简介：摘要目的探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料，其中男1例，女3例，年龄42~58岁，平均51岁；分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中，发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病；1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查，均有典型的心脏结节病的影像学表现，3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制，2例接受了心脏起搏器植入术。结论不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查；而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和（或）PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断；口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

简介：摘要目的观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料，其中男211例，女244例，接受活检时年龄（45±14）岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果411例（411/455，90.3%）经病理形态学明确诊断，441例（441/455，96.9%）经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。术后30 d病死率为2.4%（11/455），术后3个月病死率为3.3%（15/455）。本组患者中间质性肺炎209例（209/455，45.9%），其中非特异性间质性肺炎105例，寻常性间质性肺炎33例；其他类型DPLD为166例（166/455，36.5%），其中过敏性肺炎49例；肿瘤39例（39/455，8.6%）；感染性疾病27例（27/455，5.9 %）。1993—2002、2003—2012、2013—2020年外科肺活检数量分别为76例（76/455，16.7%）、297例（297/455，65.3%）和82例（82/455，18%）。在上述3个时间段内，间质性肺炎占DPLD的比例分别为68.4%、45.1%和28.0%，其他类型DPLD为22.4%、39.4%和39.0%，肿瘤为2.6%、7.4%和18.3%，感染为5.3%、5.1%和9.8%。结论DPLD外科肺活检疾病谱随时间的变化反映了临床医生对DPLD和间质性肺炎认识不断深入的过程以及诊治策略的变化。对于某些疑难的、诊断困难、治疗方向不明的DPLD，外科肺活检仍然具有重要价值。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要本文针对本期发表的“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”的撰写目的、撰写历程、撰写格式、专家意见形成方式、尚待解决的问题及思考进行介绍，希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考。

简介：摘要目的总结以特发性肺纤维化（IPF）起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病（AID-ILD）患者的临床特征，提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者，分析其临床资料，其中男13例，女1例，年龄55~87（69.7±9.1）岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访，因出现以下临床表现进一步筛查发现AID：气短加重7例、发热6例，镜下血尿5例，关节肿痛4例，关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体（MPO）-中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性6例，抗蛋白酶3抗体（PR-3）-ANCA阳性1例，抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段，7例接受抗纤维化药物治疗，5例使用N-乙酰半胱氨酸，1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物，1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后，1例继续吡非尼酮治疗，其余均加用了激素和（或）免疫抑制剂；调整治疗方案后，13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时，需要警惕AID-ILD可能，尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎（UIP）、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP；加用激素和（或）免疫抑制剂治疗可能使其获益。

简介：摘要目的总结因肺孢子菌肺炎（PJP）住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例，女248例，年龄14~88（53.3±16.2）岁；≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组，包括结缔组织疾病（CTD）209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎（IIP）33例、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主，恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中，痰肺孢子菌阳性率44.95%（218/485），气管镜标本肺孢子阳性率92.01%（265/288）：痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%（24/485）、9.72%（28/288），而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%（209/485）、90.63%（261/288）。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高，但接受机械通气和入住重症监护室（ICU）的比率、病死率却最低；IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低（仅次于HIV感染者），但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病，HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭，但预后好；而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

简介：摘要目的总结肺癌并间质性肺疾病（LC-ILD）患者的临床特征、转归并调查LC-ILD诊疗相关科室医师对于本病的认知现况。方法回顾性分析自2014年至2018年在我院住院接受诊疗、经病理确诊的肺癌患者中并发间质性肺疾病的70例LC-ILD患者的临床资料；通过电子问卷在全国29个省级行政区医院内调查LC-ILD诊疗相关科室医师对LC-ILD诊疗的认知现况。结果70例LC-ILD患者中男性52例，年龄（49~84）岁，平均（64.3±7.63）岁，≥60岁共51例。腺癌是最常见的病理类型，绝大部分患者是肺癌和间质性肺疾病被同时诊断；化疗是最常用的内科治疗措施。EGFR或ALK的基因突变阳性11例/15.7%。45例/64.3%死亡，其中33例死于肺癌进展。外科手术组17例/24.3%，非外科手术组53例/75.7%：两组在年龄、肺癌的病理类型、驱动基因突变等方面无差异，但外科手术组的肺癌分期早、预后更好（P<0.001）。回收有效问卷1 014份：老年（785份/77.4%）、男性（720份/71%）是LC-ILD的好发人群，腺癌（390份/38.5%）、腺癌或鳞癌（182份/17.9%）、鳞癌（151份/14.9%）是常见的病理类型，大部分认为EGFR或ALK的突变低（646份/63.7%）或几乎无（309份/30.5%），ILD发生早于肺癌（506份/49.9%）或两者发生顺序无规律（208份/20.5%）；大部分认为要视ILD病情程度来决定是否安排早期LC-ILD患者的外科手术（693份/68.3%），针对肺癌的非手术治疗及针对ILD的治疗措施上分歧很大，ILD和肺癌均进展（542份/53.5%）是主要死因，其次为ILD进展（237份/23.4%）、肺癌进展（226份/22.3%）。结论LC-ILD患者以老年、男性多见，腺癌是常见的病理类型；建议结合ILD的病情程度考量是否外科手术，早期肺癌患者手术切除后预后相对好。

