简介：无

简介：摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

简介：摘要目的回顾性分析12例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)患儿的临床资料，总结其临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2020年2月至2022年4月湖南省儿童医院重症医学科诊断的12例GFAP-A患儿病例资料，对患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学、脑电图、治疗方案及预后等情况进行分析。结果12例GFAP-A患儿平均发病年龄6.5岁，男女比例3∶1。主要以发热(10例，83.3%)为前驱症状，临床表现为认知或意识水平下降9例(75.0%)、头痛或头晕6例(50.0%)、呼吸衰竭6例(50.0%)、癫痫发作7例(58.3%)等。实验室检查脑脊液呈炎性改变10例(83.3%)，脑脊液、血清GFAP-IgG抗体阳性分别为8例(66.7%)、9例(75.0%)，合并抗体2例(16.7%)。头颅MRI为颅内多发性病灶8例(66.7%)，垂直于脑室周围线状放射状样强化1例(8.3%)，脊髓长节段受累伴强化4例(33.3%)。录像脑电图背景节律慢化7例(58.3%)。12例患儿急性期均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击或联合丙种球蛋白等治疗，10例(83.3%)好转，1例症状反复，1例因合并多系统感染死亡。结论儿童GFAP-A临床表现为急性或亚急性脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎综合征，脑脊液或血清抗体阳性，特异性MRI改变，大部分患儿经早期激素及免疫治疗预后良好。

简介：摘要目的调查上海市健康人群血浆纤维蛋白原含量以及在不同年龄段的差异。方法选取2012年1月～2012年9月来上海市华东疗养院健康体检的33859名体检者，按年龄分为6组，<30岁组，30～39岁组，40～49岁组，50～59岁组，60～69岁组，≥70岁组。用凝固法测定他们的血浆纤维蛋白原含量。结果性别与血浆纤维蛋白原含量差异有统计学意义（P<0.05）；随着年龄的增加，纤维蛋白原含量增高，不同年龄组血浆纤维蛋白原含量差异具有统计学意义(P<0.05)。结论中老年人在体检时要考虑做纤维蛋白原含量检测，以预防动脉样硬化等心血管疾病的发生。

简介：摘要目的检测妊高征患者血清纤维结合蛋白(Fn)和B因子(BF)的含量，探讨其在妊高征诊断中的价值。方法采用免疫比浊法。结果妊高征患者血清Fn和BF含量(x±s)在重度、中度、轻度分别为290.1±109.1mg/L、275.7±116.1mg/L、276.4±96.4mg/L和439.0±176.8mg/L、448.0±165.1mg/L、423.9±153.1mg/L，对照组Fn和BF含量(x±s)分别为218.7±69.4mg/L和416.6±111.7mg/L，经t检验，妊高征各组患者Fn与对照组比较均有显著性差异(P<0.01)，含量高于对照组；而BF含量，妊高征各组与对照组均无差异(P>0.05)。结论Fn是妊高征监测的一个有价值的指标。

简介：目的：体外分离培养兔脂肪干细胞（adipose—derivedstemcells，ADSCs），鉴定其分化能力并观察富血小板纤维蛋白（platelet—richfibrin，PRF）对ADSCs成骨分化的影响。方法：取新西兰兔腹股沟处的脂肪组织，将其分离获得脂肪干细胞，培养至第三代用于实验。分别以油红O、茜素红染色鉴定其成脂和成骨分化能力。取兔耳中央动脉血一次离心法制备PRF膜。将脂肪干细胞分为2组：对照组不含PRF膜；实验组含PRF膜。用碱性磷酸酶（ALP）试剂盒检测不同时间点PRF对ADSCs成骨分化的影响。结果：脂肪干细胞呈长梭形贴壁生长；油红O及茜素红染色均呈阳性；在不同的时间点，实验组ALP活性值均高于对照组（P〈0．05）。结论：ADSCs具有成骨的潜能，且PRF可以促进ADSCs向成骨细胞分化。

简介：摘要目的观察去纤维蛋白酶（DF-521）对频发的短暂性脑缺血发作（TIA）的疗效。方法70例频发的TIA患者随机分为DF—521治疗组（38例）和脉络宁一肠斯匹林一潘生丁对照组（32例）。结果治疗组治疗后24小时内及5天内TIA发作控制率分别为68.4%和92.1%,均明显高于对照组18.8%和59.4%,P<0.01。DF—521治疗后血液粘度及纤维蛋白原明显降低。结论应用DF—521对频发的TIA疗效是显著的，且起效快。

简介：近年来流行病学研究表明，血浆纤维蛋白原（FIB）水平变化不仅与凝血障碍有关，且与心血管疾病、血栓病、恶性肿瘤等有关，因而倍受临床重视。笔者通过对良性、恶性肿瘤及肿瘤转移患者的FIB检测，以了解其在肿瘤诊治方面的相关性，现报道如下。

