简介：摘要：本文以机械设计制造及其自动化的未来发展趋势为研究对象。通过对机械设计制造及其自动化优势进行分析后，提出机械设计制造及自动化设计思路，进而以化工行业为例，介绍了机械设计制造及其自动化设计的详细方案，进一步对机械设计制造及其自动化发展趋势加以论证，旨在为我国机械设计制造及其自动化发展提供一些理论上的建议和方向。

简介：摘要：随着科技的快速发展，堤坝是水利工程项目建设环节的重要组成，由于其具有工艺复杂、工序多、难度大等问题，是直接影响水利工程项目质量的因素。并且水利工程是我国现阶段的重点建设项目，与防洪排涝、国家农业发展等方面息息相关，为了进一步延长水利工程使用寿命，减少安全隐患问题，做好堤防防渗施工具有十分重要的意义。通过加大堤防防渗施工监督力度，提高水利工程建设质量，并且针对性地分析水利工程堤防防渗施工现存问题，借助有效的措施与方法阻止堤坝渗水，提高堤坝使用年限，有助于保障居民的生命财产安全。

简介：摘要：随着自动化技术的发展与进步，它的应用范围也在不断扩大。探析机械自动化技术在机械制造领域的应用，从一体化、柔性、智能化角度探讨其在机械制造领域的应用，并对其应用中出现的一些问题进行分析，从而为进一步的研究工作奠定基础。

简介：摘要：要做好矿山地质调查工作，要严格执行有关规定，要把施秉县地质调查工作做得更好，要使地质调查工作顺利完成，要对地质调查数据进行综合整理。GNSS是一种以GNSS为基础的、以地面观测为基础的地面观测系统。

简介：摘要：随着不断的研究，我国新能源光伏发电企业规模不断增多，同时，随着当今能源匮乏问题的日趋严重，可再生能源的开发利用已成为世界科技发展的最新趋势，其中光伏发电为新能源发电的主要形式之一。在我国电力工业发展过程中，减少煤等不可再生能源的燃烧，采用新能源发电已成为重要任务。新能源发电方式与传统发电方式相融合组成新的分布式能源网络，可有效解决当前环境和能源危机。风能和太阳能是当前运用最为广泛的新能源发电方式。当前随着社会经济的发展和人民生活水的提升，人们对能源的需求越来越高。光伏发电以其清洁性、经济性得到了突飞猛进的发展，各行各业也对其应用性开始深入的研究。随着大规模光伏发电系统接入配电网中，配电网中的电压、潮流分布、网络损耗、运行特性都受到了一定的影响，因此研究光伏发电对配电网的影响变得更加有价值，更具有实际意义。

简介：摘要目的：分析近视合并原发性闭角型青光眼（PACG）的眼前节参数特征及近视与PACG的关系。方法：多中心横断面研究。连续纳入2019年1月至2021年8月厦门大学附属眼科中心、四川大学华西医院眼科、深圳市眼科医院、大连市第三人民医院眼科、郑州市第二人民医院眼科等5个眼科中心明确诊断的近视合并PACG患者210例（263眼）。根据等效球镜度（SE）将受检眼分为低度近视组（SE-3.00~-1.00 D）、中度近视组（SE-6.00~-3.00 D）、高度近视组（SE≤-6.00 D）。根据眼轴长度（AL）将受检眼分为AL≤24 mm组和AL>24 mm组。所有患眼均接受常规眼科检查，采用主观验光仪进行屈光度检查，采用IOLMaster 700测定中央前房深度（ACD）、晶状体厚度（LT）、AL，根据公式计算SE、玻璃体腔长度（VL）、相对晶状体位置（RLP）。不同近视程度组间眼前节参数比较采用单因素方差分析，不同AL组间眼前节参数比较采用独立样本t检验。结果：低度近视组176眼，中度近视组60眼，高度近视组27眼，3组受检眼AL总体比较差异有统计学意义（F=27.95，P<0.001），其中高度近视组AL长于低度近视组和中度近视组，差异均有统计学意义（均P<0.001）；3组间LT总体比较差异有统计学意义（F=5.81，P=0.003），其中高度近视组LT短于低度近视组和中度近视组（P=0.002、0.001）；3组间RLP总体比较差异有统计学意义（F=13.69，P<0.001），其中高度近视组RLP比低度近视组和中度近视组更靠前（P<0.001）。AL>24 mm组受检眼ACD比AL≤24 mm组深（t=-2.60，P=0.010），但AL>24 mm组受检眼RLP比AL≤24 mm组更靠前（t=6.74，P<0.001）。结论：高度近视合并PACG的AL较长，LT较短，但RLP更靠前。相对拥挤的前房结构可能是此类近视患者发生房角关闭的原因之一。

