简介：该文报道1例α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变患儿。患儿男,因反复膝关节血肿就诊,凝血功能检查提示凝血活酶时间、部分凝血活酶时间均延长,1：1血浆纠正试验仅能部分纠正,凝血因子Ⅷ抑制物、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性,凝血酶诱导的血小板聚集试验提示血液中存在凝血酶抑制物,基因检测证实为Pittsburgh突变导致α1抗胰蛋白酶突变。该文结合文献,总结和分析了α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变所导致出血的临床特点、诊断和治疗。

简介：目的探讨小儿肠套叠术后小肠套叠的诊断.方法回顾分析7例小儿肠套叠术后小肠套叠的诊断.结果该病少见,本组只占同期肠套叠手术后的6.4%,容易延误诊治.结论小儿肠套叠术后小肠套叠临床症状不典型,诊断困难.提高对该病的认识,首先要有高度的警惕性,结合B超常规检查,可提高诊断率.

简介：目的加强对婴儿维生素K缺乏性出血症的认识．总结该病的临床特点及原因，做到早期预防、早期诊断和早期合理治疗。方法对38例维生素K缺乏性出血症患儿的临床资料进行分析。结果38例患儿16例存在颅内出血．8例首先表现为消化道出血，11例首先表现为针刺部位出血不止．3例表现为肌肉组织间出血。结论维生素K缺乏性出血症在新生儿和婴儿中的发病率不容忽视，合并颅内出血的致残率较高，应加强对乳母的营养指导．建立预防用药制度。

简介：目的探讨单气囊电子小肠镜在小肠出血患儿中的诊断价值和安全性。方法临床怀疑小肠出血患儿共70例,其中男38例,女32例,年龄4～13岁;均在全麻下行单气囊小肠镜检查,其中经口途径检查26例,经肛门途径检查32例,同时经口和肛门检查12例。结果70例患儿中检查出小肠病变58例,检查阳性率83%,其中非特异性炎症24例,过敏性紫癜12例,克隆病8例,美克尔憩室8例,Peutz-Jeghers综合征6例。结论单气囊小肠镜检查是诊断小肠出血患儿一项较为安全、有效的检查手段。

简介：《小儿心脏外科术后监护手册》于2009年2月由科学出版社出版。本书由具有丰富临床监护经验的一线儿科心脏外科专家合作撰写。内容涵盖了全国先天性心脏病外科开展较好医院的临床经验与教训。本书从实用出发，简要并系统地介绍了从入监护室到顺利康复出监护室过程中的相关处理。全书共19章，分别阐述了重症监护的病房要求、

简介：目的探讨不同年龄小儿消化性溃疡出血部位及病因的特点。方法2014年6月至2015年6月佛山市妇幼保健院儿科收治住院的消化道出血患儿142例,根据患儿年龄分组：3个月至1岁组34例、〉1~4岁组23例、〉4~7岁组38例、〉7~15岁组47例。比较不同年龄患儿出血部位和出血原因的差别。结果142例患儿中上消化道出血以柏油样大便为主要临床表现,下消化道出血以鲜红色血便多见。上消化道出血69例,病因发生较高依次为食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡;下消化道出血73例,病因发生较高依次为过敏性紫癜、急慢性腹泻。各年龄组过敏性紫癜和急慢性腹泻发生人数比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论针对消化道出血的患儿应详细采集病史,上消化道出血以食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡为主,下消化道出血以过敏性紫癜、急慢性腹泻为主。临床上应采用多种诊疗手段进行观察并选择治疗方法。

简介：脑室周围一脑室内出血（periventricular-intravent-ricularhemorrhage，PVH—IVH）是早产儿常见颅内病变，是导致早产儿死亡和伤残的重要原因之一。既往认为严重神经系统后遗症主要发生于重度颅内出血患者，而轻度出血则预后良好。但近年研究结果表明，即便是那些无明显临床症状的轻度（Ⅰ～Ⅱ级）出血患儿，不但在校正胎龄20月龄时的神经行为发育落后，其在学龄期的表现也很不理想心。本文对有关早产儿PVH—IVH的病因与诱因、发病机制及预防方法等方面的研究进展作一介绍，以期最大限度地降低早产儿PVH—IVH发生率并减轻其程度，从而改善早产儿的预后。

