆Ca^2＋浓度的作用，从而影响ATP合成、ATP酶的功能、肌肉收缩机能；力竭运动自由基增多和脂质过氧化加强通过黄嘌呤氧化酶途径、线粒体呼吸链途径和自由基防御系统受损途径，作用于线粒体从而引起疲劳；对运动性疲劳与线粒体功能作一综述。

简介：摘要随着人口老龄化，对认知能力下降的担忧越来越成为医学咨询中的普遍话题。术后认知改变的发生涉及自身情况及围术期多种因素，其中阿尔兹海默症(AD)是最主要的担忧。多年来人们普遍认为是麻醉造成的认知功能障碍，研究认为部分麻醉药物会造成线粒体损伤，并且大多数研究认为线粒体功能障碍会对AD造成影响。但人们很少注意到细胞在线粒体胁迫后可通过一系列整合应激反应(ISR)维持稳定，还可能会使子代产生适应性而减弱胁迫。本文就线粒体胁迫在AD中的研究进展进行综述。

简介：摘要随着人口老龄化，对认知能力下降的担忧越来越成为医学咨询中的普遍话题。术后认知改变的发生涉及自身情况及围术期多种因素，其中阿尔兹海默症(AD)是最主要的担忧。多年来人们普遍认为是麻醉造成的认知功能障碍，研究认为部分麻醉药物会造成线粒体损伤，并且大多数研究认为线粒体功能障碍会对AD造成影响。但人们很少注意到细胞在线粒体胁迫后可通过一系列整合应激反应(ISR)维持稳定，还可能会使子代产生适应性而减弱胁迫。本文就线粒体胁迫在AD中的研究进展进行综述。

简介：摘要线粒体是卵母细胞中数量最丰富的细胞器。线粒体功能是决定卵母细胞质量的关键因素，而卵母细胞质量直接影响受精成败和胚胎发育的结局。线粒体是功能复杂的细胞器，除能量供应外还参与胞质内蛋白质稳态和细胞内信号通路转导等多个生物学过程。随着辅助生殖技术的不断发展，线粒体在卵子成熟及老化、早期胚胎发育等过程中的研究也越来越广泛。本文将阐述卵母细胞线粒体在卵子发生中的功能和变化，并探讨线粒体替代治疗在线粒体疾病治疗中的潜在应用。

简介：摘要线粒体位于细胞核外，具有自我复制、转录、编码等功能，在能量代谢、自由基形成、细胞凋亡等中均可发挥一定的作用。线粒体功能的异常，可导致整个细胞功能出现异常，进而引起病变，目前常见的疾病主要包括帕金森氏症、阿尔茨海默病、线粒体糖尿病、肿瘤以及儿童行为发育障碍等，现就国内外近几年有关线粒体功能异常引起的疾病研究进展进行如下综述。

简介：Circulation杂志2014年6月13日在线发表的一项研究发现，糖尿病心衰患者左心房心肌线粒体呼吸减少，氧化应激增加，表明线粒体功能障碍在糖尿病心衰病理生理过程中扮演着一定的角色。无独有偶，心脏线粒体功能障碍和氧化损伤与肥胖之间也存在关联。但由于肥胖和高血糖之间存在重叠，上述研究无法严格意义上区分线粒体功能改变到底与肥胖相关还是与糖尿病相关，抑或只与胰岛素抵抗相关。

简介：摘要人类线粒体是细胞质中重要的细胞器之一，随着mtDNA测序和线粒体基因组组成的确定，mtDNA突变与线粒体遗传病关系的研究逐渐受到人类的关注，从分子水平上探讨mtDNA突变及其所引起的线粒体遗传病和表达方式，且助于揭开这些遗传病的本质，为人类最终防治线粒体病提供理论基础。

简介：

简介：肝损害是严重烧伤后早期的重要并发症之一。为观察丹参能否改善大鼠烧伤后肝细胞线粒体呼吸功能，笔者进行了以下研究。

简介：

简介：摘要线粒体功能障碍与胰腺疾病的发生发展关系密切。线粒体内膜呼吸链的电子传递和能量传递在维持细胞正常功能中发挥着重要作用，呼吸链功能失调，细胞内极易进入氧化应激状态，随即产生大量氧化中间产物攻击线粒体蛋白、DNA等，导致线粒体功能障碍，诱发胰腺炎、胰腺癌等疾病。此外，线粒体稳态在维持胰岛β细胞正常功能中起着不可或缺的作用。本文就线粒体功能障碍在胰腺疾病中的研究情况作一综述。