简介：摘要抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA-5）抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体，且有很强的临床意义：抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎，且极易发展为快速进展性间质性肺疾病，预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症医学科医师等相关临床科室医师的重视，在诊断和治疗上都有很大的进展。本文就近年来抗MDA-5相关性快速进展性间质性肺疾病的临床-影像学特征、治疗进展等方面的认识综述如下，以期提高诊治水平，改善患者预后。

简介：摘要结节病的病因尚未完全阐明，目前认为遗传、环境及免疫因素共同参与了结节病的发病过程，其中异常免疫应答在肉芽肿形成过程中起到了决定性作用。本文将分别从不同免疫细胞的角度，总结近年来结节病免疫机制研究方面取得的进展，以期提高临床对本病的认识。

简介：摘要近年来随着对间质性肺疾病认识的不断深入，临床上出现了一些新的名称或概念。由于这些名称或概念目前尚无国际统一的标准，导致临床使用这些名称或概念存在混乱之处。本文希望增加国内呼吸同仁对ILD新概念和新名称的关注。

简介：摘要目前结节病的诊断是基于如下三个主要条件：临床表现、至少一处受累部位的组织活检病理提示为非坏死性肉芽肿性炎，除外其他原因所致的肉芽肿性疾病。迄今尚无规范化的结节病诊断标准，本指南通过对结节病相关文献的系统性复习、荟萃分析，用GRADE方法对本指南中所涉及的问题进行了证据质量及推荐强度的分级，经专家组成员深入讨论、权衡其可操作性、实用性、适用性等后提出其对不同诊断措施的推荐意见。

简介：摘要为提高中国临床医生对肺结节病的认识水平，规范我国肺结节病的临床诊治，改善患者的生活质量和预后，2019年9月由中华医学会（Chinese thoracic society，CTS）呼吸病学分会间质性肺疾病学组和中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会牵头制定了中国肺结节病诊断和治疗专家共识（简称中国共识）。在上述中国共识出版后半年余，2020年4月美国胸科协会（American thoracic society， ATS）为了给临床医师（呼吸科、风湿免疫科以及其他相关科室医师）在疑似/确诊结节病患者的诊断和监测中遇到的不确定内容提供权威性专家推荐意见，牵头推出了ATS官方的结节病诊断和监测的临床实用指南（简称ATS指南）。本文针对这两份指南的内容进行比较分析。

简介：摘要肉芽肿性肺疾病是一组以肉芽肿性炎症和肉芽肿形成为共同病理特征的肺部疾病，由于这一组疾病在临床症状、胸部影像学表现等方面无特异性，加之有时病理学也不能做出明确诊断，故临床诊断和鉴别诊断非常困难，极易造成误诊和漏诊，因此要求呼吸科医师对此类疾病有较全面的了解和足够的警惕性，最后需要通过临床-影像-病理多学科的密切合作才能做出正确的诊断。

简介：摘要过敏性肺炎是易感个体暴露于环境中的致敏源后经免疫介导机制而导致的间质性肺疾病（ILD）。目前临床上对于HP的诊断缺乏指南性的共识，因此美国胸科学会、日本呼吸学会及拉丁美洲胸科协会共同制定了成人HP诊断的国际性循证指南，阐述了HP的定义、临床影像病理特征和分类，并对HP诊断中的6个问题进行了系统评价，进而确定了HP的诊断标准和诊断流程，以期为临床上HP的诊断提供基于循证医学的建议。本文对该指南进行摘译，为临床提供参考。

