简介:摘要目的总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的 6 例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果6例患儿均为女性,确诊年龄6.8(3.3,11.0)岁,发现面部皮肤损伤年龄3.0(1.7,4.1)岁。5例先出现面部皮肤损伤,1例神经系统症状出现于皮肤损伤前2个月。6例患儿均有额面部“剑伤”样皮肤损伤伴脱发,神经系统表现包括癫痫发作(6例)、局灶性神经系统缺损症状(5例)、头痛(2例)。颅内病变均位于皮肤损伤同侧。6例患儿头颅磁共振成像均为一侧半球以白质受累为主的异常信号,其中3例可见局部脑软化灶。5例磁敏感加权成像可见散在低信号。5例增强磁共振成像可见局部脑实质或软脑膜强化。4例头颅CT可见受累侧局部钙化灶。2例完成皮肤活检,1例同时切除部分病变脑组织,病理提示符合小血管炎,与皮肤病理改变吻合。6例患儿均予抗癫痫药物对症治疗。4例使用泼尼松联合甲氨蝶呤口服,1例仅口服泼尼松,1例因脑萎缩明显处于病情静止期,仅添加抗癫痫药物。随访6~36个月,5例面部皮肤损伤及脱发未进展,1例进展出现半侧颜面萎缩,考虑合并Parry-Romberg综合征;4例癫痫发作得到控制,1例癫痫发作减少但遗留偏瘫症状,1例遗留难治性癫痫、发作性头痛。结论刀砍样线状硬皮病合并颅内病变女童多发,以癫痫发作及神经系统缺损症状为主要表现。常见皮肤损伤同侧颅内病变,出血、钙化及软化常见,皮肤及颅内病变的病理均符合小血管炎。泼尼松及甲氨蝶呤治疗有一定疗效,但部分遗留难治性癫痫及神经缺损症状。
简介:摘要:在初中物理教学模式逐渐变得僵化的背景下,学生们对老师的依赖程度也逐渐增强,单纯依靠老师上课传授知识进行学习,或依靠老师对错题难题进行讲解来提高自己的成绩,这些都是不能自主学习的表现。学生们在僵化的教学模式之下逐渐的失去了独立思考和自主学习的能力,对学习的探索也限于课本知识。另外,这种过度依赖老师的学习方法也让学生们对遇到的新的物理知识和物理题目深信不疑,失去了判断理论真假的能力,同时学生们在做物理实验时他们的动手能力和实验能力也受到了影响。在学习中学会自学才是不断前进的基础,本文主要阐述了自学模式应用于初中物理教学中的利弊,并对如何将自学模式应用于初中物理教学中进行重点叙述。
简介:摘要1例ADPRHL2基因变异致应激诱发儿童癫痫-共济失调综合征女性患儿,2岁时于感染后出现发作性步态异常,病情渐进展合并肢体无力,共济失调,周围神经病和小脑萎缩等,4岁9月龄首次入院,4岁11月龄因再次感染病情急剧进展,死于呼吸衰竭。其姐18月龄行走即出现步态异常,早期神经系统表现与患儿类似,13岁感染后出现癫痫和意识障碍等,治疗无效死亡。患儿及其姐ADPRHL2基因均存在c.309-1G>T纯合剪切变异。
简介:摘要目的对酶联免疫法(ELISA)和微粒子酶免分析技术(MEIA)在检测乙型肝炎两样血液样本中的不同进行比较。(HBV)表面标志物(HBsAg、抗-HBs、HBeAg、抗-HBe、抗-HBc,以下简称乙肝两对半)的结果,探讨这二种方法的符合率。方法对156例乙型肝炎患者的血清样本分别用ELISA法与MEIA法进行检测,将两种方法检测的抗-HBs、HBsAg、、抗-HBe、HBeAg和抗-HBc的符合率进行比较分析。结果两种方法检测乙肝两对半的HBsAg、表面抗体(HBsAb)和e抗原(HBeAg)无显著差异(P>0.05),e抗体(HBeAb)和核心抗体(HBcAb)有显著差异(P<0.05)结论ELISA法是一种易观察、高灵敏度的方法,对于检测大规模标本比较适合。MEIA法的特点为灵敏度高、稳定性好和特异性强,能够对乙肝两对半进行定量检测,是一种较为理想的检测方法。检测乙型肝炎血清标志物,应选择合理的方法进行。