简介：目的分析口服卡马西平（CBZ）对患者血浆纤维蛋白原含量的影响。方法回顾性分析我院收治的使用卡马西平出现血浆纤维蛋白原含量降低患者的临床资料，对患者的性别、年龄、卡马西平的用法用量、用药时间、停药时间、停药前后纤维蛋白原的含量变化及转归进行分析讨论。结果12例男性患者均为长期不规则服药，时长与病史年限大致相同。经停用卡马西平，11例患者纤维蛋白原恢复至2．0g,／L以上，1例停药14d，纤维蛋白原由1．40g／L升至1．92g/L。结论卡马西平可致患者血浆纤维蛋白原含量降低，用药过程中应监测纤维蛋白原含量，以防引起严重出血。

简介：目的探讨脑梗死患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平变化对非溶栓性出血性转化的预测作用。方法选择78例入院时间〈72h且头部MRI检查无出血的急性脑梗死患者，发病7～10d后复查MR／，梯度回波序列显示低信号为出血性转化；酶联免疫吸附法定量检测血浆胶质纤维酸性蛋白水平；并探讨影响出血性转化的可能危险因素。结果78例患者中11例梯度回波序列呈现低信号。脑梗死组患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平[（2798．46±1072．66）ng／L]与正常对照组[（2173．37±867．77）ng／L]之间，差异有统计学意义（P=0．000）；其中出血性转化组血浆胶质纤维酸性蛋白水平[（3660．03±629．64）ng／L]明显高于非转化组[（2657．01±1066．89）ng／L]和正常对照组[（2173．37±867．77）ng／L；（P=0．000，P=0．005）]。多因素Logistic逐步回归分析显示，血浆胶质纤维酸性蛋白水平及房颤为出血性转化的危险因素（P=0．005，P=0．017）。结论急性脑梗死患者发病72h内血浆胶质纤维酸性蛋白水平高于2856．90ng／L，对非溶栓性出血性转化的发生具有预测意义，可作为预测非溶栓性出血性转化的标志物之一。

简介：目的探讨血浆纤维蛋白原（FBG）对胃癌诊断及预后评估价值。方法选取2011年3月至2013年10月我院消化科收治的104例胃癌患者、75例胃良性肿瘤患者,以及83例健康体检者作为研究对象,检测所有研究对象的血浆FBG水平。再根据化疗前后血浆FBG下降幅度将104例胃癌患者分为3个亚组：A组患者25例,血浆FBG下降幅度〈0.5g/L;B组患者49例,血浆FBG下降幅度为0.5～1.0g/L;C组患者30例,血浆FBG下降幅度〉1.0g/L;对比分析这3组患者的化疗近期疗效。结果1胃癌组、胃良性肿瘤组、健康体检组血浆FBG差异有统计学意义（P〈0.05）,胃癌组血浆FBG显著高于胃良性肿瘤组、健康体检组（P〈0.05）,胃良性肿瘤组与健康体检组血浆FBG相比差异无统计学意义（P〉0.05）。2绘制ROC曲线,血浆FBG诊断胃癌的ROC曲线下面积（AUC）为0.759（95%CI0.627-0.830）、最佳cutoff值为4.07g/L,得到血浆FBG诊断胃癌的灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比、诊断准确度分别为72.12%、80.38%、70.75%、81.41%、77.10%。3A组、B组、C组间化疗近期疗效差异有统计学意义（P〈0.05）,C组患者化疗近期疗效显著优于B组（P〈0.05）,B组患者化疗近期疗效显著优于A组（P〈0.05）。结论血浆FBG检测不仅有助于胃癌与胃良性肿瘤的鉴别诊断,还有助于预测胃癌的化疗近期疗效。

简介：摘要目的探讨大量输血后患者的纤维蛋白、血小板的变化情况。方法选取我院手术中需要大量输血30例患者为研究对象，比较在输血前后患者的纤维蛋白原、血小板以及凝血功能的变化情况。结果患者输血后纤维蛋白原和血小板均显著低于输血前（P<0.05），且输血后24h的水平值低于48h的水平值（P<0.05）。患者输血后的凝血酶原时间、凝血酶时间以及凝血活酶时间均显著高于输血前（P<0.05），且输血后24h明显高于48h（P<0.05）。结论患者在大量输血后纤维蛋白原和血小板会明显降低，因此要注意对两种物质的补充维持循环系统。

简介：摘要目的分析系统性硬化患者中抗原纤维蛋白抗体的临床意义。方法选择系统性硬化患者，共计100例患者，2016年2月~2017年2月是此次研究的时间选择阶段，对所有患者予以血清学检测，并使用酶联免疫吸附法对抗原纤维蛋白抗体进行有效检测。比较抗原纤维蛋白抗体阳性患者与阴性患者之间的人口学特点、抗原纤维蛋白抗体患者与临床表现、系统性硬化患者自身抗体、不同程度肺动脉高压之间存在的关联性。结果抗原纤维蛋白抗体阳性患者与阴性患者之间在年龄、病程等方面数据差异不存在统计学意义，P值均大于0.05；抗原纤维蛋白抗体患者在弥漫型皮肤受累、肺动脉高压方面存在密切关联性，并且，与抗UI-RNP抗体之间存在密切关联性，在轻度肺动脉高压发生率之间存在密切关联性。结论抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化患者，更易引发肺动脉高压和弥漫型皮肤硬化情况。

