简介：目的通过检测转化生长因子β（TGF-β）和肝细胞生长因子（HGF）在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）肾组织中的表达,了解它们在FSGS中的作用。方法选择肾活检明确诊断为原发性FSGS肾组织标本共33例,其中FSGS不伴肾小管间质病变6例,为实验1组;FSGS伴肾小管间质病变27例,为实验2组;同期因孤立性血尿入院肾活检,病理证实无显著异常改变的肾组织标本共7例,为对照组。采用免疫组化法检测TGF-β和HGF在3组肾组织中的表达。结果TGF-β和HGF在3组中均有表达,但组间差异有统计学意义（P〈0.01）。其中两个实验组的TGF-β和HGF的表达均较对照组明显增加（P〈0.01）,实验2组TGF-β的表达量高于实验1组,HGF的表达量却低于实验1组。肾小管间质指数与TGF-β的表达呈正相关,相关系数是0.763,P〈0.01;与HGF的表达呈负相关,相关系数是-0.461,P〈0.05。TGF-β和HGF在FSGS肾组织中表达呈负相关,相关系数-0.425,P〈0.05。结论TGF-β和HGF在儿童原发性FSGS肾组织中的表达增加;TGF-β随着FSGS病变进展,在肾组织中表达量增加,与肾小管间质向纤维化发展相关;HGF的表达相反,与抑制肾小管间质纤维化的作用有关。

简介：

简介：

简介：891149小儿常见7种疾病的植物血凝素皮肤试验反应的观察/冉隆瑜…∥实用儿科杂志。-1989,4(2)。-94对健康儿童191例,上呼吸道感染65例,肺炎42例,支气管炎40例,化脓性扁桃腺炎27例,婴儿腹泻、肠炎21例,口腔炎16例,鼠伤寒8例,应用植物血凝素(PHA)做皮试。得出如下结果:上呼吸道感染、肺炎、鼠伤寒皮试阳性率明显低于健康儿童。除婴儿腹泻外,其他六种疾病治疗前后皮试值均有显著性差

简介：920268原发性兔疫缺陷病2例误诊分析(?)瑞梅…∥临床儿科杂志。-1991,9(4)。-236～237例1,男,1岁。生后不久反复发热,咳嗽,口腔溃疡,生后3个月发现脾大。体检全身皮肤斑点状色素减退,毛发霜灰色,体表暴露部位色素沉着。颌下淋巴结肿大,肝肋下5cm,脾肋下10cm。查4次血象,WBC11.0×10~9～

简介：

简介：

简介：

简介：

简介：890270614例健康儿童睡液中SIgA的水平测定/何曙云…∥上海免疫学杂志。-1988,8(3)。-195,190对614例不同年龄组健康儿童唾液用单扩散免疫板测定了SIgA水平。分成八个年龄组,男女分别统计。结果表明,各年龄组男女之间无明显差异。SIgA呈偏态分布。新生儿组(1～10天)测不出SIgA,其余各年龄组的

简介：

简介：申昆玲教授非常高兴受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,与英国Leicester大学感染和免疫系国家原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia,PCD）诊断服务中心（简称诊断中心）ChristopherLiamO＇Callaghan教授和首都医科大学附属北京儿童医院徐保平主任医师及郎志奇副主任医师共同就“儿童PCD的相关问题”进行探讨。

简介：目的了解儿童原发性免疫缺陷病（PID）的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。

简介：目的评价纳洛酮的不同给药方法对早产儿原发性呼吸暂停治疗效果。方法2000年12月~2005年12月本院收治的呼吸暂停早产儿60例,随机分为静滴纳洛酮组(A组)31例;静注纳洛酮组(B组)29例;比较2组原发性呼吸暂停发生的次数、持续时间。结果A组总有效率96.8%,B组总有效率75.9%,A组与B组疗效比较,差异有显著性(P<0.05)。结论纳洛酮静滴法较静注法治疗早产儿原发性呼吸暂停疗效好。

简介：目的研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白（NGAL）在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征（SRNS）组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征（SSNS）组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐（Cr）值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降（P〈0.05）;与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关（r=0.510,P〈0.01）。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2-MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。

