简介：摘要目的观察促皮质素(ACTH)治疗儿童频复发型肾病综合征(FRNS)的疗效和不良反应，探讨ACTH在儿童FRNS中的可行性治疗方案。方法选择2017年11月至2018年6月在新乡医学院第一附属医院儿科接受ACTH治疗的32例FRNS患儿，所有患儿行连续ACTH 3～8个疗程治疗方案(每天激素用量≤0.5 mg/kg时予补充0.4 U/kg ACTH，连续应用3 d后激素减量至1.25～5.00 mg，连续应用3 d为1个疗程，至激素减停后继续应用ACTH治疗2个疗程)，记录ACTH治疗后随访期间内复发次数、泼尼松维持剂量、免疫抑制剂使用状况、晨8时血清皮质醇等相关实验指标及不良反应，随访观察8～15个月。结果32例患儿中，发病年龄(53.47±25.81)个月，病程(35.25±23.87)个月，激素顺利减停无复发22例(68.75%)，激素减停后复发7例(21.87%)，激素未减停复发3例(9.37%)。与ACTH治疗前比较，泼尼松用量明显减少[(0.08±0.14) mg/(kg·d)比(0.23±0.23) mg/(kg·d) ]，差异有统计学意义(t＝3.661，P<0.05)；免疫抑制剂应用例数明显下降[42.38%(12/32例)比58.62%(17/32例)，χ2＝ 14.500，P<0.05]；晨8时血清皮质醇水平升高[(11.78±4.64) μg/dL比(4.42±3.13) μg/dL，差异有统计学意义(t＝7.340，P<0.05)。随访期间效果稳定，其中2例出现1次全身荨麻疹，1例输注后出现头痛。结论ACTH治疗儿童FRNS安全有效，且不良反应发生少，有一定的临床意义。

简介：摘要目的研究血清免疫球蛋白E（IgE）预测儿童频复发型肾病综合征激素治疗疗效的价值。方法选取我院60例肾病综合征患儿纳入研究对象，其中频复发患儿30例，非频复发患儿30例，分别设为频复发组与非频复发组；另外选取30名健康儿童纳入研究对象，设为健康组。频复发组与非频复发组患儿入院后均接受激素治疗，三组均在入院后（频复发组与非频复发组用药前）检查免疫球蛋白A（IgA）、IgE、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM），对比三组血清免疫球蛋白水平差异，对比两组肾病综合征患儿IgE水平变化情况，对比IgE升高、不升高频复发型肾病综合征患儿激素治疗疗效，通过ROC曲线分析IgE预测频复发型肾病综合征患儿激素耐药的价值。结果三组IgE水平对比频复发组>非频复发组>健康组，差异有统计学意义（P<0.05）；三组IgG、IgM对比健康组>频复发组、非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。频复发组IgE升高率显著高于非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。IgE不升高的频复发型肾病综合征患儿激素耐药率显著高于IgE升高的频复发型肾病综合征患儿，差异有统计学意义（P<0.05）。经ROC分析，IgE的曲线下面积为0.884，标准误为0.048，95%CI为0.789~0.979，最佳截断值为99.500，敏感度0.833，特异性0.900，且P<0.05。结论频复发型肾病综合征患儿血清IgE呈现出高表达，当IgE>99.500时行激素治疗激素敏感性高，能够为疾病的治疗提供帮助，值得临床医师关注。

简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分为ACTH组和糖皮质激素（GC）组，比较2组病例累积缓解情况、平均复发率、GC用量、身高体重变化及外周血CD19+B淋巴细胞计数等，评价ACTH的疗效和不良反应。组间比较采用Fisher确切概率法、t检验或秩和检验。结果38例患儿中男28例、女10例，年龄84（24，180）月龄。ACTH组19例，GC组19例，ACTH组治疗12个月的累积持续缓解率高于GC组（9/19比2/19，χ²=6.81，P=0.009），复发次数低于GC组［（0.7±0.8）比（1.7±1.1）次，t=-3.27，P=0.011］，GC用量低于GC组［（0.27±0.16）比（0.51±0.27）mg/（kg·d），t=-3.21，P=0.014］，身高增长高于GC组［4（3，5）比3（2，3）cm/年，Z=2.58，P=0.010］，外周血CD19+B淋巴细胞计数低于GC组［（223±149）×106比（410±213）×106/L，t=-3.35，P=0.009］。安全性方面，19例患儿在输注ACTH过程中出现一过性尿量减少，7例血糖升高，3例血压升高，停药后可缓解。结论ACTH对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿有较好的疗效，可提高临床缓解率，减少复发率，减少糖皮质激素的用量，安全性好。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：无

