简介：摘要： 在当今社会，艺术教育的重要性日益被人们所认识和重视，特别是在小学阶段，艺术教育对于培养学生的创造力、审美观和动手能力具有不可替代的作用。扎染作为中国民间传统染色工艺，以其独特的艺术魅力和丰富的文化内涵，为学生提供了一个了解民族文化、发展个人兴趣和技能的平台。

简介：摘要：这项研究探讨了核心素养在小学美术教育中的关键作用，并提出了相应的教学策略。核心素养的理论基础被详细介绍，包括其不同要素与小学美术教育之间的关联。论文提出了在美术教学中融入核心素养的具体方法，强调了创造性思维、跨学科学习、文化交流、批判性思维、社交情感素养和实践技能的培养。通过案例研究，研究展示了这些策略的实际应用，并探讨了教师在这一过程中的关键角色。最终，研究总结了核心素养视角下小学美术教学的重要性，并提供了未来研究方向和教育政策建议。

简介：摘要：数字时代为小学美术教育带来了创新的机遇。本文探讨了数字时代美术教育的核心特征，介绍了创新的教育技术和工具，如虚拟现实和在线学习平台，以及它们如何丰富美术教学。同时，数字时代也支持个性化学习和及时反馈，有助于提高学生的艺术技能。跨学科融合是另一个关键方面，将美术与科学、技术、工程和数学融合，促进学生的综合发展。

简介：摘要：美术教育与跨学科学习的融合策略旨在将美术教育与不同学科有机结合，以培养学生的创造性思维、综合素养和跨学科能力。本研究探讨了这一融合的理论基础，并提出了相关策略，包括课程设计和教学方法。通过实际案例分析，我们发现这种融合策略可以有效提高学生的综合素养，但也面临一些挑战。总的来说，美术教育与跨学科学习的融合对于培养全面发展的学生具有重要意义，促进了创造性思维和跨学科能力的提升。

简介：摘要：本文探讨了节能应用在建筑排水工程设计中的重要性和可行性。通过分析节能与环境保护的紧密关系，探讨了节能技术在建筑排水工程设计中的应用方式与效果。同时，提出了一些创新性的观点和建议，以推动更广泛的节能应用在建筑排水工程设计中的发展。

简介：摘要：本文旨在对道路与桥梁施工建设管理的技术要点进行分析，通过梳理相关的学术知识和实践经验，探讨如何在道路与桥梁的施工过程中提高施工效率、保障工程质量，并确保工程安全。我们将介绍道路与桥梁施工管理的背景和重要性，接着分析目前存在的问题和挑战。最后将重点讨论技术要点，包括施工方案的制定、材料的选择、施工过程的组织与协调、质量控制与安全管理等。

简介：摘要：道路与桥梁工程测绘技术在现代交通基础设施建设中发挥着关键作用。本文通过对道路与桥梁工程测绘技术的应用进行解析和研究，旨在深入了解其原理、方法和应用效果，为相关领域的实践提供指导和借鉴。本文首先介绍了道路与桥梁工程测绘技术的概念和作用，然后详细探讨了其在道路工程和桥梁工程中的应用领域，包括定位测量、地形测量、遥感技术和地理信息系统等。通过案例研究，展示了道路与桥梁工程测绘技术的实际应用效果。在最后，本文总结了研究的成果，并展望了未来的发展方向。

简介：摘要回顾首都儿科研究所附属儿童医院2019年收治的1例儿童Van Wyk-Grumbach综合征患儿的临床资料。患儿女性、7岁，以身材矮小（<-2 s）、肥胖、乳腺增大为主要临床表现，检测血促甲状腺激素（TSH）>100 mIU/L、 游离甲状腺素（FT4）5.15 pmmol/L、雌二醇与催乳素水平增高，促性腺激素激发试验提示为外周性性早熟，卵巢巨大囊肿、垂体增生，骨龄明显落后，贫血、血脂水平增高，心包积液，诊断为Van Wyk-Grumbach综合征。行左甲状腺素钠替代治疗，剂量从25 μg/d逐渐增至75 μg/d。治疗后出现阴道出血3 d，治疗3个月时甲状腺功能基本正常，卵巢囊肿明显缩小，心包积液吸收，继续治疗并根据甲状腺功能检查结果左甲状腺素剂量减至50 μg/d，治疗1年时甲状腺功能基本正常，未再出现阴道出血，卵巢、垂体大小恢复正常。

