简介：血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。甲型血友病即Ⅷ因子促凝成份缺乏症。出血可发生在任何部位，但颅内出血及硬、脊膜下血肿不常见，病死率高。我科2007年2月收治1例甲型血友病并发蛛网膜下腔出血及硬膜下出血患者，经积极治疗、护理后康复出院。现报道如下。

简介：【摘要】： 总结 一例甲型血友病合并骨质破坏患者的护理 。护理要点：患者术后存在凝血因子缺乏，切口出血不止等问题，术后通过生命体征的监测，替代疗法的治疗，患肢 切口的护理，心理护理等，患者切口愈合良好，治愈出院。

简介：

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简介：摘要患者男性，47岁，因"反复左下腹痛3 d，脾切除术后1 d"入湖南省人民医院治疗。查体：贫血貌，腹部稍膨隆，腹肌稍紧，全腹压痛，无反跳痛，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音减弱。CT血管造影提示脾脏切除术后脾区出血。详细追问患者病史及完善相关检查后发现为轻型甲型血友病，予以输注去白悬浮红细胞、冷沉淀及凝血因子Ⅷ替代治疗后患者出血停止，腹腔内积血、积液逐步消失，住院13天后病情好转出院。

简介：【摘要】目的：血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由女性传递，男性发病，通过总结一例血友病患儿的护理，探讨血友病患儿的护理方法、护理要点，观察重点，预防出血，做好出血期护理，正确输注凝血VIII 因子的方法，从而提高护理质量。方法:通过对一例血友病甲患儿住院后期出现自发性出血进行综合护理、出血期的精心护理、做好临床观察、疼痛护理、饮食护理 、心理护理、功能锻炼、健康教育与指导。结果：患儿经过16天的治疗好转出院。结论：护理人员熟知血友病的病因，临床分类、发病机制，临床表现、疾病的转归，临床上做到及时、准确实施有效的护理措施，做好病情观察、心理护理、饮食护理，和家长做好交流沟通，取得患儿与家长的信任；护理中每班加强对患儿的观察，减少不必要的意外发生，防止病情的恶性循环，减少致残率，提高生活质量。

简介：摘要目的为甲型血友病的诊断寻求一种简便可靠的实验方法。方法用自制“普通冰冻血浆”和新鲜血浆对凝血因子VIII缺陷的标本，同时进行APTT纠正实验，新鲜血浆能纠正而“普通冰冻血浆”不能纠正的为凝血因子VIII缺陷。结果实验检出全部凝血因子VIII缺陷的标本。结论通过实验可以轻易判断病人凝血因子VIII缺陷，对基层医院诊断甲型血友病的诊断具有重要价值。

简介：摘要目的重视成分输血在临床输血中的必要性。方法选取我院2016年2月29日骨科收住的甲型血友病右股骨干骨折患者1例，术后出现失血性休克，经合理成分血输注，病情平稳。结果甲型血友病术后失血性休克采用红细胞悬液、血浆、冷沉淀联合输注，效果显著、病情平稳。结论针对需输血的患者，缺什么补什么的原则进行输注，既能减少输血不良反应和传染病，又能达到安全有效合理的输血。

简介：摘要：结合各类学术科研报告，简要论述近年来对于血友病的研究。首先说明血友病甲和血友病乙的发现过程，在分析其各自的发病机制，在其基础上说明遗传机制和临床意义。其次，根据发病机制总结血友病在临床上的诊断方法，并概括提出由临床经验得出的预防和救治方法。

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简介：血友病（haemophilia）是遗传性出血性疾病，呈X性联隐性遗传，可分为血友病A（haemophiliaA）和血友病B（haemophiliaB），分别由凝血因子Ⅷ（coagulationfactorⅧ，FⅧ）和凝血因子Ⅸ（coagulationfactorⅨ，FⅨ）量的缺乏或质的异常而导致。

简介：摘要A型血友病是由FⅧ缺乏引起的出血性疾病，使用A型血友病供肝进行肝移植，既往罕有报道。本文报告1例轻型A型血友病供者肝移植病例，供者未接受预防性凝血因子治疗，受者术中保留脾脏，在新肝植入后发生Ⅷ因子水平降低，术后早期(24 h)即恢复正常，未发生A型血友病，为后续此类供者器官捐献提供经验。

简介：血友病基因治疗（genetherapy）是通过基因转导的方法，将正常的凝血因子Ⅷ（FⅧ）或因子Ⅸ（FⅨ）编码基因分别导入血友病A或B患者体内，产生“基因替代”或“基因修复”作用，以纠正血友病基因缺陷．并持久分泌可满足止血需要的人FⅧ（hFⅧ）或人FⅨ（hFⅨ）蛋白，这将为根治血友病带来新的治疗手段和可能性。改造目的基因、选择合适载体、靶细胞、动物实验和临床试验是基因治疗的5个环节．其中前3个环节是基因治疗成败的关键。本文就此作一简述。

简介：摘要：血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或 IX，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发性出血。出血可以发生在身体的任何部位。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官，尤其是四肢的肌肉和负重关节。因为从关节腔对关节积血的清除能力的研究结论来看，在 4天内快速的将积血清除到损伤阈值浓度以下，小量反复出血 3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤，但如果单次大量出血，关节腔不能在 4天内快速将积血清除到损伤阈值浓度以下，关节软骨和滑膜也会出现持久的损伤。并且年龄越小，出血对骨骼、滑膜的伤害越大。查阅了大量文献之后，发现通过康复训练提高关节稳定，能有效的减少出血频率，提高 ADL。因为出血减少，所用的凝血因子的量也会相应减少，出现抗体的概率也会减少，同时患者家庭的经济压力也会减少。

简介：血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子XI缺乏症.社会人群发病率为5/10万～10/10万,其中以血友病A最为常见,除外血管性血友病(vWD),约占先天性出血性疾病的85%[1].以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,其中腹腔血肿形成者较少见,目前尚未见文献报道,我院发现1例,现报告如下:

简介：摘要例1，男，6岁，因间断鼻衄4年余入院，血常规提示血小板减少，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，血管性血友病因子（vWF）基因c.3916C>T（p.R1306 W）杂合错义突变。例2，女，8日龄，因血小板减少5 d入院，予以人免疫球蛋白输注无效，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。例3，因间断鼻衄3年余入院，血常规提示血小板减少，外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血，血小板可升至正常。

简介：获得性血友病A(acquiredhemophiliaA,AHA)是由于循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致的疾病。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如未及时诊治可危及生命。现将在我院就诊的1例2型糖尿病伴获得性血友病A病例报道如下。1临床资料患者,女,54岁,因牙龈出血、全身皮肤散在瘀斑3d于2016年11月入住我院。既往4年前明确诊断2型糖尿病,一直规律使用诺和灵30R控制血糖,3月前因肉眼血尿伴腰痛于我院诊断右肾结石,保守对症处理后症状好转,无自身免疫性疾病、肿瘤、反复出血及家族出血病史,未服用抗血小板药物。

简介：

简介：【摘要】目的 探讨APTT纠正试验在新生儿血友病诊断中的价值。方法 报道1例新生儿血友病患儿的临床表现、实验室检查以及APTT纠正试验在基层医院如何协助血友病的诊治，讨论新生儿血友病的诊治经验，分析APTT纠正试验对新生儿血友病的应用价值的临床价值。结论：APTT纠正试验可早期协助基层医院诊断新生儿血友病。