简介：肿瘤的发生、发展是一个复杂的过程，生命科学如此发展也没有完全了解它的发生发展规律。近年来，随着对细胞功能的深入研究，细胞小器官在肿瘤发生、发展中的作用日益受到人们的关注。细胞小器官中细胞赖以生存的能量来源器官是线粒体。线粒体在细胞内能量代谢、自由基产生、衰老、凋亡等生命活动中起重要作用。肿瘤细胞线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变、能量代谢异常等因素均会影响肿瘤组织局部或整体微环境的功能，从而增强肿瘤发生和转移。许多研究表明，传统蒙药能够影响线粒体功能改变组织微环境的作用。现在现代医学也试图改变肿瘤微环境来达到治疗肿瘤的目的，不过因多种因素结果不是理想。我们利用传统蒙药的调控局部或整体微环境线粒体功能的作用做了治疗肿瘤的新的研究设想。

简介：摘要目的研究不同剂量电离辐射对小鼠造血干/祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells, HSPCs)内线粒体功能的影响。方法将48只C57BL/6小鼠按随机数表法分为对照组(0 Gy组)、全身60Co单次照射1.0 Gy组和4.5 Gy组，每组16只，照射后12、24 h检测HSPCs线粒体活性氧(ROS)水平、膜电位、线粒体数量及线粒体压力等。c-Kit+细胞体外接受60Co单次15 Gy照射，24 h后检测线粒体功能。结果建立小鼠造血系统辐射损伤模型，发现小鼠受不同剂量γ射线照射后24 h内外周血白细胞(t＝12.41、18.31、16.48、14.16、19.08、20.25，P<0.05)、红细胞(t＝4.81、6.62，P<0.05)及血小板(t＝4.33、6.68，P<0.05)均明显减少，骨髓细胞集落形成能力下降(t＝16.27、55.66、17.06、43.75，P<0.05)，HSPCs数量降低(t＝5.16、11.55，P<0.05)，且呈现时间和剂量相关效应；1 Gy照射后，HSPCs中ROS水平差异无统计学意义(P>0.05)，线粒体膜电位降低(t＝8.82、9.24，P<0.05)、线粒体数量减少，且在照射后24 h，HSPCs线粒体功能、线粒体基础代谢指数增强(t＝ 7.36、3.68、4.58、3.15、3.15，P<0.05)。4.5 Gy照射后可引起HSPCs中ROS上升(t＝4.63、4.12，P<0.05)，线粒体数量降低，线粒体膜电位降低(t＝12.29、10.46，P<0.05)，最大呼吸能力和呼吸储备能力降低(t＝ 7.81、5.78、6.70、5.83，P<0.05)，12 h基础呼吸和氧化磷酸化ATP产能低(t＝8.48、3.80，P<0.05)，24 h质子泄漏高(t＝6.57，P<0.05)，耦合效率低(t＝11.43，P<0.05)。c-Kit+细胞经15 Gy照射后24 h，ROS水平显著上升(t＝11.30，P<0.05)，线粒体膜电位降低(t＝34.92，P<0.05)，最大呼吸和呼吸储备能力提高(t＝4.25、3.44，P<0.05)。结论建立了HSPCs中系统评估线粒体功能方法，明确了电离辐射对HSPCs线粒体功能的影响，为深入揭示电离辐射致HSPCs线粒体损伤机制奠定基础。

简介：摘要线粒体融合蛋白（mitochondrial fusion protein, Mfn）2是一种定位于线粒体外膜和内质网表面的跨膜蛋白，具有三磷酸鸟苷酶活性。Mfn2是维持线粒体融合/裂变动力学的关键分子，也是调节线粒体形态、供能、细胞增殖与死亡的主要蛋白。文章综述Mfn2表达异常通过影响线粒体融合/裂变动力学在神经元发育、神经功能损伤及神经毒性反应中的作用，以及线粒体融合/裂变异常在全身麻醉药致发育期神经毒性反应及围手术期神经认知障碍发病机制研究中的相关性，为其在麻醉领域的研究提供方向。

