简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×1012/L（5×1012/L~984×1012/L）比117×1012/L（7×1012/L~731×1012/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（r=0.580）水平均呈正相关（均P<0.05），与血小板计数呈负相关（r=-0.596，P=0.003）。结论PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。

简介：摘要再生障碍性贫血病理显示具有造血功能的红髓逐渐减少，骨髓小粒空虚，造血组织被脂肪细胞取代，这种骨髓脂肪组织取代造血组织的进程称为骨髓脂肪化。骨髓脂肪是造血微环境中重要成分，骨髓脂肪和其分泌的脂肪因子对造血具有促进/抑制的双相作用，对再生障碍性贫血骨髓脂肪化机制探索将有助于对骨髓造血功能衰竭发病机制的了解。