简介：上腹部腹膜后手术常遗留慢性窦道,一般症状不严重,但长期不愈,并常有复发性急性发作,威胁生命,处理很困难。下面介绍一些经验,供参考。一、上腹部腹膜解剖特点腹膜腔分为大囊小囊,以横结肠系膜及大网膜为界。①小囊内腹膜后有胆、胰、十二指肠等消化液分泌器官及管道,穿孔即可形成分泌性瘘管。分泌物有腐蚀性,能损害周围器官,发生二期迟发性穿孔,使情况复杂化。②大囊包括游离肠管及系膜,从右上腹屈氏韧带至回盲交界固定于腹后壁。使大囊又分为左右两侧。左侧低位引流至盆腔,右侧低位引流至右腹股沟。两侧交通自由,感染常为全腹膜炎。肠管广泛粘连可形成多发脓肿,互相引流不畅,影响窦道的愈合。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：目的分析102例胆道闭锁Kasai术后胆管炎的发生情况，探讨其与预后的关系，以加强对胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治。方法对2009年1月至2016年6月山西省儿童医院行Kasai手术并统一术后治疗方案的102例胆道闭锁患儿进行随访，随访内容包括Kasai术后胆管炎发作的时间、次数及频率，术后是否遵嘱服药、治疗情况及疗效等，分析胆管炎与自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复等预后情况的关系。结果术后未发生胆管炎组及胆管炎发作组2年累计自体肝存活率分别为65．5％和41．1％（P=0．030）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组其2年累计自体肝存活率分别为22．2％和52．2％（P=0．013）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的黄疸消退率分别为33．3％和67．4％（P=0．007）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的肝功恢复良好率为44．4％和73．9％（P=0．023）。频发胆管炎组与偶发胆管炎组的2年自体肝生存率分别为19．4％和57．1％（P=0．002），频发胆管炎组和偶发胆管炎组的黄疸消退率分别为38．7％和66．7％（P=0．001），频发胆管炎组和偶发胆管炎组的肝功能恢复良好率分别为45．2％和76．2％（P=0．008）。结论胆管炎尤其早期、频发胆管炎影响自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复，最终影响胆道闭锁预后。提高医患双方对胆道闭锁术后胆管炎的认识，加强对胆管炎的防治，对提高胆道闭锁生存率有重要意义。

简介：早产儿脑室内出血(IVH)对早产儿危害严重,是早产儿死亡和存活者预后不良的重要原因,发生率高达65%[1].约有25%～50%的IVH早期无临床症状而被忽视,而对于严重影响早产儿IVH预后的并发症(出血后脑室扩张、脑积水),目前尚无有效的治疗手段.所以,IVH的早期诊断、早期干预至关重要.本研究旨在采用影像学的方法(床旁头颅B超)诊断早产儿生后早期IVH,观察苯巴比妥对不同胎龄、不同体重早产儿IVH发病的影响,探讨苯巴比妥对早产儿IVH发病的干预作用.

简介：患儿，男，2d，因便血4次，伴四肢凉，唇白3h收住。患儿孕1产1，孕41柚周，母分娩前宫缩活跃，宫口开7～8cm后，产程未见进展行剖宫产出生。胎盘、羊水、脐带未见异常，Apgar评分8分，体重3200g。于入院前1d，患儿哭闹，呕吐1次，呈清水样物。于入院前3h，大便出血，共4次量约150mL，伴四肢凉、口唇苍白、面色发灰，在当地医院对症治疗后，急诊收住我科。出生后排胎粪3次。

简介：目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。

简介：尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一，确切的发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1／300，且其发病率近年来呈逐渐增加趋势［1，2］。手术是治疗本病的唯一方法，已报道的手术方法虽多达300余种，但目前常用的仅30余种［3］。目前公认的治愈标准为：①术后能正常站立排尿；②修缮阴茎畸形，取得满意的外观效果；③成年后可以进行正常的性生活［4，5］。对尿道下裂手术效果而言，准确的评估应包含并发症的发生率、阴茎外观、排尿及性功能、生活质量及精神心理健康状况［6，7］。但至今国内外尚无一种能被所有医师接受的、比较客观、全面、同时又能量化性比较的术后评判标准，而这样的标准，对评价手术效果，比较不同尿道下裂术式的疗效，指导现阶段的治疗，改进今后的手术方式都是非常重要的。现笔者将从术后并发症、阴茎外观、排尿功能、性功能及心理等方面，对尿道下裂术后疗效评价标准进行探讨。