简介：目的探讨补铁对运动性贫血大鼠心肌线粒体呼吸链功能的影响。方法将雄性Wistar大鼠32只随机分为4组（n=8）：训练组（T）、小剂量补铁＋训练组（S＋T）、中剂量补铁＋训练组（M＋T）和大剂量补铁＋训练组（L＋T），各组大鼠均进行递增负荷运动训练8周，每周训练6天，补铁大鼠从第5周开始补铁。力竭运动后即刻取样，差速离心法提取心肌线粒体。分光光度法测定线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ~Ⅳ（CⅠ~Ⅳ）活性。结果与T组相比，S＋T组和M＋T组心肌线粒体呼吸链CⅠ～CⅣ活性均显著提高（P〈0.01），L＋T组心肌线粒体呼吸链CⅡ和CⅢ活性均显著提高（P〈0.05）。结论大强度运动训练可导致大鼠缺铁性贫血的发生，训练期间复合补铁可提高大鼠血红蛋白、血清铁含量，并可提高大鼠心肌线粒体呼吸链功能及机体有氧工作能力，且中剂量补铁综合效应最佳。

简介：摘要脓毒症是危重病患者的主要死因。线粒体功能障碍在脓毒症的发生、发展过程中发挥重要作用。文章介绍线粒体在细胞内的高度动态变化，包括线粒体的生物合成、自噬、融合分裂等均参与脓毒症多器官线粒体功能障碍（线粒体氧化、膜电位改变和线粒体呼吸功能）的过程，就线粒体动态变化和线粒体功能障碍在脓毒症器官（包括心、肺、肾、肝、脑等）损伤中的作用进行综述。从线粒体动态变化角度干预脓毒症的病理生理过程可能成为治疗脓毒症的新靶点。

简介：摘要帕金森病（parkinson’sdisease,PD）是目前临床上发病率仅次于阿尔茨海默病,具有致命、遗传性的神经退行性疾病。患者的主要临床表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势异常等。其病理特质神经元内路易小体（lewybody，LB）的出现。该疾病的致病机理尚未完全弄清楚，大量证据证实PD细胞中发生线粒体形态改变和功能障碍。线粒体氧化呼吸链复合物蛋白活性或表达水平降低，线粒体自噬清除受损，线粒体未折叠蛋白反应等与PD的致病机制密切相关。本文将探讨PD中线粒体的一系列变化，为阐明PD的病理发生机制和治疗提供一些启发。

简介：目的建立一种检测制备线粒体的生物学功能及溶酶体混杂程度的方法.方法采用差速离心法分离小鼠肝脏线粒体,酶活力组以线粒体悬液与组织匀浆中琥珀酸脱氢酶的总活力之比作为线粒体的生物学功能保留百分比,以酸性磷酸酶总活力之比作为溶酶体混杂百分比;酶活性组以酶的比活性之比计算上述两种百分比.结果两种方法检测结果的差异无显著性(P＞0.05).结论以制备的线粒体悬液与组织匀浆中标志酶的总活力之比值来评价线粒体生物学功能保留情况和溶酶体混杂情况的方法较简单.与常规方法获得结果的准确性一致,可用于线粒体移植.

简介：本文旨在探讨沙棘脂肪酸组成分对线粒体内膜蛋白辅酶活性与线粒体功能的保护作用,推测其从线粒体能量代谢途径抗衰老的作用机制。采用方法,以沙棘脂肪酸配制成为能量调节剂,以线粒体为调控靶标,观察老年雌性大鼠线粒体内膜蛋白及辅酶成分,呼吸链功能、ATP生成等调节因素对衰老形成的影响。结果表明,沙棘脂肪酸组成分能显著提高复合酶Ⅰ、Ⅲ、ATP合酶、Ca2＋-ATP酶活性及P/O、OPR;与老年雌性大鼠组比较差异显著（P〈0.05,P〈0.01）。因此,沙棘脂肪酸组成分通过调节线粒体内膜蛋白辅酶活性,改善线粒体呼吸功能,促进ATP合成,促进细胞能量转换并激活机体各系统功能来实现抗衰老作用的目的。