简介：摘要：目的：探讨自身免疫性溶血性贫血患者输血治疗中应用血型基因检测的临床价值。方法：选取院内收治，自身免疫性溶血性贫血患者共计80例，2019年5月-2021年10月，随机数字法下，最小不相容法输血治疗患者40例纳为对照组，血型基因检测法输血治疗40例纳为研究组，对两组所得治疗结局对比分析。结果：研究组患者治疗有效率，高于对照组，有统计学差异P＜0.05；对比两组患者不良反应发生率，无统计学差异P＞0.05。结论：在自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗中采，采取血型基因检测法，可改善患者临床治疗效果，减少不良反应发生可能性，临床推广价值明确。

简介：摘要：目的：探讨临床输血患者进行红细胞血型不规则抗体检测的临床意义。方法：选取院内临床输血治疗患者500例，2019年7月-2020年10月，所有患者均接受红细胞血型不规则抗体检测，对抗体检测阳性率进行对比与分析。结果：500例临床输血患者，阳性率为6%（30/500）；女性患者阳性率，高于男性，有统计学意义P＜0.05；妊娠史、输血史患者抗体阳性率高于无妊娠史、输血史，有统计学意义P＜0.05；同种特异性抗体73.33%（22/30），非特异性抗体26.67%（8/30）。结论：临床输血患者接受红细胞血型不规则抗体检测，可有效预防血液疾病发生，增强用血安全性，减少不良事件出现。

简介：摘要目的总结单纯型甲基丙二酸血症的临床表型及分子遗传学特点，探讨诊断、治疗及预防对策。方法回顾性收集我国26个省市1998年1月至2020年3月确诊的单纯型甲基丙二酸血症患儿314例（男180例、女134例），采用Sanger测序、靶向捕获二代测序或者全外显子测序分析、多重连接依赖探针扩增技术、定量PCR等技术进行基因诊断。根据发病年龄，分为早发型（发病年龄≤12月龄）和晚发型（发病年龄>12月龄）。根据个体情况，给予钴胺素、左卡尼汀、特殊饮食及对症治疗。采用χ2检验进行组间比较。结果314例单纯型甲基丙二酸血症患儿中58例（18.5%）通过液相串联质谱法新生儿筛查发现，5例（1.6%）为尸检确诊，251例（79.9%）患儿为发病后临床诊断。发病年龄为3小时龄~18岁，其中早发型159例（71.0%），晚发型65例（29.0%）。较常见的临床表现是代谢危象、智力运动落后、癫痫、贫血和多脏器损伤。早发型较晚发型患儿代谢性酸中毒及贫血常见[20.8%（33/159）比9.2%（6/65），34.6%（55/159）比16.9%（11/65），χ2=4.261、6.930，P=0.039、0.008]。236例（75.2%）接受了基因分析，227例（96.2%）获得了基因诊断，在7个基因（MMUT、MMAA、MMAB、MMADHC、SUCLG1、SUCLA2、MCEE）上共发现127个变异，其中49个为新变异。MMUT变异导致的甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏（mut型）211例（93.0%），常见的MMUT变异是c.729_730insTT、c.1106G>A、c.914T>C。c.914T>C在早发型中发生的频率较晚发型高[8.3%（18/216）比1.6%（1/64）,χ2=3.859，P=0.037]。mut型较其他类型患儿代谢危象常见[72.6%（114/157）比3/13,χ2=13.729，P=0.001]。发育落后、肌张力低下在mut型患儿中比其他类型患儿少见[38.2%（60/157）比9/13、25.5%（40/157）比8/13，χ2=4.789、7.705，P=0.030、0.006]。58例新生儿筛查发现的患儿中44例（75.9%）从无症状时开始治疗，发育正常；14例（24.1%）临床发病后才开始接受治疗，遗留有不同程度的智力、运动发育落后。结论分析了我国单纯型甲基丙二酸血症患儿的临床表型与基因型特点及相关性，扩展了基因变异谱。鉴于单纯型甲基丙二酸血症有临床表现复杂及早发严重的倾向，新生儿筛查对于早期诊断、改善预后至关重要。建议将致病基因MMUT列入我国育龄夫妇孕前携带者筛查目录中，关口前移至出生缺陷一级预防。

简介：摘要传统的超声波方法是利用固定在变压器箱壁上的超声波传感器接收变压器内部局部放电产生的超声波脉冲，从而检测局部放电的大小和位置。由于该方法受电干扰的影响较小，局部放电定位应用较广，因此超声波方法的研究更为深入。用于变压器局部放电检测的超声波方法首先在上个世纪40年代开始，但由于其灵敏度低，易受外界干扰而未得到广泛应用。

简介：摘要：近年来，我国的交通运输基础设施建设取得了重大成就，为国家的国民经济发展以及人民群众的便捷出行作出了巨大的贡献。质量是工程建设的生命，公路水运试验检测是交通运输工程质量的重要组成部分。试验检测报告可以作为施工质量、质量检验评定、工程验收、技术状况评定、事故调查等的基础数据来源，可以说试验检测是推动工程建设技术进步的先导，是工程建设安全和质量的重要保障环节。但是在试验检测中，受到试验人员、试验设备、环境温湿度等多方面因素的影响，可能出现一定的误差，为了尽可能减小误差，需采取针对性的控制办法，提高试验检测结果准确性，为公路水运工程质量控制提供充足保障。