简介：第16届国际脉管性疾病学术研讨会(16thInternationalWorkshoponVascularAnomalies)于2006年6月14～17日在意大利米兰市PalazzoMezzanotte举行。会议共收到论文200余篇,来自世界各地(以欧美为主)的300多名代表参加了会议。国际著名脉管性疾病专家Mulliken教授(美国)、Waner教授(美国)、Yakes教授(美国)、Enjolras教授(法同)、Boon教授(比利时)、Vikkula教授(比利时)、Mattassi教授(意大利),ISSVA主席Loose教授

简介：脉管性疾病是一类良性先天性脉管性病变的统称，可累及多个系统和脏器。复杂型血管性肿瘤和脉管畸形可以引起严重的并发症，导致毁形性损害、功能障碍甚至危及生命。目前脉管性疾病的治疗方法多种，但尚无统一的治疗指南。西罗莫司是一种mTOR特异性抑制剂，近年来用于治疗复杂性脉管性疾病取得良好的疗效。文中对西罗莫司治疗脉管性疾病的可能作用机制、临床应用经验，如用药剂量、疗效及不良反应等进行概述，旨在为此类疾病的治疗提供一种新的思路和选择。

简介：摘要目的探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿，超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布，追踪随访，分析预后。结果31例胎儿中，10例经引产后尸体解剖证实，21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例)，血管瘤3例，原发性先天性淋巴水肿1例，淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合，其中头颈部9例，躯干部15例，上肢1例，下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱，28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。

简介：摘要目的探讨手术治疗坐骨神经区域脉管性疾病的临床效果。方法回顾性分析2013年6月至2018年12月河南省人民医院血管瘤科收治的采用手术治疗的坐骨神经区域疼痛、有功能障碍的脉管性疾病患者的临床资料。记录手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及切口愈合情况。术后进行随访，包括体格检查和影像检查。采用视觉模拟评分法(VAS)评估术前和术后出院时疼痛强度，0%为无痛，10为剧痛。通过Oswestry功能障碍指数(ODI)评估术前、术后随访时疼痛和肢体功能，0%为正常，越接近100%，功能障碍越严重。结果共纳入76例患者，男32例，女44例，年龄2~55岁，其中静脉畸形(VM)48例，动静脉畸形(AVM)9例，淋巴管畸形(LM)6例，纤维脂肪性血管性病变(FAVA)13例。76例中有13例VM曾行局部硬化剂注射治疗，4例AVM曾行介入栓塞治疗，症状无改善或加重。FAVA病例的手术时间、术中出血量、住院时间分别为(113.33±30.11) min、(81.67±22.29) ml、(3.83±0.98) d，均少于其他3种脉管性疾病，手术损伤最小、恢复最快；AVM病例手术时间、出血量及住院时间分别为(288.33±33.71) min、(981.67±164.85) ml、(11.17±1.47) d，均多于其他3种脉管性疾病；VM与LM病例手术时间接近；VM病例术中出血量[(396.67±85.71) ml]相差较大，最少为150 ml，最多为1 100 ml。所有病例术中及术后生命体征平稳，均未出现大血管、神经损伤，术后71例患者切口甲级愈合，4例切口乙级愈合，1例切口丙级愈合。术后随访6~36个月，平均13个月。末次随访时73例疼痛完全缓解，3例疼痛部分缓解；72例下肢功能恢复正常，4例改善；磁共振或CT血管造影检查显示，70例瘤体消失，6例瘤体有残存。VM、AVM、LM、FAVA病例术前疼痛VAS评分分别为2.00(1.00，3.75)分、2.00(1.00，3.50)分、4.00(0.75，6.25)分、4.00(1.50，6.00)分，术后均为0.00(0.00，0.00)分；术前ODI分别为17.78%(15.56%，22.22%)、17.78%(13.33%，35.56%)、50.00%(31.67%，84.44%)、42.22%(31.11%，56.67%)，LM术后ODI值为4.44%(0.00%，22.22%)，其他均为0.00%(0.00%，0.00%)，各种病变类型组内手术治疗前、后VAS及ODI比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对于引起坐骨神经区域疼痛、导致肢体功能障碍的脉管性疾病采用手术治疗安全而有效，手术可明显改善患者的疼痛及关节活动障碍。

简介：摘要胎盘植入性疾病是指绒毛异常侵入子宫肌层的一类疾病。近年来由于剖宫产手术增加等原因，胎盘植入发病率逐渐增加。国际妇产科联盟、美国妇产科医师协会、英国皇家妇产科协会以及加拿大妇产科协会相继发布了胎盘植入相关指南，以提高其诊断准确率及治疗效果，从而改善母儿结局。本文就以上指南及国内外研究进展进行综述，为胎盘植入的诊治提供参考。