简介：产生免疫原性的残基都是位于蛋白表面的暴露残基,为了消除鼠抗体对人的免疫原性,利用表面再塑方法对本室克隆的鼠抗人纤维蛋白抗体单链Fv片断进行了人源化分子设计。首先确定了鼠及人Fv表面残基,在此基础上分析了鼠与人Fv间表面残基的差异,将有差异的鼠表面残基换成人的。提出了残基最高频率人源化及最相似链人源化两种人源化方案。人源化后鼠抗人纤维蛋白抗体单链Fv的结构经Profile-3D验证是合理的,置换的表面残基溶液可及性未变,且未影响CDRs的结构,应不会影响与纤维蛋白的亲和力,为鼠抗体人源化实验研究奠定了基础。

简介：组织蛋白酶B是溶酶体内半胱氨酸内切蛋白水解酶，作用广泛，参与机体多种生理、病理过程。近年来，大量研究发现，组织蛋白酶B在细胞凋亡过程中发挥着重要的作用，同时与肺纤维化的关东密切。文章对组织蛋白酶B的生物学活性、组织蛋白酶B与细胞凋亡的关系厦介导细胞凋亡的途径、组织蛋白酶B与肺纤维化的关系等内容作了比较详尽的阐述。

简介：摘要：目的：文章将探讨大量输血后纤维蛋白原与血小板的临床效果。方法：选取我院2020年12月-2021年12月需要大量输血的15例患者病例，经判定符合研究标准后纳入本次研究，患者年龄跨度20-70岁，均数（45.37±3.68）岁；男性共9例，占比（60.00%）、女性共6例，占比（40.00%）；患者输血量均超过1600ml，或1小时内患者输血量超过自身血容量的50%，输血速度>1.5ml/（kg·min）。患者入院后，对其进行血型等常规术前检查。在对患者进行输血前，对其纤维蛋白原和血小板相关检测数据进行统计。待手术时间明确后，患者、患者家属、医务人员均需做好充足的术前准备，为了防止输血期间患者有应激反应出现，需要在术前将血液复温处理。结果：输血前：患者纤维蛋白原水平为（4.84±0.46）g/L、血小板水平值（176.33±61.56）×109/L；输血后：患者纤维蛋白原水平为（2.09±0.90）g/L、血小板水平值（82.03±25.66）×109/L；大量输血前后各项水平值差异明显，输血后水平值偏低，P＜0.05，即检验有意义。统计患者抗凝血功能障碍、低温症、枸橼酸中毒、高血钾、呼吸功能不全及携氧功能障碍发生率，统计结果分别为：1（6.67%）、2（13.33%）、1（6.67%）、1（6.67%）、2（13.33%）、2（13.33%）。结论：患者纤维蛋白原和血小板经大量输血后变化明显，会影响到凝血功能，导致不同程度并发症的发生率升高，所以，为了使患者临床疗效以及治疗安全性得到保障，应减少大量输血的可能性。

简介：摘要：随着社会的高速发展，各地新建桥梁蜂拥出现，而预应力梁几乎成为现代桥梁的标配，预应力张拉又是桥梁施工中的关键工序，对施工质量控制非常重要，张拉前一定要做好各种准备工作，张拉时要严格按照规范程序进行操作。然而，百密一疏，事情总会有意外发生，张拉时钢绞线发生断丝、滑丝现象也是难以避免的。当然在一组钢绞线数量较多，而断丝、滑丝数量较少时，按照规范小于1%时可以不予处理，当合格产品使用，我们今天要说的是在一组钢绞线数量较少或滑丝、断丝数量超出1%范围时，该如何应对。

简介：艾谱力·导丝鼻胃管选用的材质为聚氨酯，此种材质的胃管具有良好的组织相容性，无毒无害，柔顺性好，便于操作，留置时间长，使用中并发症少。而且，在胃管留置期间如胃管脱出也可根据胃管完好情况经重新消毒后反复应用，从而也为患者节省了医疗费用，现广泛应用于临床。但在使用过程中常常会遇到胃管置人后导丝拔出困难的问题，这不但给患者增加了重复置管的痛苦，也增加了护理人员的工作量。在工作中我们尝试了一些简单易行的方法，取得了较好的效果，现报道如下。

简介：

简介：文章以丝的来源为切入。以东方思想中的“气”作为自然万物之间的转化能量为贯穿思想，通过论述能量转换下与丝，与人。万物之间和谐关系的体现以及在自然法则下这种能量的多维度扩展，阐述了人在自然法则下所应该有的对彼此之间的关怀和感应以及对自然法则下生存秩序的正确态度。倡导在认识自然。尊重自然的基础上合理利用、正确、稳定的更新进步并研究和发展出更适合人类的可持续性的生存环境和生活方式。