简介：先天性腹肌缺如是一种罕见的先天性发育异常。本文报告1例7岁单纯腹壁肌肉发育不良、一期修补腹壁成功的病例。患儿，男，7岁，系第3胎第3产，足月，顺产。出生体重3200g，无抢救窒息史。出生后发现脐部突出约2cm左右，屏气时出现，安静时可自行回纳。1岁左右在当地医院手术治疗（具体不详）。术后2个月复发，术后21个月（年龄33个月）腹壁缺损直径扩大至14cm，

简介：新生儿先天性胃壁肌层缺损并穿孔临床上很少见，多于出生后3～5d出现，早产儿及低体重儿多见。本院2008年收治5例，现报告如下。临床资料一、一般资料本组男3例，女2例，平均胎龄3634～39）周，其中早产儿2例。发病至手术时间平均31（2～48）h。均表现为呕吐，腹胀，呕吐物为胃内容物4例，黄绿色液体1例；腹壁静脉曲张3例；呼吸困难伴发绀2例；

简介：我院1996年5月-2004年7月，应用改良阴囊纵隔皮瓣一期修复尿道下裂18例，效果良好，现报告如下。

简介：过去20年来，儿童结石病的发病率明显升高，特别是处于青春期的青少年。有研究显示肾结石在儿童的发病率已经上升至5‰。儿童肾结石的治疗一直是极具挑战性的课题。尽管各国地域不同，但是各国专家一致认为，面对高风险的儿童结石患病率及复发率，

简介：目的探讨儿童单纯经食管超声心动图（TransesophagealEchocardiography，TEE）引导下经皮房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）封堵术的可行性、安全性和有效性。方法收集2014年11月至2016年8月单纯TEE引导下经皮封堵ASD患儿118例，男性51例，女性67例，年龄13～180个月，平均（68．39±39．12）个月，体重10～77蝇，平均（21．14±11．34）kg。术中采用TEE引导并监测房间隔缺损封堵术的全过程。术后门诊随访3～6个月，予经胸超声心动图（Transthoracicechocardio—graphy，rrrE）检查，评估封堵效果。结果TEE引导下经皮成功封堵单孔型继发孔ASD118例。继发孔ASD大小3—24mm，平均（9．52±4．12）mm，封堵器大小6～32mnl，平均（14．19±4．60）mm。118例均顺利完成封堵术，术后即刻TEE检查及术后3～6个月TTE随访，均未见封堵器移位、瓣膜损伤、心包积液、外周血管损害等并发症。结论TEE引导下经皮封堵儿童ASD安全有效，成功率高，并发症的发生率低、设备投入少，易于推广。

简介：目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围，探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制，为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例，采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况，并以6例相同年龄，死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组，观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组，环肌层明显肥厚；随着远离闭锁盲端，肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强，环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性，呈α-SMA染色阴性，空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变，平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现，这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下，切除闭锁近端肠管14cm以上，而远端肠管切除4cm，可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

简介：目的探讨小儿重度隐匿性阴茎的手术方法及临床疗效。方法回顾性分析本院自2012年1月至2015年3月收治的12例重度隐匿性阴茎患儿的临床资料,所有患儿均采用改良Devine术+包皮远端皮瓣转移进行手术治疗。结果12例患儿术后阴茎明显显露,外观满意。结论改良Devine术+包皮远端皮瓣转移法是治疗小儿重度隐匿性阴茎的一种有效方法。

简介：目的：通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效，探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折，均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端，先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”，再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定，3～4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访，骨折均在术后3～5周愈合，平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准，优921例，良107例，一般54例，差18例。优良率93.69％。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便，安全性高，有利于术后骨折愈合及功能康复，值得临床推广。

简介：目的探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）综合征患儿的睡眠结构，睡眠中痢性放电及睡眠周期性肢体运动（PLMS）的情况；比较ADHD各亚型问睡眠结构的差异。方法利用多导睡眠监护仪对2005年6月至2006年11月在首都儿科研究所神经科门诊就诊的符合DSM-Ⅳ诊断标准的58例ADHD患儿及30名正常儿童进行整夜睡眠结构监测。结果ADHD组58例，其中4例睡眠监测未完成，实际完成54例。ADHD组中混合型（ADHD—C）31例（57．4％，31／54），注意缺陷型（ADHD-I）15例（27．8％，15／54），多动／冲动型（ADHD．H）8例（14．8％，8／54）。①与对照组比较，ADHD组快速动眼期（REM）潜伏期短、睡眠潜伏期延长和睡眠效率降低，差异有统计学意义（P〈0．05）；②ADHD-C患儿睡眠Ⅱ期百分比较ADHD-I增加，差异有统计学意义（P〈0．05）；③ADHD组PLMS发生率为37．0％（20／54），对照组PLMS发生率为13．3％（4／30），差异有统计学意义（P〈0．05）；④ADHD组和对照组EEG未见痢性放电。结论①ADHD患儿存在REM睡眠结构的改变、入睡困难及睡眠效率降低；②睡眠Ⅱ期百分比的增多可使ADHD-C较ADHD-I有更多和更重的症状；③ADHD患儿睡眠过程中PLMS发生率较对照组显著升高，PLMS也是导致ADHD患儿睡眠质量下降的原因之一。