简介：摘要：为一种可再生的清洁能源，太阳能的开发利用对于缓解全球气候变化有着重要意义。近年来，国内光伏发电行业取得了举世瞩目的快速发展，连续多年新增装机容量和累计装机容量位居全球第一。随着光伏发电系统的不断进步，也对光伏发电行业的发展提出了系统效率高，系统可靠性高，综合造价低，度电成本低，实现平价上网的要求。本文主要对光伏发电系统安装施工技术进行研究，详情如下。

简介：摘要：风力发电是一种将风的动能转化为电能的能量转换方式，通过这种发电方式得到的电能有着清洁环保的优点，在新时期发展背景下，人们消耗的电力资源总量不断增长，为了满足人们在对电力资源需求的基础上，降低电力供应对自然环境造成的污染，合理应用风力发电技术，成为了一项极为必要的工作。

简介：摘要：随着不断的研究，我国新能源光伏发电企业规模不断增多，同时，随着当今能源匮乏问题的日趋严重，可再生能源的开发利用已成为世界科技发展的最新趋势，其中光伏发电为新能源发电的主要形式之一。在我国电力工业发展过程中，减少煤等不可再生能源的燃烧，采用新能源发电已成为重要任务。新能源发电方式与传统发电方式相融合组成新的分布式能源网络，可有效解决当前环境和能源危机。风能和太阳能是当前运用最为广泛的新能源发电方式。当前随着社会经济的发展和人民生活水的提升，人们对能源的需求越来越高。光伏发电以其清洁性、经济性得到了突飞猛进的发展，各行各业也对其应用性开始深入的研究。随着大规模光伏发电系统接入配电网中，配电网中的电压、潮流分布、网络损耗、运行特性都受到了一定的影响，因此研究光伏发电对配电网的影响变得更加有价值，更具有实际意义。

简介：摘要正常眼压性青光眼(NTG)几乎是青光眼领域里最难以诊断的疾病，难点在于青光眼性视神经病变(GON)的症状和体征缺乏特异性，因此对NTG的重新认识实际上是对GON的重新认识。NTG虽然具有GON的表现，但其发病机制与眼压并无明确的关系，而一些病理因素引起的放射状视盘周围毛细血管网(RPCs)血流异常或轴浆流异常等所导致的视网膜神经节细胞(RGC)损伤则可能是引起GON的真正病因。与GON相关的眼病或全身疾病很多，如高眼压、缺血、缺氧等因素导致的视神经损害以及偏头痛、Flammer综合征(原发性血管调节障碍)、低颅压、低体重指数、低雌激素分泌水平、夜间低血压、睡眠-呼吸暂停综合征、阿尔茨海默病、帕金森病以及基因背景等均可能导致RPCs供血异常或轴浆流障碍，进而出现GON，而部分患者在全身疾病控制后GON也不再进展。就这些患者而言，这些全身疾病并不是NTG的危险因素，而可能是GON的致病原因(或GON是这些疾病的表现之一)，因此相应的NTG诊断也要重新考虑。如果在诊断过程中不排除这些病因，仅依据GON、房角开放和正常眼压即诊断为NTG，则容易引起误诊，而完全排除这些疾病再诊断NTG也缺乏临床实际意义。因此，临床实践中重新考虑GON及其所代表的疾病以及NTG的概念、内涵及其诊断标准是必要的。

