简介:摘要目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后。方法采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEGA患儿的临床资料。所有患儿的影像学均表现为孟氏孔附近的占位性病变特征。12例患儿中,6例考虑为SEN,未行治疗或行药物治疗;6例患儿考虑为SEGA,除1例放弃治疗外,另5例均予肿瘤切除,其中4例采用经额叶皮质造瘘入路,1例采用经胼胝体-穹窿间入路。6例患儿应用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂西罗莫司治疗。通过临床随访和影像学随访评估患儿的预后。结果5例行手术治疗的患儿均达到肿瘤全切除,病理学结果提示均为SEGA(世界卫生组织分级为Ⅰ级)。1例患儿术后发生脑积水,予脑室-腹腔分流术。12例患儿的随访时间为0.5~9.0年。5例患儿术后均无神经功能障碍,至末次随访无复发。6例SEN患儿行影像学复查提示SEN未见增大。6例应用西罗莫司的患儿癫痫发作次数均减少了50%以上。结论儿童TSC合并SEN或SEGA临床鲜见,针对个体情况制定诊疗计划,可获得较好的临床结局,但患儿的远期预后情况仍需随访。
简介:目的探讨合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的l临床、影像学以及病理学表现特征。方法对1998—2005年收治的9例合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗原则及随访结果进行回顾分析。结果9例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围,符合结节性硬化复征的临床诊断标准;男女之比为8:1。CT检查肿瘤实体部分呈等或稍高密度,肿瘤边界清楚,瘤内有钙化灶。MRI扫描T1WI肿瘤实体部分多呈等信号,少数可呈稍低信号;T2WI呈等或稍高信号;增强扫描肿瘤实体部分呈均匀强化。其中8例同时伴室管膜下结节,5例伴有皮质结节。其中6例经额叶皮质入路,3例经胼胝体一穹窿间入路切除肿瘤;肿瘤完全切除者7例,次全切除(〉90%)者2例,无一例手术死亡。随访2—8年,肿瘤完全切除者无复发。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化复征的特征性病变,手术完全切除者预后良好。结节性硬化复征所伴室管膜下病变如位于室间孔周围,引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者。应考虑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断,尽早施行手术治疗。
简介:目的探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1~12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.
简介:摘要:目的:分析多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理。方法:研究时间为2021年11月~2022年11月,回顾分析10例多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者和10例巨细胞胶质母细胞瘤患者的临床资料信息,分析临床病理学特征,就诊断及预后特点进行分析和探究。结果:(1)多形性黄色瘤型星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤首发症状相似,均有头痛或是头晕表现;发病部位以颞叶、顶叶为主;(2)影像学特点:多形性黄色瘤型星形细胞瘤,肿瘤与周围脑组织界限清晰,囊实性占位,肿瘤及囊壁有不同程度强化,水肿不明显;巨细胞胶质母细胞瘤显示有长T1及稍长T2不均匀信号,病灶内信号不均匀,有少许更长T2信号。(3)免疫组化学:免疫组织化学:GFAP、Vimentin在多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤中呈现阳性表达,Nestin、S-100蛋白在多形性黄色瘤型星形细胞瘤阳性表达,IDH1、NeuN呈阴性表达。p53在巨细胞胶质母细胞瘤中呈阳性表达,在不同分级的多形性黄色瘤型星形细胞瘤中表达程度有差异;CD34、CK-pan在巨细胞胶质母细胞瘤中阴性表达。(4)病理特点:多形性黄色瘤型星形细胞瘤镜下多形性细胞,以梭形细胞和星形巨细胞为主;3级多形性黄色瘤型星形细胞瘤,有核分裂表现,常见坏死。巨细胞胶质母细胞瘤镜下见大量的巨怪形多核巨细胞,可见小的“纺锤”状合体细胞;少见假“栅状”坏死、缺血性坏死。结论:多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理具有特异性,根据病理特点、免疫组化检测、影像学特点等,能够为临床鉴别和诊断提供了科学指导。
简介:报告1例腱鞘巨细胞瘤。患者女,40岁,左手拇指伸侧肿物10年,无自觉不适。皮损组织病理示:可见大量组织细胞,胞核呈泡状,大多数胞浆见含铁血黄素或脂质。可见特征性破骨样多核巨细胞分布于纤维化区域内。诊断:腱鞘巨细胞瘤。治疗:手术切除。
简介:患者男,37岁。1997年2月始左环指掌侧近侧指间关节处长一肿物,渐大,后有约花生米大小。1998年2月在当地医院做手术切除。术后月余原刀口处又长出一不规则肿物,又去当地医院给予切除。术后20天再次复发,再次手术给予肿瘤切除。瘤体送病理报告为恶性腱鞘巨细胞瘤。1998年4月来我院就诊,查体见:浅表淋巴结不大,心肺正常,腹平软,肝脾未及,无压痛。左环指近节掌侧可见一纵行刀口,长约1.5cm,已愈合,局部无红肿。胸部摄片正常。左手摄片正常。B超肝脾肾无异常。随即在臂丛麻醉下行右环指切除术,术
简介:摘要巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤,好发于10岁以下儿童,发生于躯干部位比较多见,头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿,在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术,术后恢复良好,目前随访近4年,肿瘤未见复发及转移。
简介:骨巨细胞瘤是常见的交界性骨肿瘤,好发于东亚人群,通过规范的外科手术,很多患者可达到痊愈。对于特殊部位和难治性骨巨细胞瘤,连续选择性动脉栓塞、Denosumab和放疗是有效的辅助治疗手段。中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会依据循证医学方法制定了《骨巨细胞瘤临床循证诊疗指南》,就诊断流程、不同部位的手术方式、连续选择性动脉栓塞、Denosumab和放疗等临床问题进行总结,依据文献证据等级给出相应的推荐等级,旨在为骨肿瘤医师的临床诊疗提供最佳的、有效的意见参考,从而使患者达到最佳的治疗效果。本指南仅为学术性指导意见,具体实施时必须依据患者的个体医疗情况而定。
简介:目的研究颌面部巨细胞纤维母细胞瘤的临床及病理特点,探讨其鉴别诊断及治疗。方法采用苏木素-伊红(HE)染色和免疫组化标记,对2例发生于颌面部的巨细胞纤维母细胞瘤进行分析。结果2例患者均为男性,患病年龄分别为14岁和2个月。临床表现为皮下缓慢增大的无痛性结节,直径为2.5cm和3cm。镜下肿瘤境界不清,主要位于真皮层,瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,特征性形态表现为肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或窦样扩张的假脉管性腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的核深染的梭形或多核巨细胞。免疫组化标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34。2例随访,其中1例术后18月复发。结论巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于婴幼儿的中间型软组织肿瘤,较易局部复发,局部扩大切除可减低复发可能,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义。