简介：摘要目的分析一个北方汉族家族性肺结节病家系中患者及健康成员的临床特征和全外显子组检测结果，寻找可能参与结节病致病机制的基因及突变位点。方法2016年11月在北京协和医院呼吸科确诊的2例中国北方汉族肺结节病患者为同一家族连续2代，纳入该家系的3例肺结节病患者及1名健康成员，其中男2例，女2例，发病年龄23~69岁，先证者为Ⅱ-6。通过临床特征、影像学及病理结果确诊结节病，并对家族史等临床资料进行收集。采集全血样本，完成全外显子组测序并通过ExAC、SIFT、Polyphenv2、Metascape数据库进行致病性分析和基因注释分析。结果全外显子组检测发现27个基因在数据库中提示致病性较高，ZC3H12A、BCR、C5AR2及INHBB基因在Metascape数据库的基因注释为"细胞分泌负性调控"，其中ZC3H12A基因可负性调控辅助性T细胞17（Th17细胞）分化，可能参与结节病发病的免疫进程。经Sanger一代测序验证，发现该家系3例患者均出现ZC3H12A基因c.1361 A>G突变，而健康成员不出现突变。结论家族性肺结节病患者由于遗传因素导致机体的免疫应答发生改变，是结节病的致病机制之一。全外显子组检测及基因功能分析发现，该家系中Ⅱ-2、Ⅱ-6及Ⅲ-1肺结节病患者均在ZC3H12A基因的同一位点发生突变，该基因可参与肺结节病发病机制中Th17细胞的分化，可能是该家族性肺结节病患者的致病基因。

简介：摘要目的总结肺放线菌病的临床特征及预后，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在我院确诊的32例肺放线菌病患者的临床特征、辅助检查、治疗和转归。结果男19例，女13例，年龄16~76岁，平均为（58±12）岁；50岁以上20例。26例伴有基础疾病，16例有吸烟史。8例经胸外科手术后确诊：男5例，女3例，年龄41~58岁，平均为（48±8）岁；5例有基础疾病。24例未行胸外科手术，男14例，女10例，年龄16~76岁，平均为（54±14）岁，19例有基础疾病。32例中咳嗽25例，咳痰21例，发热16例。ESR为2~114 mm/1 h,平均为（28±31） mm/1 h，15例>20 mm/1 h。C反应蛋白为1~116 mg/L，平均为（28±45） mg/L，16例>8 mg/L。胸部CT以局灶实变影（18例）、团块影或结节影（12例）常见。手术的患者中只有1例患者发热，非手术的患者中有11例，两者比较差异有统计学意义（P<0.05）。外科手术组织培养或病理放线菌检出率最高（7/8），其次为支气管镜下呼吸道标本培养（16/26），而合格痰培养的阳性率为55.6%（10/18）。所有患者均接受过口服抗生素治疗，其中14例曾静脉使用过抗生素；27例使用≥2种抗生素，其中25例使用青霉素或青霉素类（阿莫西林、氨苄西林）药物。32例中30例治愈或好转。结论本组肺放线菌病患者以有基础病的中老年患者为主，临床症状以咳嗽、咳痰、发热为主，影像学表现以局灶性肺实变为主；外科手术组织标本培养的放线菌检出率高；治疗方案以联合应用抗生素为主。本组患者总体预后良好。

简介：摘要新型冠状病毒肺炎在老年人中病死率高、危害性大。由于增龄导致的生理功能下降及基础疾病导致的病理状态，老年新型冠状病毒肺炎的临床表现、辅助检查等具有不典型性，治疗手段和防控措施须考虑该人群的特殊性。为进一步做好老年新型冠状病毒肺炎诊治和防控工作，中国老年学和老年医学学会老年病学分会呼吸和危重病专家委员会编写了本共识，针对老年新型冠状病毒肺炎的临床特点、诊治要点提出意见建议，强调：（1）诊断应强调新型冠状病毒肺炎在老年人中的临床不典型性、基础疾病导致病情的复杂化；（2）治疗须兼顾多系统功能，实施以呼吸和危重症学科为主的多学科综合救治；（3）防控需建立"院中-院外全程照护"和"急慢性疾病一体化管理"体系，并形成常态化防控，以提高老年新型冠状病毒肺炎诊治能力和防控水平。