简介：摘要：对于初中阶段的语文教学来说，阅读是一项较为基础的教育教学的要求，在阅读教学的过程中，通过创设相应的教学情境，可以将原本抽象的语文知识向较为直观的学习内容进行转变，将学生们参与到其中的热情充分地激发出来。并在此过程中，积极地鼓励学生，促使学生可以主动地走上求知的舞台。并通过小说情境的不同视角，进行辩证，促使学生对于小说有深入浅出的理解，不仅可以让学生们积累更多的文学方面的素材，还可以让学生在阅读的过程中，形成更加高尚的个人品格，使学生们在未来的学习中受益无穷。

简介：摘要： 阅读在语文学习中的重要性。目前，许多教师意识到阅读在语文课程中的重要性，非常重视学生阅读能力的培养，但教学效果并不理想。因此，如何提高学生的阅读能力成为语文教师面临的一个严峻问题。本文总结了语文教学中学生阅读能力的培养，可供同行借鉴。

简介：摘要:施工安全监理工作是水利建筑工程建设施工的重要内容之一，并且水利项目工程涉及到很多危险工程（比如隧洞工程、爆破工程等），而且水利建筑工程建设还需要运用很多工种以及开展很多危险作业（比如水下作业以及高空作业等），使得施工安全监理工作对于保证水利建筑工程建设顺利开展非常关键；此外水利工程项目建设区域的地理地形以及水文地质等都非常复杂，如果没有做好施工安全监理工作，将会出现滑坡、溃坝等危险性灾害，严重影响水利建筑工程建设进程及其顺利开展。基于此，本文阐述了影响水利建筑工程建设安全施工的主要因素与水利建筑工程建设施工安全监理工作的主要内容，对加强水利建筑工程建设施工安全监理工作的策略进行了探讨分析。

简介：【摘要】目的 观察中西医结合治疗缺血性中风偏瘫48例临床效果。方法 纳入2019年12月-2020年12月本院的48例缺血性中风偏瘫患者作为研究对象且分为两组后分别展开中西医结合治疗（观察组）和常规治疗（参照组），比较治疗效果。结果 和参照组进行比较，治疗后观察组的中医症候积分明显降低；且观察组治疗有效率较参照组高（P

简介：摘要回顾首都儿科研究所附属儿童医院2019年收治的1例儿童Van Wyk-Grumbach综合征患儿的临床资料。患儿女性、7岁，以身材矮小（<-2 s）、肥胖、乳腺增大为主要临床表现，检测血促甲状腺激素（TSH）>100 mIU/L、 游离甲状腺素（FT4）5.15 pmmol/L、雌二醇与催乳素水平增高，促性腺激素激发试验提示为外周性性早熟，卵巢巨大囊肿、垂体增生，骨龄明显落后，贫血、血脂水平增高，心包积液，诊断为Van Wyk-Grumbach综合征。行左甲状腺素钠替代治疗，剂量从25 μg/d逐渐增至75 μg/d。治疗后出现阴道出血3 d，治疗3个月时甲状腺功能基本正常，卵巢囊肿明显缩小，心包积液吸收，继续治疗并根据甲状腺功能检查结果左甲状腺素剂量减至50 μg/d，治疗1年时甲状腺功能基本正常，未再出现阴道出血，卵巢、垂体大小恢复正常。

简介：摘要：“翻转课堂教学法”打破了传统的以教师的教为主的授课理念和模式，注重师生互动和交流，要求教师以引导者和启发者的身份来激发学生的学习兴趣，培养学生自主学习的能力，养成良好的学习习惯，变被动为主动积极参与到幼儿歌曲演唱的课程中，为高校学前教育培养综合性应用型人才奠定良好基础。

