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简介：摘要目的探讨颈部木村病以及Castleman病的超声和病理学特征。方法选择2016年6月至2019年6月青岛市市立医院超声科经术后病理证实为颈部木村病和颈部Castleman病的患者，分别为5例和9例，收集患者的临床、超声以及病理资料进行分析与总结。结果颈部木村病及Castleman病的超声图像均多表现为形态规则、边界清晰的均匀性低回声结节，但Castleman病结节内部多可见点线状高回声；彩色多普勒血流显像示木村病多为较丰富的树枝样血流，Castleman病多为较丰富的周围型血流。木村病及Castleman病的病理图像均为淋巴组织显著增生，木村病另可见大量嗜酸性粒细胞浸润，而Castleman病可见大量淋巴滤泡。结论颈部木村病及Castleman病在超声以及病理上有一定特异性，根据超声和病理学特征可对两者作出诊断和鉴别诊断。

简介：摘要目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后，提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料，并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组，进行对照比较，对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例，男性48例，中位年龄33（3，62）岁，中位病程36（12，111）个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中，合并肾脏损害18例，主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组（n=18）和无肾脏损害组（n=31）患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。与无肾脏损害组比较，肾脏损害组患者病程较长，超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高，血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低，但差异均无统计学意义（均P>0.05）。在肾脏受累的患者中，达到肾病综合征诊断标准6例，其中5例患者完善了肾活检检查，肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例，肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润；此类患者对激素和（或）免疫抑制剂治疗反应良好，均可达到肾病综合征缓解；治疗肾病的同时，木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现，表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗，肾病综合征均可达到完全缓解，淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。

简介：摘要报道2例木村病合并肾病综合征病例并进行文献复习，为临床诊治提供参考。两例患者均因水肿入院，既往组织活检诊断木村病明确，临床表现符合肾病综合征。病例1肾脏病理结果为局灶球性肾小球硬化，予糖皮质激素治疗后症状快速缓解。病例2肾脏病理结果为慢性肾小管间质性肾炎伴系膜增生性肾小球病变及局灶节段性肾小球硬化，使用糖皮质激素治疗后病情改善，惜自行停药，后病情加重，最终进入终末期肾病。木村病合并肾病综合征的临床病理表现有一定特点，早期识别并采用糖皮质激素等治疗可改善预后。

简介：摘要糖尿病肾病（diabetic kidney disease，DKD）患病率高、并发症多、预后差，是迫切需要关注的慢性流行病。早期DKD损伤机制和治疗靶点的研究已由以肾小球损伤为中心转移到"糖尿病肾小管病（diabetic tubulopathy，DT）"研究。本文就DT的概念及其在DKD启动、进展中的作用机制和治疗靶点进行归纳，以期为早期DKD的诊断和治疗提供新的方向。

简介：摘要IBD和银屑病都是免疫介导的慢性炎症性疾病，近年来银屑病患者的IBD患病率有所升高。然而，银屑病合并CD，且应用IL-17拮抗剂使CD加重的病例尚鲜见报道。本文报道1例银屑病合并CD患者，经多学科诊疗模式讨论，权衡肠道病变和皮损情况，在不同生物制剂中寻求合适的转换治疗方案。

简介：摘要患者男，58岁。双下肢水肿伴尿中泡沫增多1月余。临床表现为肾病综合征，慢性病程，急性加重。外周血嗜酸性粒细胞计数（4.82×109/L）和百分比升高（38.9%），血清IgE升高（639.24 KU/L）。肾组织活检病理光镜呈急性间质性肾炎，局灶节段性肾小球硬化，电镜符合足细胞病，肾间质较多嗜酸性粒细胞沉积。既往有颏下淋巴结肿大并行切除术，淋巴结活检、骨髓穿刺及肾组织活检穿刺病理均见嗜酸性粒细胞增多，符合Kimura病。予甲泼尼龙80 mg静脉点滴3 d后口服泼尼松60 mg/d，治疗6周患者肾病综合征完全缓解。

简介：摘要LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变，进而通过多种机制导致一系列疾病，主要表现为多系统早衰，具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常（如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症）、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者，具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。

