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简介：摘要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又名为原发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)。偶尔可呈南心性肥厚，不伴梗阻；亦可心尖部肥厚，称心尖肥厚型心肌病，为本病的亚型。广泛分布于全世界，家族发病较多，常可发生心律失常及早年猝死。

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简介：摘要目的探讨对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点。方法此次研究的对象是选取我院2010年1月～2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例，将其临床资料进行回顾性分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例，（一组）。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例（二组）以及非梗阻性肥厚型心肌病45例（三组）。将三组患者的心脏超声以及临床特點进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为（21.2±3.5）mm，没有患者发生梗阻现象，室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的，而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大，心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。

简介：摘要肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）属于一种常见的遗传性疾病，临床治疗该病的方法较多，药物、外科、介入治疗等均能取得一定效果，然而HCOM临床表现比较多样，临床医师应该根据患者实际情况，科学选择治疗方案。

简介：摘要本指南将从肥厚型心肌病（HCM）的定义与流行病学，病因和病理生理机制，临床评估，辅助检查，诊断标准及流程，临床分型及分期，并发症，遗传评估和家系筛查，鉴别诊断，治疗，心脏性猝死的风险评估、预防和治疗，特殊人群管理，自然病程及预后等方面详细介绍HCM的诊断、治疗和管理，目的是在国内推广关于HCM的最新诊疗成果，进一步提高我国HCM的诊疗水平。

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简介：目的研究肥厚型心肌病(HCM)的心电图特征。方法分析27例经彩色多普勒心脏超声(CDFI)及临床证实的HCM患者的心电图。结果①ST-T异常是HCM心电图最常见的改变(96％)，除巨大倒置“冠状T”有筛选意义外，余无特殊性。②经超声证实，心电图表现有右室肥厚改变者(占55％)，可明确提示双心室HCM。③异常Q波发生率50％(12例)，与有／无合并心室肥厚改变无关(11/18；1/9，P＞0.05)，与各组间分布无关(Ⅰ40％；Ⅱ54％；Ⅲ25％，P＞0.05)，异常Q波以下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)、侧壁(Ⅰ、aVL、V_(4-6))多见(均5例，41％)。④8例HCM患者进行1～6(平均2.6)年的心电图随访，2例心电图有恒定的电压增高改变，CDFI复查心肌较前增厚，左右腔缩小，其中1例发生猝死。结论我们认为心电图对于HCM的初步筛选、心脏超声检查及随访以及估测预后不失为1项简便、敏感、价廉、可靠的指标。

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简介：摘要目的分析肥厚型心肌病的超声表现,提高超声心动图对诊断肥厚型心肌病重要性认识。方法回顾性分析25例肥厚型心肌病的超声表现，现对临床特点及超声表现进行分析。结果肥厚型心肌病二维超声心动图主要表现为室间隔增厚(肥厚间隔组织的回声特征为①室隔内部显示增强和稀疏回声。②对向二尖瓣区的室隔左室面回声增强，边界清楚，而右室面往往边界不清。③室隔左、右室面反射增强，内部回声减低呈阴性区),左室后壁正常或轻度增厚,左心室腔减小,心肌回声紊乱、粗糙,SAM征阳性;多普勒超声表现为左室流出道收缩期射流束及左房内收缩期反流束；二尖瓣血流频谱E波下降缓慢，A波高于E波；升主动脉内收缩期频谱持续延长，呈双峰波；连续多普勒示单峰充填血流频谱，峰值流速多超过每秒4米。结论超声心动图是目前诊断肥厚型心肌病的主要检查手段。

简介：摘要目的探讨肥厚型心肌病的临床心电图诊断。方法对2013年6月～2014年6月收治的肥厚型心肌病患者临床心电图表现进行分析。结果大多数HCM都有心、脑缺血临床表现；ECG有多种变化，以ST-T改变多见，UCG检查具有诊断价值。结论肥厚型心肌病的诊断主要靠超声心动图检查和心血管造影，心电图只有辅助诊断价值。但年轻人心电图出现深而窄的Q波并伴有同导联T波直立，高度提示肥厚型心肌病。如果患者出现进行性左室肥厚，提示预后不良。需要与各部位的心肌梗死Q波进行鉴别。

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简介：摘要目的应用全外显子测序(WES)和三维斑点追踪超声心动图(3D-STE)技术探讨肥厚型心肌病(HCM)患者的基因型与表型间的关系。方法选取2018年6月至2019年1月复旦大学附属中山医院的HCM患者45例，并按心尖是否肥厚分为心尖肥厚型心肌病组(ApHCM组，20例)和非心尖肥厚型心肌病组(non-ApHCM组，25例)。采集HCM患者的静脉血进行WES测序。利用常规二维超声心动图测量室间隔厚度、左室后壁厚度、左室舒张末内径、左室收缩末内径、左室壁最大厚度和左室射血分数(LVEF)，并采集标准心尖四腔心的全容积图像，应用3D-STE脱机分析，获得左心室整体纵向应变(GLS)、整体环向应变(GCS)、扭转和扭矩。并分析以上参数、基因突变与左室形态学的相关性。结果HCM患者携带基因突变的比例为73%，其中MYBPC3和MYH7基因的突变最多，分别占全部突变的18%和15%。ApHCM组和non-ApHCM组的基因检测结果均发现KCNEc.79C>T(p.Arg27Cys)和PRKAG2c.905G>A (p.Arg302Gln)突变。ApHCM组基因突变阳性的比例显著低于non-ApHCM组(60%对84%，P＝0.041)。ApHCM组GLS显著大于non-ApHCM组(P＝0.008)。突变阳性与突变阴性的HCM患者比较，GLS差异无统计学意义(P＝0.068)。GLS与左室形态学(ApHCM和non-ApHCM)分类呈中等程度相关(r＝0.364，P＝0.012)，而与是否携带基因突变无相关性(r＝0.269，P＝0.062)。结论HCM的遗传和表型间存在复杂多样的对应关系。ApHCM和non-ApHCM在基因突变和收缩功能上明显不同。GLS的大小与左室形态相关，而与基因突变无相关性。

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