简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要：地基基础作为整个房屋建筑施工的关键环节。在房建工程的建设施工中，地基基础施工质量将会对整体工程的质量与安全起到直接的影响作用。所以在具体的施工过程中，其施工技术的应用也开始备受关注。基于此，本文就对房建工程中的地基基础施工技术进行分析。希望通过本次的分析，可以为其施工技术的应用与施工质量的控制提供科学参考。

简介：摘要对山东第一医科大学附属省立医院儿童血液内分泌科于2017年收治的2例范可尼贫血(FA)患儿的临床特征、化验检查结果进行综合分析，并对FA相关基因进行Sanger测序及缺失重复分析(MLPA)。2例患儿分别为4岁3个月(女)、6岁(男)，主要表现为反复发热，乏力伴双下肢出血点。女童双下肢及腰背部散在牛奶咖啡斑，左手拇指指甲缺如，男童体格检查无明显异常。男童心脏超声见左心房、左心室大，节段性心肌损害。2例患儿骨髓活检均显示骨髓增生低下(40%)或极度低下(10%)，未见巨核细胞。染色体畸变测试、单细胞凝胶电泳测试、小巨核酶标(CD41)、CD55、CD59检测及染色体核型均无明显异常。基因测序分析发现2例患儿均存有Fanc A基因的复合杂合突变，突变分别来自于父母双方。女性患儿及其父亲21号外显子存在c1838delT杂合突变，导致氨基酸移码突变p.I613Tfs*27。MLPA结果显示该女性患儿及其母亲Fanc A基因外显子1-3杂合性缺失突变。男性患儿及家系基因测序分析发现该患儿及其母亲在41号外显子存有c4124_4125del杂合突变，导致氨基酸移码突变p.T1375Sfs*49。提示男性患儿及其父亲Fanc A基因外显子23-40为杂合性缺失突变。对疑似FA患儿进行相关基因测序是诊断该病的主要依据。c1838delT是新发现的Fanc A基因突变位点。

简介：

简介：2003年10月底至11月上旬,我有幸作为中国新闻代表团成员,随团对希腊进行了为期10天的访问。作为世界文明古国之一和欧洲文明的发祥地,希腊人制造的无与伦比的美丽神话、丰富多彩的雕刻艺术、充满智慧的哲学思想和富丽堂皇的大型建筑群落,无不令人流连忘返、叹为观止。而更让我感慨的是,热情好客、具有强烈民族自尊心的希腊民众,对远在亚洲东部的中国人表现出的异乎寻常的真挚友谊,特别是对已故27年的新中国的缔造

简介：庚寅初夏，玉宇澄清。万物茁壮，虽身处黄土高原，却满眼绿色，满目生机。这个季节，我有幸再次拜谒圣地延安，一路瞻仰，一路思考，思绪万千，感慨良多。

简介：多年来我有一个习惯，那就是在睡觉的床头和工作的案头，都常备一本毛泽东主席的著作选本，得空时翻翻，从这位中国社会主义革命的思想家、战略家的字里行间寻找真知灼见，汲取思想营养，并借以体会几十年时空转换间中国社会的变迁足迹，每每总有一些心得，择出自认为是启悟了心智的点滴，在这里写出来，权当作是理解今天中国现实的一种方式，也由此出发，展望我们伟大祖国的未来。