简介：摘要目的分析白内障－小角膜综合征(CCMC)一家系的临床特征和分子遗传学特点。方法采用家系调查研究方法，收集2019年7月于厦门大学附属厦门眼科中心确诊的汉族CCMC一家系。详细询问病史，对家系中部分成员进行眼部检查，包括视力、眼压、裂隙灯显微镜、彩色眼底照相、眼部B型超声、角膜直径、眼前节光相干断层扫描、超声生物显微镜、角膜内皮镜及角膜地形图检查等。采集部分患者及家系成员外周血，提取DNA。对先证者DNA进行靶向高通量测序，所用芯片包含188个与晶状体异常相关的已知致病基因，在家系其他成员中应用Sanger测序对可疑位点进行检测，验证突变是否与临床表型共分离，明确该家系致病基因。采用蛋白功能预测软件REVEL对发现的变异位点进行生物信息学分析，评估该变异的致病性；采用InterPro分析蛋白保守结构域；采用ProtParam工具分析突变蛋白物理化学性质；采用PolyPhen-2在线软件预测突变蛋白的有害性；通过NCBI网站对致病基因的突变位点进行同源性分析，比较其在不同物种中的保守性。结果该家系共4代39人，其中患者11例，符合常染色体显性遗传。临床表现为先天性白内障合并小角膜，其他眼部检查及全身系统性检查结果未见明显异常。基因检测结果显示先证者存在CRYAA基因杂合变异c.61C>T，导致第21位氨基酸由精氨酸变异为色氨酸(p.Arg21Trp)，Sanger测序验证结果证实该杂合变异与疾病共分离。ProtParam分析显示该位点变异后蛋白产物阳离子基团总数减少，且亲水性及稳定性下降；PolyPhen-2在线软件预测为有害变异；同源性分析显示该变异位点对应的氨基酸序列在多物种中高度保守。结论CRYAA基因c.61C>T p．Arg21Trp可能是导致该家系发病的原因，为国内首次报道。

简介：摘要目的探讨中国汉族Wagner综合征一家系的临床特征及致病原因，分析VCAN基因变异与患者表型的关系。方法采用家系调查研究方法，于2020年1月在厦门大学附属厦门眼科中心收集中国汉族Wagner综合征一家系共3代3名成员，其中患者5例，各代均有发病。所有家系成员均接受全面的病史采集和眼科常规检查，包括视力、眼压、裂隙灯显微镜眼前节检查、直接检眼镜检查等；先证者和部分患者采用眼前节照相检查眼前节情况，经彩色眼底照相、光相干断层扫描检查眼底情况，采用超声生物显微镜检查房角情况。采集所有成员外周静脉血并提取基因组DNA，通过高通量目标区域捕获测序和Sanger测序进行致病基因变异分析验证，采用美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南对变异位点进行评分，通过蛋白结构和功能预测网站PredictProtein对变异位点结构和功能进行预测。结果该Wagner综合征家系符合常染色体显性遗传方式，所有患者均无全身病史和其他异常表现，眼部病变共同特征为悬韧带异常、早发白内障、玻璃体空腔、玻璃体浓缩、玻璃体腔中面纱状增生膜、视网膜脉络膜萎缩变薄、牵拉性视网膜脱离、视网膜色素沉着。先证者已行双眼白内障手术，术后出现双眼人工晶状体脱位。遗传学分析发现该家系中VCAN基因上的1个杂合剪接位点变异c.9265+1G>A，与疾病表型共分离，ACMG指南评级为可能致病性变异。蛋白质功能预测结果显示，该变异碱基对取代可引起截短1 754个氨基酸的蛋白质产物形成，导致单倍体剂量不足，糖胺聚糖附着位点严重减少，使得Versican蛋白功能出现异常。结论本研究在国内首次报道了中国Wagner综合征一家系，通过分子遗传学分析确定了该家系存在VCAN基因c.9265+1G>A杂合变异。

简介：摘要：在我国社会经济快速发展的今天，越来越多的市政道路桥梁工程成为我国基础设施建设的重要组成部分，因此进一步提高道路桥梁工程的施工技术和施工水平，有利于为我国交通运输行业的健康发展奠定良好的基础。在道路桥梁施工的过程中，存在较为明显的沉降不均匀问题，这不仅影响道路桥梁施工的整体质量，也会对未来的交通行驶造成影响，因此只有有效解决路基路面沉降的问题，才能够为道路桥梁的健康发展奠定基础。

简介：摘要：随着我国道路桥梁建设工程迅速发展，为了保证道路桥梁高质量运营，必须加强施工管理，针对常见病害制定完善的处理措施，降低道路桥梁发生严重病害的几率。本文主要分析道路桥梁工程常见病害，并且有针对性的提出合理的意见建议，旨在提升道路桥梁质量水平。

