简介：例1：患儿，男，8个月，因肉眼血尿1d入院。患儿于入院前1d因发热、鼻塞，当地诊所给予尼美舒利颗粒50mg口服，未服用其他药物。服药后约8h出现肉眼血尿。入院查体：T36．8℃，HR130次／min，R32次／min，体重10kg。神清，精神状态可，呼吸平稳，咽充血，双肺、心脏、腹部及神经系统查体均未见异常。实验室检查：WBC12．0×10^9／L，RBC5．0×10^12／L，Hb118g／L，PLT402×10^9。／L。

简介：上帝给了他一个痴呆的儿子，但是卡尔-威特通过自己的教育，让儿子成为了一个天才：8岁学会6种语言；9岁考入莱比锡大学；13岁发表数学论文，并获得哲学博士学位；16岁，又获得法学博士学位，被柏林大学聘为法学教授。

简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：蒙台梭利对宝宝性格与记忆的训练说人的性格是从胎宝宝期开始形成的。虽然遗传基因对性格起着一定的作用，但胎宝宝所生长的环境却对未来宝贝性格的形成有着更深远的影响。蒙台梭利所做的许多研究表明，孕妈妈的精神状态、情感、行为、意识等，也同样可以引起激素分泌的异常，从而影响到胎宝贝性格的形成。

简介：李斯特菌病(listeriosis)是由单核细胞增多性李斯特菌(listeriamonocytogenes)感染所致的一种严重威胁围产儿生命的人兽共患病。新生儿单核细胞增多性李斯特菌感染多经宫内传播,引起败血症,病情重,病死率高,但是国内少见报道。2007年至2008年,吉林大学第一医院(5例)和温州医学院育英儿童医院(2例)新生儿科共收治患儿7例,诊断符合新生儿单核细胞增多性李斯特菌败血症[1],报道如下。1临床资料7例新生儿中,6例生后1周内发病,平均年龄2.0±1.8d,1例发病年龄为27d。其中男婴3例,女婴4例;足月儿6例,孕38～40周,出生体重2700～3100g;早产儿1例,

简介：目的：探讨沙美特罗替卡松联合孟鲁司特治疗儿童哮喘的疗效。方法：选择2020年5月-2022年5月本院收治的60例哮喘患儿，将其按照随机数字表法分为观察组和对照组（n=30），对照组采取单纯沙美特罗替卡松治，观察组在对照组基础上联合孟鲁司特治疗，研究组用沙美特罗替卡松联合孟鲁司特治疗，对照组用沙美特罗替卡松治疗。比较两组临床疗效、临床症状缓解时间及治疗前后肺功能达标情况。结果：观察组总有效率、治疗3个月肺功能达标率分别为96.7%、73.3%，较对照组的80.0%、43.3%高，差异有统计学意义（P＜0.05）。两组喘息消失时间[（4.6士1.5）VS（5.8士1.3）]d、气促消失时间〔（5.3士2.2）VS（6.5士2.3）]d、肺部哆音消失时间〔（5.5士2.4）VS（7.8士2.3）]d,比较差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：孟鲁司特联合沙美特罗替卡松治疗儿童支气管哮喘疗效明确，能明显改善临床症状，促进肺功能恢复，值得临床推广。

简介：目的观察左卡尼汀辅助治疗对心功能异常的重症手足口病患儿血清脑钠肽（BNP）、氨基末端前脑钠肽（NT-proBNP）异常及心脏功能的影响。方法选取重症手足口病患儿120例,按随机数字表法分为常规治疗组（常规组）和左卡尼汀治疗组（左卡组）,每组60例。另选取30名健康体检儿童作为健康对照组。两组患儿均给予退热、抗病毒等治疗作为基础治疗,左卡组在基础治疗基础上给予左卡尼汀辅助治疗。观察两组患儿临床疗效及转归;检测对照组儿童及两组患儿治疗前后不同时间点血清BNP、NT-proBNP水平,以及心率（HR）、左室射血分数（LVEF）、射血缩短分数（FS）、心脏指数（CI）等心功能指标。结果治疗前,两组患儿血清BNP、NT-proBNP水平及HR均明显高于对照组,而LVEF、FS、CI均明显低于对照组（P〈0.05）;治疗后，左卡组临床有效率明显高于常规组（P〈0．05）。治疗3d后，左卡组血清BNP和NT．proBNP水平均明显低于治疗前及常规组（P〈0．05），与对照组相比，差异无统计学意义（P〉0．05）；左卡组LVEF、FS、CI水平均低于治疗前及常规组（P〈0．05），略低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。治疗5d后，左卡组血清BNP及NT-proBNP水平，以及LVEF、FS、CI与常规组相比，差异均无统计学意义（P〉0．05）。左卡组心率恢复正常时间较常规组明显缩短（P〈0．05）。结论左卡尼汀辅助治疗重症手足口病能够早期有效降低血清BNP、NT-proBNP水平，改善异常的心脏功能，提高临床疗效和改善临床转归。

简介：支气管哮喘临床表现为反复发作的喘息、咳嗽、气促和胸闷，其本质是由多种炎症细胞和细胞因子参加的气道慢性炎症，抗炎、解痉、对症治疗为控制哮喘的基本方法。有报道，在中、小剂量吸入型糖皮质激素（ICS）基础上联合长效β2受体激动剂（LABA），比单纯提高ICS剂量能更好地控制哮喘。但由于同时使用两种吸入剂和两个吸入装置，往往易使患儿混淆用药，依从性下降。因此ICS联合LABA的复方制剂合装于一个装置成为必要。

简介：目的观察深度水解蛋白配方奶粉与妈咪爱联合干预对牛奶蛋白过敏致特应性皮炎的治疗效果。方法2012年12月至2015年12月梅州市人民医院儿科收治牛奶蛋白过敏致特应性皮炎患儿110例,随机分为观察组和对照组各55例。对照组停用原配方奶粉,改用深度水解蛋白配方奶粉;观察组在此基础上应用妈咪爱。1个疗程为4周。结果观察组治疗后特应性皮炎评分分值显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗总有效率为81.82%（45/55）,高于对照组58.18%（32/55）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论深度水解蛋白配方奶粉与妈咪爱联合干预在牛奶蛋白过敏致特应性皮炎患儿中具有显著的应用效果,适于临床推广。

简介：目的评价孟鲁司特钠联合布地奈德治疗儿童咳嗽变异性哮喘的疗效和安全性。方法计算机检索中国知网、万方、维普、PubMed、EMbase、BioMedCenral数据库等,纳入孟鲁司特钠联合布地奈德治疗儿童咳嗽变异性哮喘的随机对照试验,对符合纳入标准的临床研究进行资料提取和质量评价,采用RevMan5.3软件对纳入文献进行质量评价和Meta分析。结果共纳入11篇中文文献,合计受试者1097例。Meta分析结果显示：观察组（孟鲁司特钠联合布地奈德吸入）的总有效率及肺功能指标第一秒用力呼气容积（FEV1）、第一秒用力呼气容积百分比（FEV1%）、呼气流量峰值（PEF）明显高于对照组（单用布地奈德吸入）（P〈0.01）;观察组的复发率明显低于对照组（P〈0.01）;不良反应发生率两组比较差异无统计学意义。结论孟鲁司特钠联合布地奈德吸入治疗儿童咳嗽变异性哮喘临床治疗效果明显,且不增加不良反应的发生。

简介：目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。