简介:目的:探讨中枢神经系统黑素细胞病变的临床病理特点,并分析其诊断与鉴别诊断的方法及治疗和预后。方法:对1例新生儿神经皮肤黑变病尸解标本、10例脑脊膜黑素细胞瘤及2例脑膜原发恶性黑素瘤患者的病理组织标本进行光镜、免疫组化及电镜检查,并结合文献进行分析。结果:新生儿神经皮肤黑变病患儿全身多个部位可见黑素痣,大脑顶叶、颞叶、小脑等处软脑膜出现广泛黑色素沉着及脑实质内多灶性黑素沉着。黑素细胞瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状或束状,核圆形或卵圆形,异型不明显;免疫组化提示瘤细胞HMB-45、S-100阳性,部分波形蛋白阳性(7例),神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、Syn及Leu-7阴性;电镜下胞质内可见黑素颗粒。脑膜原发恶性黑素瘤均为孤立肿块伴有浸润性边缘,与脑膜关系密切,瘤细胞异型性明显,病理性核分裂象多见,伴出血坏死;免疫组化提示HMB-45和S-100阳性,不表达波形蛋白等其他标志物。结论:中枢神经系统黑素细胞增生形成的3种病变均较少见,且三者间的生物学行为差异较大,预后不同。
简介:摘要:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现。方法 回顾性分析15例经活检病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的MRI表现,观察病灶部位、形态、数目及与周围组织之间的关系,着重分析病灶在MRI各序列信号特征、功能性改变及强化方式。结果 研究共纳入15例原发性中枢神经系统淋巴瘤,检查出单发者有9例,多发者5例,剩余1例诊断为弥漫浸润型;共检查出22个病灶,多数病灶位于基底节区、脑室周围白质等部位(19/22,86.36%),8(53.33%)个病灶瘤周水肿为中度,3(15.00%)个为重度,所有病灶均未发现出血征象;肿瘤T1WI多为等低信号或等信号,T2WI多为等信号或等高信号,DWI为高信号,ADC图为低信号;增强扫描显示,病灶有多种强化形式。结论 研究总结出,MRI在原发性中枢神经系统淋巴瘤检查中有较明显的特征,在该疾病的诊断与治疗中有较大的价值与作用,可以为医生对疾病判断提供有力依据。
简介:【 摘 要】: 目的:观察比较不同 激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床效果。方法:选择我院 2018 年 5月 -2019 年 10 月收治中枢神经系统炎性脱髓鞘患者 92 例作为本次的研究对象 ,随机将其 分为例数相同的 两组:研究组和对照组,每组患者各有 46 例。研究 组给予甲强龙激素药治疗,对照组给予地塞米松激素药物治疗,对比两组患者临床效果以及神经功能缺损变化情况。结果:研究组患者的临床治疗总有效率为 93.48% ,明显高于对照组患者的 76.09% ,差异有统计学意义( P<0.05 )。两组患者治疗后的 SSS 评分均明显低于治疗前,差异有统计学意义( P<0.05 )。研究组患者治疗后 SSS 评分明显低于对照组治疗后,差异有统计学意义( P<0.05 )。 结论:治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病采用甲强龙的效果更佳,具有广泛推广及应用的 临床价值。
简介:【摘要】目的:对艾滋病合并中枢神经系统机会性感染50例分析。方法:对我院在时间范围为2019年12月至2020年12月之间收治的50例艾滋病合并中枢神经系统机会性感染患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受病原学检验,分析中枢神经系统机会性感染的感染类型、临床症状以及疾病转归。结果:经过分析后,感染类型中由HIV原发引起的感染患者有8例,由真菌引起的感染患者有17例,由细菌引起的感染患者有22例,由病毒引起的感染患者有2例,由弓形虫引起的感染患者有1例。临床表现中发热患者有39例,头痛患者有44例,呕吐患者有26例,脑膜刺激征患者有14例。疾病转归中病情好转患者有22例,病情加重患者有20例,死亡患者有8例。结论:艾滋病合并中枢神经系统机会性感染的疾病类型和临床症状多种多样,在临床诊治过程中需要仔细鉴别,展开有效治疗。
简介:摘要儿童中枢神经系统神经免疫疾病是一组复杂的、病理生理学机制和临床表现具有明显异质性的疾病,包括脱髓鞘、炎症性、围感染性和感染后免疫调节紊乱疾病。近年来,随着对这些疾病的分子机制和检测技术的不断深入研究,针对这些免疫功能障碍关键分子的分子诊断和生物治疗技术得到迅速发展,这些疾病的预后有了很大改善。因此儿科医生需要及时掌握和应用这些新进展,提高诊断及治疗水平。
简介:目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(PCNSNHL)的早期诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析86例术后经病理证实为PCNSNHL的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。结果术前早期诊断12例。随访63例,死亡48例,平均生存期13.74个月。术后行放、化疗组,平均生存期14.68个月(最长达5年);未行放、化疗组,平均生存期仅2个月。结论PCNSNHL术前早期诊断有可探讨之规律,尤其是影像学特征;采用包括手术和放、化疗在内的综合治疗是提高疗效的关键。
简介:目的本文就国内外203例中枢神经系统暗色丝孢霉病进行系统分析,旨在帮助早期诊断,降低死亡率。方法收集2017年8月之前国内外报道的203例中枢神经系统暗色丝孢霉病患者性别、年龄、地域、早期临床表现、伴随疾病、治疗方法及预后等资料,进行总结分析。结果本病在免疫力健全和缺陷人群中均可发生,多见于男性青壮年;主要致病菌为斑替枝孢瓶霉、麦氏喙枝孢、皮炎外瓶霉;早期缺乏特异的临床特征,主要表现为颅内高压症状。目前治疗以药物治疗联合手术切除为主;一般医务工作者常对中枢神经系统暗色丝孢霉病缺乏了解,且因缺乏特异性快速性的诊断手段,许多患者被误诊误治,死亡率高达80%。结论中枢神经系统暗色丝孢霉病是一种临床症状不典型、早期诊断率低、治疗方案无统一标准、病死率极高的疾病。
简介:摘要目的探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果例1,因"嗜睡、乏力1个月"起病,头颅磁共振(MRI)结果:双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号,行立体定向穿刺活检,确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤,行化疗,随访50个月仍无病生存。例2,因"头痛8 d"起病,行脑MRI发现四脑室占位性病变,手术切除,病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗,随访4.5个月因疾病进展死亡。例3,因"头痛14 d,抽搐、发热12 d"起病,脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号,行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤,规律化疗,随访21个月仍无病生存。结论儿童PCNSL临床表现缺乏特异性,多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状,明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查,化疗安全有效。
简介:摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将部分分子遗传学特征纳入脑膜瘤分类体系,并对诊断标准进行了修订和补充。除了NF2双等位基因失活或其他经典的脑膜瘤的驱动基因突变之外,部分分子特征具有分型特异性,如TRAF7和KLF4共突变为分泌型脑膜瘤的分子标志物,SMARCE1突变为透明细胞型脑膜瘤的特征性基因改变,以及横纹肌样脑膜瘤相关基因突变BAP1等。在分级方面,TERT启动子突变和/或CDKN2A/B纯合缺失,无论有无间变性组织学特征,均诊断为中枢神经系统WHO 3级间变性脑膜瘤。另外,H3K27me3缺失也往往是提示预后较差的特征。本文就脑膜瘤的WHO新分类进行简要解读,并分析其可能的实践局限性,以期在诊断工作中更方便理解分类进展及应用。