简介：目的分析评估儿童原发性遗尿症（PNE）自我意识评价状况以及遗尿治疗对自我意识的影响。方法选择2005年7月至2006年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的8～16岁PNE患儿为研究对象。排除患有可引起尿床的器质性疾病、治疗前存在高血压、单亲家庭、父母离异、有其他家庭问题及慢性疾病的患儿。指导PNE患儿自己填写Piers-Harris儿童自我意识量表（PHCSS）。随后患儿分3组接受不同方法治疗遗尿：生物反馈治疗组、口服醋酸去氨加压素治疗组和口服中药治疗组，疗程均为1个月。治疗结束3个月后再次指导患儿自己填写PHCSS。通过心理分析软件分析两次自我意识评价结果。结果研究期间共纳入PNE患儿54例，男29例，女25例，平均年龄（10．0±0．6）岁。其中轻度遗尿15例，中度遗尿20例，重度遗尿19例。治疗遗尿前54例患儿自我意识评价结果中焦虑得分显著低于常模（P〈0．01）；并且轻、中和重度PNE患儿焦虑得分均显著低于常模（P〈0．01），不同遗尿严重程度患儿得分差异无统计学意义。其中12例接受生物反馈治疗，14例接受醋酸去氨加压素治疗，28例接受中药治疗。治疗后有44例接受了自我意识评价随访，治疗遗尿后患儿焦虑得分较治疗前明显增加（P〈0．05），其中口服醋酸去氨加压素组治疗后焦虑得分明显提高（P〈0．05）。遗尿治疗有效的患儿得分明显高于治疗前（P〈0．05），而治疗无效的患儿治疗前、后自我意识各项得分差异无统计学意义。结论治疗前PNE患儿自我意识评价结果中焦虑得分低下，通过治疗遗尿其自我意识评价也可得到改善，并且临床疗效好的患儿自我意识改善明显。

简介：目的应用生理心理治疗观察儿童原发性夜间遗尿症(PNE)的临床远期疗效,并探讨其治疗机制。方法对2004年9月至2006年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科应用生理心理治疗PNE患儿的资料进行回顾性分析,治疗中2周随访1次(随访观察6个月),治疗结束后1个月随访1次,家长每日记录患儿遗尿频率和夜间自行起床排尿次数。B超测定治疗前和治疗结束时最大憋尿状态下的膀胱容量。统计分析生理心理治疗的远期疗效,遗尿频率、膀胱容量以及夜间自行起床排尿次数的变化情况,采用Logistic回归分析影响生理心理治疗远期疗效的危险因素。结果研究期间应用生理心理治疗的68例PNE患儿远期疗效为:治愈43例(63.2%),显效18例(26.5%),部分有效5例(7.4%),无效2例(2.9%)。治疗前平均遗尿频率为每周(6.12±1.32)次,停止治疗6个月后遗尿频率为每周(1.23±0.18)次(t=2.65,P=0.011)。治疗前平均夜间自行起床排尿次数为每周(0.72±0.15)次,停止治疗6个月后平均夜间自行起床排尿次数为每周(6.83±1.16)次(t=2.25,P=0.026)。治疗前患儿平均膀胱容量/...

简介：1临床资料患儿，男，13岁，以“反复水肿、蛋白尿9年、加重3d”主诉于2008年5月9日收入复旦大学附属儿科医院（我院）。

简介：目的分析并总结原发性免疫缺陷病（PID）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对PID早期识别的应用价值。方法参考2011年免疫学会国际联合会（IUIS）PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（PAGID）和欧洲免疫缺陷病协会（ESlD）提出的PID诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。结果①174例PII）患儿进入分析，男女比例为4．4：1，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例（58．0％），严重联合免疫缺陷病（SCID）34例（19．5％），吞噬细胞功能缺陷19例（10．9％），定义明确的免疫缺陷综合征10例（5．7％），免疫失调性疾病10例（5．7％）。渤5例（43．1％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与SCID间差异有统计学意义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（CGD）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在SCID和CGD患儿中较常见，但PID各类型间比较差异无统计学意义。③72例（41．4％）患儿存在营养发育落后，PID各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见；鹅口疮在SCID中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以CGD多见，与其他PID类型比较差异有统计学意义。107例（61．5％）有明确微生物学证据。④PID患儿共电话随访到85例（48．8％），其中死亡28例（32．9％）。⑤124例为明确和可以诊断PID，

简介：目的通过检测全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿外周血中性粒细胞（PMN）自身活化水平，研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况，比较全身型JIA与少关节型JIA，川崎病（KD）和系统性红斑狼疮（SLE）等其他风湿性疾病PMN自身活化区别，并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例，少关节型JIA15例，KD10例，SLE9例，另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明（DHR）荧光染色外周血样本PMN，流式细胞术检测PMN自身活化水平，即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度（MFI）]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为（33．94±24．95）％，MFI为10．68±5．03，显著高于正常对照组[自身活化率为（8．02±8．11）％，MFI为3．18±1．05，P〈0．01]；其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为：少关节型JIA[（5．58±2．77）％，3．38±0．691，KD[（10．65±6．65）％，4．19±1．14]，SLE[（7．29±2．97）％，3．73±0．87]，与正常对照组比较差异均无统计学意义；住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降，但差异无统计学意义，出院后第1次随访自身活化率下降至（7．00±2．96）％，MFI为4．32±1．31，与JIA活动期比较，P〈0．01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化；随着病情缓解，PMN的自身活化率降低；本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用；评价外周血PMN自身活化水平，可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。