简介：摘要目的探讨口服西罗莫司在治疗难治性脉管性疾病中的有效性和安全性。方法2017年2月至2018年2月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治20例经过传统手术、药物治疗等无显著效果的脉管性疾病患儿，男11例，女9例，年龄1个月至8岁。其中卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)5例，淋巴管畸形10例，静脉畸形3例，淋巴管-静脉畸形2例。西罗莫司单疗程为3个月，具体治疗方案为：每次0.8 mg/m2，分2次口服，监测血药浓度维持在10～15 ng/ml。观察服药前后患儿瘤体变化、病情转归、肝肾功能、血常规以及其他可能的药物不良反应等。疗程结束后进行疗效评价，有效为瘤体体积缩小超过50%和(或)血小板稳定在正常范围；部分有效为瘤体体积缩小25%～50%；无效为瘤体体积缩小不足25%或无明显变化。结果所有患儿口服西罗莫司治疗1～3个疗程，有效11例，部分有效6例，无效3例。全疗程结束后随访3个月以上，患儿瘤体无再次增大。5例KHE伴KMP患儿口服西罗莫司治疗后瘤体均明显缩小，血小板稳定在正常范围，但其中2例1个月龄患儿出现了重症肺炎，其中1例最终死亡，另外2例分别出现肝酶升高及高热不良反应。10例淋巴管畸形患儿病灶减小，药物使用过程中，4例出现轻度肝功能异常。2例淋巴管-静脉畸形患儿出现瘤体不同程度缩小，3例静脉畸形患儿无效，但疼痛症状明显缓解，疼痛评分由治疗前的(8.7±1.2)分下降至(1.3±1.2)分，差异具有统计学意义(t＝7.778, P＝0.001)，1例静脉畸形患儿出现口腔溃疡。其余11例患儿均未出现明显不良反应。结论口服西罗莫司治疗难治性脉管性疾病可获得较好的效果，安全性尚可，但小婴儿患者使用时需要谨慎。

简介：摘要目的评估儿童脉管性疾病患者在介入手术过程中接受的电离辐射(IR)对患儿染色体畸变的影响。方法在知情同意的条件下，于介入术前和术后立刻采集26名患儿的外周血1.2 ml，培养制备染色体，分析外周血淋巴细胞染色体畸变情况。结果儿童介入术后双着丝粒染色体+着丝粒环(dic+r)率明显增加，与术前比较，差异有统计学意义(U＝647，P<0.01)。术后dic+r率与年龄、体重、累积剂量面积乘积(DAP)、累积剂量(CD)及估算的有效剂量(E)之间并无相关性(P>0.05)，不同性别之间、不同年龄组之间及不同的病灶部位之间，术后dic+r率差异无统计学意义(P>0.05)，4名患儿的术后dic+r率超过40×10-3，其中有1例高达95.83×10-3。结论脉管性疾病患儿在介入术中接受的IR可导致dic+r率增加且存在个体差异，部分儿童异常敏感。儿童介入手术的正当化与防护工作需引起高度重视。

简介：

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简介：表皮中的角质形成细胞通过桥粒和细胞间物质紧密地结合在一起，所形成的屏障具有高度的抗张力性和稳定性（图1）。表皮底层细胞间的粘附更加可塑，通过形成间隙及新的结合，以适应表皮生长。基底膜区位于表皮下方，是粘附细胞和细胞外基质的特化区域。一些特化的结构穿过基底膜将表皮锚定在真皮上，这些结构（基质）包括多糖和蛋白质（包括胶原纤维），它们相互联系构成大分子（粘附复合体）。

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简介：表皮中的角质形成细胞通过桥粒紧密地结合在一起，这些细胞间物质所形成的屏障具有高度的抗张力性和稳定性(图1)。表皮底层细胞间的粘附更加柔韧，通过形成间隙及新的结合，适应表皮生长。基底膜区位于表皮下方，是粘附细胞和细胞外基质的特化区域。一些特化的结构穿过基底膜将表皮锚定在真皮上，这些结构包括多糖和蛋白质(包含胶原纤维)，它们相互联系构成大分子(粘附复合体)。

简介：（接上期）三、高血糖高渗综合征又称糖尿病高渗性昏迷或糖尿病非酮症性高渗综合征，其血液生化特点为高血糖、高血浆渗透压，无明显酮症及酸中毒临床上，以严重脱水、不同程度神经精神症状、肾前性尿毒症为特点、本征多见于老年2型糖尿病患者，是糖尿病威胁生命的急性并发症之一，必须及时诊治、

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简介：由中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组主办、杭州市口腔医院承办的第四届全国口腔颌面部脉管性疾病学术研讨会于2007年7月20～22日在在风景秀丽的杭州西子湖畔的三台山庄召开。浙江省卫生厅领导、浙江大学口腔医学院领导和浙江省口腔医学会领导到会祝贺,并分别发表了热情洋溢的讲话。张志愿教授代表学组在开幕式上致辞,对脉管性疾病学组的工作进行了回顾和总结,肯定了过去所取得的成绩,指出了今后努力的方向。