简介：摘要:岩土工程勘察在工程建设、资源开发等领域都有着不可替代的作用，在开展岩土工程地质勘察中，从总体上可采用室内试验或者现场试验的方式，而原位测试技术是现场试验中的核心技术，经由这一技术的科学应用，也就能够在岩土工程地质勘察的过程中详细了解现场的土体物理性质和指标，在没有改变岩土层基本性质的前提下，也就得到了相应的勘察结果，这些勘察结果可以作为后续项目实施的切实参考。但原位测试技术中包含了多种的技术，为发挥这一技术的优势，专业人员需选择恰当的技术。

简介：摘要：随着社会经济的高速发展以及城市化建设的持续深入，社会已经进入到了全新的发展阶段中，这也为建筑工程管理工作的开展起到了良好的促进作用，而进度管理作为建筑工程管理工作中的关键组成部分，其对于建筑工程的施工、管理等多方面内容都有着十分重要的作用。因此，文章首先对进度管理在建筑工程安全管理中的重要作用加以明确；其次，对进度管理在成本管理中的重要性展开深入分析；在此基础上，提出进度管理在质量管理中的关键作用。

简介：摘要本文报道一例程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂所致暴发性1型糖尿病（FT1DM）的特殊病例。患者为70岁女性，因胃癌术后淋巴结转移行卡瑞利珠单克隆抗体治疗。用药约6个月后因突发昏迷入院，血糖高至60.1 mmol/L，考虑糖尿病酮症酸中毒，进一步查糖化血红蛋白7.88%，空腹和餐后2 h血清C肽低至0.04 ng/ml，诊断为PD-1抑制剂相关FT1DM，予以补液、胰岛素降糖治疗，纠正水电解质紊乱。患者目前临床症状已改善，长期胰岛素降糖治疗，但血糖波动大。

简介：摘要许多证据表明血管功能障碍对青光眼的发生发展具有促进作用。相干光断层扫描血管造影(optical coherence tomography angiography，OCTA)作为一种快速、无创的血管成像技术，实现了视网膜和脉络膜各层微循环的分层成像，量化病灶血管密度和血流指数，弥补了传统相干光断层扫描技术(optical coherence tomography，OCT)无法直接提供血流信息的不足。OCTA有助于准确、早期地诊断青光眼，监测青光眼的进展，在青光眼的临床诊断和随访方面有一定的的应用前景。(国际眼科纵览，2021, 45：23-28)

简介：摘要目的：研究一Stickler综合征家系的临床表型及分子遗传学特点，并确定致病基因及其突变。方法：实验研究。对一Stickler综合征家系4代11例患者进行临床特征及系谱分析。采集该家系先证者及其他成员（患者及正常人）的外周静脉血标本，并利用高通量二代测序技术对先证者及正常对照样本行全外显子组测序（WES）分析。针对WES筛选得到的突变位点，通过Sanger测序对家系成员的其他患者及正常人进行扩大验证。结果：该家系Stickler患者临床特点主要包括先天性高度近视、白内障、玻璃体变性、视网膜脱离以及Marfan样体型，面中部扁平、低鼻梁、短鼻、听力障碍及关节活动度大等。在该家系10例现存Stickler患者中发现COL2A1（NM_033150）基因c.710delG:p.G237fs杂合变异，导致开放阅读框第710位碱基G缺失，其后部序列发生移码，从而导致其蛋白翻译在第237位氨基酸残基提前终止，蛋白整体结构产生变化从而丧失其正常功能。而无Stickler病史家系成员中未发现此突变位点。结论：本研究确定了1个Stickler综合征家系，并在该家系中确定了COL2A1（NM_033150）基因c.710delG:p.G237fs杂合变异。

简介：摘要：现阶段工民建施工中，监督工作直接影响到现场施工质量与建筑单位自身经济效益。管理人员需要提升监督工作的质量，为建筑单位自身发展创造良好机遇，引导当前工程建筑朝着更好地方向发展。为了进一步提升当前建筑施工质量，需要发挥建筑施工监督的重要作用，逐步落实监督人员对现场施工人员进行引导，按照图纸设计的要求，有序安排施工作业。基于此，本文就工民建施工质量监督控制的问题进行详细探究。