简介：目的分析先天性食管闭锁的临床治疗效果,探讨先天性食管闭锁患儿术后常见并发症的发生率,为临床治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月本院采取手术治疗并存活的303例先天性食管闭锁患儿临床资料。对其中Ⅲ型食管闭锁患儿按照所采取的手术方式（开放性手术或腔镜手术）进行分组后比较分析。结果303例中,Gross分型Ⅰ型10例,Ⅱ型4例,Ⅲ型261例,Ⅳ型9例,Ⅴ型19例;术后出现吻合口漏64例,吻合口狭窄87例。261例Ⅲ型病例中,实施开放性手术84例,腔镜手术177例;术后出现食管吻合口漏56例（开放手术组39例,腔镜手术组17例）;食管吻合口狭窄72例（开放手术组8例,腔镜手术组64例）;气管食管瘘复发17例（开放手术组2例,腔镜手术组15例）;经卡方检验,Ⅲ型先天性食管闭锁患儿两种术式之间术后吻合口漏及吻合口狭窄的发生率差异有统计学意义（均有P〈0.05）。结论先天性食管闭锁手术后常见并发症为吻合口漏及吻合口狭窄,对于吻合口漏可采取保守治疗,吻合口狭窄多数经食管扩张可以缓解。Ⅲ型食管闭锁胸腔镜手术后吻合口漏的发生率较开胸手术低,但吻合口狭窄的发生率较高。气管食管瘘复发罕见的术后并发症,经再次手术修补可治愈。

简介：目的经肛门巨结肠一期根治术近期效果好，但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式，结肠和肛门括约肌功能。方法对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访，随访时间为15．8月（6～24月）。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果大多数随访患儿排便正常，无任何临床症状。4例出现稀便便频，9例污便，5例便秘，3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大，有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短，与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。

简介：目的探讨急性肠套叠患儿术后血浆白蛋白浓度的变化及意义。方法用全自动生化分析仪分别测定32例轻症、21例重症急性肠套叠患儿术后第1天和治疗干预后术后第5天血浆白蛋白浓度及30例正常对照儿童血浆白蛋白浓度，并将轻重肠套叠两组患儿术后第1天的血浆白蛋白浓度与小儿危重评分进行相关性分析。结果与正常对照组比较，轻症组与重症组血浆白蛋白浓度均下降，轻症组：（34．2±6．5）g／Lvs（37．1±4．1）g／L，差异有显著性（P〈0．05）；重症组：（25．8±7．5）g/Lvs（37．1±4．1）g／L，P〈0．01；重症组血浆白蛋白浓度明显低于轻症组，差异有显著性（P〈0．05）。术后第5天，轻症组白蛋白浓度为（37．1±11．4）g／L高于术后第1天，差异有显著性（P〈0．05）；重症组血浆白蛋白浓度术后第5天与术后第1天比较，差异无显著性（t=1．675，P〉0．05）。术后第1天血浆白蛋白浓度与小儿危重评分之间成正相关（r=0．879，P〈0．01）。结论急性肠套叠患儿术后第1天血浆白蛋白有不同程度的降低，并与急性肠套叠患儿术后严重程度相关；重症病例低白蛋白血症持续时间长，并与治疗干预无关。血浆白蛋白浓度测定可作为急性肠套叠患儿术后严重程度的预警指标。

简介：目的探讨先天性白内障超声乳化术后弱视的治疗方法及其相关因素。方法对30例（48眼）视力不同的先天性白内障患儿进行白内障超声乳化吸出联合人工晶体植入术,术后及时行弱视训练。观察术后视力、融合功能、立体视觉恢复情况。结果术后2周视力均分别比术前视力显著提高,术后1年矫正视力≥0.3者40眼（83.30%）,矫正视力≥0.05者48眼（100%）,具有融合功能者19例（39.60%）,具有立体视觉者9例（18.80%）。结论先天性白内障术后及时治疗并发症、重视屈光矫正、坚持弱视治疗是儿童白内障术后恢复有效生活质量至关重要的影响因素。

简介：目的观察肺表面活性物质联合机械通气治疗新生儿肺出血的临床疗效。方法2012年1月至2015年10月深圳市龙华新区人民医院新生儿科收治新生儿肺出血患儿102例,随机分为对照组和观察组各51例。两组患儿均给予气管插管,呼吸机辅助呼吸。对照组气管内注入血凝酶、肾上腺素;观察组气管内注入血凝酶、猪肺磷脂注射液。观察两组患儿治疗后6、12、24、48h肺出血面积、肺出血持续时间、机械通气时间、不良反应及临床疗效。结果两组治疗后12、24、48h与治疗前肺出血面积相比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治疗后12、24、48h肺出血面积显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组患儿肺出血持续时间、机械通气时间比对照组明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治愈率为84.31%（43/51）,显著高于对照组66.67%（34/51）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患儿均未发生明显不良反应。结论机械通气联合肺表面活性物质可以显著减少肺出血面积,缩短肺出血持续时间和机械通气时间,提高治愈率,值得在临床大力推广应用。

简介：胆管炎是胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）Kasai术后常见的并发症。反复发作胆管炎是影响BA患儿术后生活质量的重要危险因素。如胆管炎不能得到有效治疗，将导致肝硬化、门静脉高压症，最终引起肝衰竭，而不得不行肝移植来延长生命。