简介：摘要目的分析12例儿童Gitelman综合征(Gitelman syndrome，GS)的临床和实验室检查及SCL12A3基因变异情况。方法收集GS患儿临床资料，采用全外显组测序技术对患儿致病变异进行筛查，再通过Sanger测序对患儿及其父母进行验证。结果12例GS患儿的诊断年龄2岁8个月至15岁，男10例、女2例，6例因感染、5例因身材矮小、1例因下肢无力就医时发现血钾降低。12例患儿均检测出SLC12A3基因变异，其中复合杂合变异11例，纯合变异1例；共检测出19个致病等位基因，15个错义变异，2个移码变异，2个剪切区域变异。发现未报道的新变异位点3个，分别为c.578_582dupCCACC(p.Asn195Profs*109)、c.251C>T(p.Pro84Leu)、c.2843G>A(p.Trp948X)。结论儿童GS临床症状不典型，以年长儿多见，对偶然发现的低钾血症伴身材矮小或偏矮患儿，应注意GS的筛查。绝大多数GS患儿存在SLC12A3基因2个致病变异，以复合杂合变异为主，以p.Thr60Met最为常见。新变异的发现丰富了SLC12A3基因变异谱。

简介：摘要目的分析17α-羟化酶/17，20碳链裂解酶缺陷症(17OHD)的临床及CYP17A1基因突变特征。方法收集2014年3月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科收治的6例17OHD患儿的临床资料、实验室检查结果、CYP17A1基因突变情况，统计同期所有先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的类型及数量。总结17OHD的临床特征及发病比例。结果6例患儿来自5个家庭，年龄1岁6个月～15岁，其中46，XX 2例，46，XY 4例；社会性别均为女性。临床表现中高血压3例(50.0%)，低血钾4例(66.7%)，阴唇包块1例(16.7%)。46，XY者性腺发育为睾丸；46，XX者子宫卵巢发育不良。实验室检查：8 AM皮质醇降低，为0.62～5.93 mg/L；促皮质素(ACTH)升高5例，为84～271 ng/L，1例ACTH正常(58 ng/L)的患儿行ACTH激发试验后皮质醇峰值仅为1.75 mg/L；6例均孕酮升高而17羟孕酮低下；睾酮、雌二醇减低，黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)升高。肾上腺CT均示轻度增生。在114例同期诊断CAH患儿中，17OHD占5.3%，发病率居第2位。CYP17A1基因突变分析显示2例患儿p.Y329fs (c.985_987delTACinsAA)纯合突变；2例同胞患儿为p.Y329fs及外显子1-7缺失的复合杂合突变；1例患儿为p.Y329fs及p.R416C(c.1246C>T)的复合杂合突变；1例患儿p.L465P (c.1394T>C)纯合突变。p.L465P (c.1394T>C)首次见于中国人群。结论在CAH中，17OHD并不少见，对于女性外观的儿童低钾血症、高血压及性腺功能低下者警惕17OHD存在。p.Y329fs为中国儿童17OHD热点突变；p.L465P (c.1394T>C)为中国人群新发突变，其丰富了中国人CYP17A1基因突变谱系。

简介：摘要：重型混合动力汽车不单单有着电动汽车能源节约及排放低的特点，还能有效弥补电动车辆续航里程不足的弊端。而且重型混合动力汽车的燃油指标相较于同类型的发动机传统汽车降低了30～40%，所以混合动力汽车是当前节能与清洁中非常有前景的车型。本文对重型混合动力商用车发展现状与趋势进行了论述。

简介：摘要：本文简述了大跨径连续桥梁支架施工的基本内容，从地基处理、支架搭设、模板施工、钢筋与孔道的安装、混凝土浇筑与养护、预应力施工、孔道压浆与封端、支架的拆除几方面入手，阐述了道路桥梁施工中的大跨径连续施工的技术要点，旨在增强大跨径连续桥梁的施工质量。