简介：摘要肾病综合征(NS)患者血栓栓塞事件发生率高，老年人群血栓风险及出血风险均增加。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)肾小球肾炎指南就老年NS人群血栓栓塞及出血风险评估、抗凝治疗和预防的时机以及药物选择等方面进行讨论。

简介：摘要原发性肾病综合征是儿童常见肾脏疾病，80%~90%的患儿对糖皮质激素治疗敏感，为激素敏感型肾病综合征。绝大多数患儿初次缓解后会复发，50%~70%表现为频复发或激素依赖。在预防复发的同时尽可能减少药物不良反应是主要治疗目标。现就激素敏感型肾病综合征治疗进展进行综述，为临床制定个体化方案提供参考。

简介：无

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一，足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病，分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案，50%~70%的患儿可达完全或部分缓解；少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿，可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药，会在5~10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。

简介：摘要肾病综合征是儿童期常见的肾小球疾病，易复发。近年来随着对其研究的深入发现，肾病综合征患儿常伴有特应性表现，其与特应性疾病呈现高共病特点。本文将从发病机制、细胞因子改变、治疗三方面探讨儿童肾病综合征和特应性疾病的关系，以期发现儿童肾病综合征和特应性疾病的相似之处，为儿童肾病综合征的治疗提供新的线索和方法。

简介：摘要孙郁芝教授认为，原发性肾病综合征病机属本虚标实，即脾肾亏虚为本，常夹杂水湿、热毒、气滞、血瘀之标。故临证时孙老以调补脾肾为主，兼护脾胃、化瘀血、慎利水、防外感，临床取得满意疗效。附验案进行分析。

简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科收治的1例肾病综合征合并乳糜胸患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，13岁，因肾病综合征入院，并胸腔积液，胸腔穿刺液为乳糜样，实验室检查确诊为真性乳糜胸，淋巴管造影提示胸导管出口梗阻。肾活检为肾小球微小病变。经原发病治疗，早期积极抗凝，对症等综合治疗后，患儿预后良好。提示乳糜胸是儿童肾病综合征罕见并发症，在无禁忌证的情况下尽早胸部增强CT及血管超声寻找血栓证据，同时建议行淋巴管造影评估有无淋巴管畸形存在。治疗方面以控制原发病，积极抗凝及对症治疗为主，预后良好。

简介：摘要目的探讨环孢菌素A（cyclosporine A，CsA）治疗原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）患儿的疗效及对Toll样受体（TLRs）表达的影响。方法选取本院2016年1月至2018年12月肾病内科收治的100例PNS患儿，采用随机数字表法分为研究组（泼尼松＋CsA）和对照组（泼尼松＋霉酚酸酯）各50例。研究组男32例，女18例，年龄（6.5±2.3）岁；对照组男29例，女21例，年龄（6.4±3.0）岁。治疗6个月后进行疗效评价；对比两组患儿治疗前后外周血中Toll样受体3（TLR3）mRNA、Toll样受体9（TLR9）mRNA、转化生长因子β1（TGF-β1）mRNA、白细胞介素-18（IL-18）mRNA、人血白TLR3 mRNA蛋白、胆固醇的表达变化、不良反应发生率。结果治疗前，两组患儿TLR3 mRNA、TLR9 mRNA水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）；治疗后，研究组的TLR3 mRNA［（0.501±0.116）/βactin 比（0.648±0.150）/βactin］、TLR9 mRNA［（1.332±0.260）/βactin 比（1.476±0.258）/βactin］表达水平均低于对照组（均P＜0.05）；治疗前，两组患儿TGF-β1 mRNA、IL-18 mRNA水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）；治疗后，研究组的TGF-β1 mRNA表达水平低于对照组［（0.153±0.051）/βactin 比（0.178±0.048）/βactin，P＜0.05］；在治疗3个月后，研究组患儿的整体疗效分布优于对照组（P＜0.05），但是在治疗6个月后，两组患儿的整体疗效分布比较差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗前，两组患儿人血白蛋白、胆固醇水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）；治疗后，研究组的胆固醇水平低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论激素＋CsA较激素＋霉酚酸酯治疗PNS患儿对TLR3 mRNA、TLR9 mRNA、TGF-β1 mRNA的调节作用更显著，早期临床效果更好。