简介：摘要在全球对患者和社会造成沉重负担的疾病中，糖尿病足位列第十，30%的糖尿病患者终其一生会发生糖尿病足溃疡。临床医生需要在合适的时机给予适合的患者以恰当的治疗。人们改变认识并更加关注糖尿病足病恰逢其时。医护人员需要进一步掌握糖尿病足有关知识，以减轻糖尿病足给患者和社会造成的负担。

简介：摘要银屑病是一种免疫介导的慢性炎症性皮肤病，其发病与基因、免疫、环境等因素密切相关。传统的与银屑病相关的共病主要包括心血管疾病、肥胖和炎症性肠病等，越来越多的研究发现其他一些疾病与银屑病之间的密切关联，包括代谢综合征、慢性肾脏疾病、肿瘤、感染等。本文总结现有研究报道的银屑病相关共病，分析这些疾病与银屑病可能的共同发病机制。

简介：摘要随着社会生活水平的提高及全球的重视，儿童结核病的诊治水平得到很大提高，但儿童结核病仍然是重大的社会卫生问题，目前公认接种卡介苗(BCG)是预防重症结核感染的重要手段之一。我国是结核高负荷国家，BCG是国家免疫规划儿童常规出生接种的疫苗。绝大多数婴儿接种BCG后无不良反应，少部分婴儿会发生BCG感染，严重者发生播散性感染甚至死亡。现就BCG常见异常反应进行阐述，并呼吁关注严重异常反应背后的原发性免疫缺陷病。

简介：摘要关节病型银屑病（又称银屑病关节炎）是银屑病的一种特殊类型，表现为外周、中轴关节不同程度受累，严重影响患者的生活质量。近年来其诊疗手段有了快速的发展，特别是生物制剂的出现明显提高了其治疗效果。本共识在国内外最新共识及指南的基础上，结合我国的诊疗现状，重点阐述关节病型银屑病的临床表现及分型、影像学及实验室检查、诊断标准和治疗等，为临床医生的诊疗工作提供参考依据。

简介：摘要艾滋病，即获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），其主要特征为CD4阳性淋巴细胞数量显著减少，引起机体免疫功能不足，继而引发各种条件致病菌感染以及肿瘤等疾病，最终导致患者死亡。其中，艾滋病患者常伴发中枢神经系统感染，即艾滋病脑病，其典型的病理特征是血管周围有大量炎性细胞浸润，其发病机制可能是人类免疫缺陷病毒本身及其分泌的蛋白引起神经系统炎症反应并导致神经元继发性损伤，但艾滋病脑病确切的发病机制仍有待进一步深入探究。

简介：摘要微小残留病（MRD）是评估白血病疗效的重要参数之一，与患者治疗后的复发和生存密切相关。文章结合第62届美国血液学会（ASH）年会MRD评估预后和指导治疗选择方面的代表性报道，从MRD角度总结了白血病的诊疗新进展。

简介：摘要由于存在严重的免疫缺陷，艾滋病患者合并结核病的风险显著高于普通人群。HIV与结核分枝杆菌合并感染会加速艾滋病与结核病的病情进展。艾滋病患者结核病表现常不典型，容易延误诊断。探讨艾滋病群体结核病的诊断治疗策略，加强临床诊疗中对结核病的识别，能够促进结核病的早诊断和早治疗，这对改善感染个体的预后和减少结核病疫情扩散均有积极意义。

简介：摘要本文针对1例坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulomatosis，NSG）病例的病情演变进行讨论。患者男，29岁，2019年4月15日因“左侧胸痛2周”就诊于北京胸科医院，胸部CT提示双肺多发结节，CT引导肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎，临床考虑结核病，2019年4月20日给予抗结核治疗。2019年5月20日，经北京协和医院病理科会诊，提示肺肉芽肿性疾病，需进一步结合临床，遂维持抗结核治疗。2019年7月8日复查胸部CT提示双肺多发结节，较前进展，同时患者出现双侧上眼睑肿痛，2019年7月29日眼眶增强磁共振提示泪腺炎，再次病理会诊，确诊为坏死性结节病样肉芽肿病，口服泼尼松龙治疗，治疗1个月眼睑肿痛好转后患者自行停用泼尼松龙，2019年9月20日患者眼睑肿痛复发，再次口服泼尼松龙并逐渐减量维持治疗，2020年1月7日，复查胸部CT、眼眶CT较前明显好转，建议低剂量泼尼松龙维持治疗6个月，定期复查胸部CT。