简介：摘要目的探讨儿童Gitelman综合征(GS)的临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗方案，进一步提高临床对该病的诊疗水平。方法选择2017年1月至2018年11月，首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科收治的9例(No.1～9) GS患儿为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，对其临床表现、基因检测、治疗及转归、随访结果进行分析。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①临床表现及诊断结果：6例(No.1、3、4、6、8～9)患儿表现为感染或骨骼畸形，2例(No.2、7)为身材矮小，1例(No.5)为双下肢无力。生化检查结果：所有患儿均存在血K＋浓度降低，8例(No.1～8)存在血Mg2＋浓度降低，7例(No.1、3～8)存在代谢性碱中毒，尿液24 h K＋浓度均增高，5例(No.2、4、6、8～9)肾小管损害标志物β2微球蛋白增高。基因检测结果：5例(No.1、6～9)患儿均存在SLC12A3基因突变。其中，No.1、8、9患儿为错义突变；No.6患儿为剪切突变与移码突变，并且其移码突变导致mRNA上终止密码子提前出现，氨基酸终止；No.7患儿为移码突变。No.6患儿的移码突变c.578_582dupCCACC及No.9患儿的错义突变c.1084G>A与c.1613G>T，均为在人类基因突变数据库(http：//www.hgmd.cf.ac.uk)中尚未报道的新发突变。②治疗结果：对9例患儿采取补充钾剂、螺内酯[1～3 mg/(kg·d)]及门冬氨酸钾镁(1～2片/次，2～3次/d)治疗后，3例(No.5、7～8)患儿出院时血K＋浓度尚未完全恢复正常，但是较入院时明显上升，其余6例(No.1～4、6、9)患儿血K＋浓度恢复正常。所有患儿出院时，血Mg2＋浓度基本恢复正常。③随访结果：出院后3个月时，9例患儿血K＋、Mg2＋浓度均接近正常值；2例(No.2、7)身材矮小患儿的生长速率较治疗前改善；5例(No.2、4、6、8～9)患儿截至随访终点时，肾小管损伤标志物β2微球蛋白升高无进行性加重，其中2例(No.4、8)患儿β2微球蛋白值已基本恢复至正常值。结论儿童GS临床症状不典型，若患儿生化检查结果显示低血K＋、Mg2＋浓度，伴尿K＋浓度升高，结合动脉血气分析、肾素-血管紧张素Ⅱ和醛固酮值，基因检测发现SLC12A3基因突变，可对GS进行确诊。该病治疗以补钾、补镁、醛固酮拮抗剂等多种药物联合治疗为主，虽然目前尚不能治愈，但是可以使患儿血K＋、Mg2＋等维持正常，预后良好。

简介：摘要目的探讨儿童先天性类脂性肾上腺皮质增生症(CLAH)的临床及类固醇激素合成急性调节蛋白(StAR)基因突变特点。方法选择2018年7月至2019年5月，于首都儿科研究所附属儿童医院接受治疗的3例CLAH患儿为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，包括临床表现、家系基因检测结果、治疗和随访结果等。以"先天性类脂性肾上腺皮脂增生症""肾上腺皮质增生""StAR基因""congenital lipoid adrenal hyperplasia""congenital adrenal hyperplasia""StAR"等为中、英文关键词，在PubMed数据库、中国医知网、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国知网和万方数据库中，检索有关类CLAH及StAR基因突变相关文献，检索时间设定为各数据库建库至2019年5月1日。本研究经首都儿科研究所附属儿童医院伦理委员会批准(审批文号：SHERLL2020006)，基因检测均征得患儿家属知情同意，并与其签署知情同意书。结果3例患儿的临床StAR基因突变特点如下。①临床表现：均在婴儿期起病，有皮肤色素沉，呕吐，体重不增等肾上腺功能不全症状。②实验室检查结果：均有低血钠、高血钾及低血糖，皮质醇水平显著降低，促肾上腺皮质激素(ACTH)水平明显升高。③肾上腺增强CT检查结果：均提示可见双侧肾上腺显著增生，表现为低密度影(类似液体密度)。④染色体核型分析结果：患儿1、3为46，XY，表现为女性外阴外观。⑤高通量测序结果：均发生StAR基因的纯合突变，突变位点分别位于c.772C>T，c.707_708delinsCTT和c.229G>A。本研究文献检索结果显示，国内文献曾报道23例CLAH患儿，均经StAR基因突变检测而被确诊，结合本研究3例，共计26例CLAH患儿纳入本研究。StAR基因的纯合突变中，突变位点位于c.772C>T(p.Q258X)为23.1%(12/52)，c.707_708delAG ins CTT(p.K236Tfs*47)为15.4%(8/52)，c.229G>A(p.Q77X)所占比例为15.4%(8/52)。结论CLAH为先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的罕见类型，常在婴儿期起病，可表现为水、电解质紊乱，男性女性化，可伴有梗阻性黄疸。StAR基因的纯合突变位点位于p.Q258X，这可能是中国人群StAR热点突变。临床医师应注意对具有上述临床症状患儿的CLAH鉴别诊断，基因检测有助于CLAH的诊断，并可为该病的遗传咨询提供参考依据。