简介：摘要肾病综合征患儿长期服用糖皮质激素，可有高达60%的患儿出现继发性肾上腺皮质功能不全，严重者可发生肾上腺危象。肾上腺危象是肾病综合征患儿严重合并症之一，如诊治不及时，病死率高，严重威胁患儿生命。肾上腺危象临床表现常缺乏特异性，常以胃肠道症状首发，伴有循环脱水，神经精神症状，并可伴有低钠、高钾及低血糖等。治疗主要为激素替代治疗、液体复苏及纠正电解质紊乱。及时识别、积极预防是减少肾上腺危象发生、改善预后的重要措施。

简介：摘要在儿童肾病综合征患者中，血栓栓塞是危及患者生命的常见危重并发症之一。儿童肾病综合征合并血栓症状多不典型，当临床遇到患儿病情出现变化时，应高度警惕血栓可能。对此类合并症提高认识、及时诊断、积极治疗对改善儿童肾病患者预后尤为重要。

简介：摘要肾病综合征患儿长期服用糖皮质激素，可有高达60%的患儿出现继发性肾上腺皮质功能不全，严重者可发生肾上腺危象。肾上腺危象是肾病综合征患儿严重合并症之一，如诊治不及时，病死率高，严重威胁患儿生命。肾上腺危象临床表现常缺乏特异性，常以胃肠道症状首发，伴有循环脱水，神经精神症状，并可伴有低钠、高钾及低血糖等。治疗主要为激素替代治疗、液体复苏及纠正电解质紊乱。及时识别、积极预防是减少肾上腺危象发生、改善预后的重要措施。

简介：摘要在儿童肾病综合征患者中，血栓栓塞是危及患者生命的常见危重并发症之一。儿童肾病综合征合并血栓症状多不典型，当临床遇到患儿病情出现变化时，应高度警惕血栓可能。对此类合并症提高认识、及时诊断、积极治疗对改善儿童肾病患者预后尤为重要。

简介：摘要1例17岁男性患者因肾病综合征接受利妥昔单抗治疗，第1次治疗（500 mg静脉滴注）时未出现明显不适，半年后给予第2次治疗（300 mg静脉滴注）时患者出现四肢乏力、双下肢不能抬起等症状，实验室检查示血钾2.37 mmol/L。治疗前患者血钾4.16 mmol/L，其他实验室检查指标基本正常。考虑为利妥昔单抗导致的急性低钾血症。给予氯化钾口服治疗，第2天患者诉症状有所缓解，无力感消失，血钾3.06 mmol/L；第3天血钾4.34 mmol/L，共补钾3 d。停止补钾次日血钾4.70 mmol/L，患者四肢无力及不适症状消失。之后患者未再应用利妥昔单抗，亦未再出现低钾血症。

简介：摘要促皮质素(ACTH)治疗某些激素抵抗型肾病综合征有一定疗效，包括膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等，可有效缓解蛋白尿和保护肾功能，提示其除了促皮质素效应外，可能存在其他作用机制。现主要介绍ACTH的生物学特性，结合ACTH治疗肾病综合征的临床及基础研究，阐明其可能的作用机制，为临床应用提供依据。