针刺改善肝豆状核变性患者神经系统功能障碍验案一则

史兆瑞1  钱玉林2

[摘要] 肝豆状核变性是一种由遗传因素所引起的以铜离子代谢障碍为主要表现的常染色体变异性疾病，祖国医学对此并无专病专方，本案完整报道了一例肝豆状核变性患者的诊断、治疗过程及治疗结果，以中医理论为基础，采用调阴和阳针刺法，结合现代针刺基础研究及神经内科学理论为指导，在整体施治的前提下，辅以各神经系统功能障碍的详细病理学阐述及针对性取穴治疗，有效改善了患者神经系统的功能障碍，在目前中西医结合康复的背景下具有一定指导意义。

[关键词] 肝豆状核变性；神经系统；功能障碍；神经内科；针刺；

肝豆状核变性，又称威尔逊病（Willson desease，WD），是一种由遗传因素所引起的以铜离子代谢障碍为主要表现的常染色体变异性疾病。有关WD的发病率国际文献报道不一，世界患病率约为0.3/10万－3/万[[1]]。据相关人员统计，WD在欧美国家较为少见，多发于亚洲国家[[2]]。其病因为基因变异所导致的铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CP）合成障碍，从而导致铜离子无法通过胆汁正常代谢，异常堆积在机体内，侵害机体各类脏器。

在祖国医学等范畴中，WD当归于“颤证”“肝风”“鼓胀”等范畴，属于罕见病种，国内相关报道较少，各门医家对于本病临床辨证经验不足，难以形成规范化诊疗体系。现阶段国内医家对于WD的大体共识为先天禀赋不足，铜毒为患。方淑珍等[[3]]认为，铜属津液故蕴藏于津液之中，今津液输布障碍，导致津液内停，凝而为痰，铜随津液蓄积日久，酿为“铜毒”。有医家从《内经·至真要大论》中“诸颈项强，皆属于湿，诸逆冲上，皆属于火”的病机理论认为WD的病机应为铜毒内蕴，湿热火毒内扰[[4]]。其病机总体具有虚实夹杂，正虚邪恋等特点。中医认为，铜毒上扰脑络，痰蒙心神，故而言语不利，心气郁结，加之铜邪瘀滞日久，壅塞经络，气血不通不能荣五脏，又因先天禀赋不足肝肾亏虚引动内风，故而四肢颤动，关节屈伸不利。

1、病案举隅

患者夏某，女，29岁，2020年6月因四肢震颤，于澳洲查颅脑MR示：壳核及脑干T2相高信号，壳核敏感伪影和扩散受限，考虑金属沉积性疾病（影像如图1、2），确诊为肝豆状核变性，予口服曲恩汀、盐酸苯海索片治疗，疗效欠佳。为求进一步诊治，于2021年2月23日就诊于天津中医药大学第一附属医院综合康复科门诊。刻下症：患者神疲，情绪低落，轮椅入门诊，项背强直，双上肢扑翼样震颤伴双手舞蹈样动作，四肢强直难以屈伸，共济失调，吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍，纳差，寐差，心烦，小便黄，大便少而黏，2-3日一行，舌红，苔黄腻，脉弦滑。查体示：双眼可见K-F环，四肢肌张力高，肌力IV级，关节屈伸活动不利，可见口－舌－颊三联征，病理反射（±），腱反射亢进，血压131/91 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。门诊接诊该患者后，测得患者统一肝豆状核变性量表（UWDRS）73分,功能独立性量表（FIM）57分，洼田饮水试验4级。西医诊断：肝豆状核变性；中医诊断：痉病（湿热中阻型）。

2、治疗方案

2.1治法治则：健脾和胃、祛湿泄热、调和阴阳

2.2针刺处方：调阴和阳针法选用曲池、合谷、足三里、丰隆、阴陵泉、三阴交为主穴，风池、完骨、翳风、金津、玉液、廉泉、外关、血海、阳陵泉、照海、丘墟为配穴。

2.3操作：患者取仰卧位,穴区常规消毒。选取华佗牌0.25 mm×40 mm和0.30 mm×75 mm一次性针灸针。针刺手法：金津、玉液点刺，以微出血为度；翳风向喉结方向直刺50 mm，风池、完骨向喉结方向直刺20 mm，均行捻转补法，使针感向喉结传导；廉泉向舌根方向直刺15 mm，使针感向舌根放射；外关、血海、三阴交、丘墟均直刺，行捻转泻法；其余诸穴皆直刺，行捻转平补平泻法，每次留针30 min，每周治疗3次，8周为一个疗程。

2.4结果：

第一个疗程治疗结束，患者吞咽功能改善，可尝试自行吞咽软烂食物，饮水呛咳减少，食欲提升，口－舌－颊三联征减轻，双手舞蹈样动作减轻，精细动作（如书写，弹琴等）功能提升显著，四肢震颤偶发，共济失调明显好转，肌张力下降，语言功能好转，可简单诉说，睡眠状况改善，关节活动及直立行走无明显好转，精神欠佳，易激动，大便次数增加，小便可，舌脉如故，血压119/90 mm Hg。UWDRS评分42分，FIM评分78分，洼田饮水试验2级。

第二个疗程治疗结束，患者吞咽功能明显好转，可食用分割后的一般食物，偶见饮水呛咳，食欲可，纳可，口－舌－颊三联征好转，不自主运动基本消失，轻微共济失调，肌张力略高，关节活动度改善，日常波动性无障碍直立行走，精神可，二便调，舌红，苔腻，脉濡数，血压118/88 mm Hg。UWDRS评分29分，FIM评分89分，洼田饮水试验2级。随访至2023年1月11日，患者病情稳定无反复。复查颅脑MR示壳核及脑干T2相高信号显著减弱（如图3）。

图1 患者MR：脑桥前中央和中脑背侧高信号

图2 患者MR：双侧壳核高信号

图3 患者MR：壳核及脑干T2相高信号减弱

3、讨论

本案患者的主要表现为肢体肌张力较高，呈强直状态，以其特征而言当与痉病相当；神疲乏力，纳差，病位当在脾胃；参考病机十九条“诸痉项强，皆属于湿”的理论，当属湿邪作祟；夜寐欠安而心烦，小便黄，大便少而黏，结合患者舌脉，故辨证为湿热中阻，阴阳失和之证。脾乃后天之本，主运化水谷之精微，为一身气机升降之枢纽，脾脏受邪则无力升清，浊气上涌，熏蒸双目而生色环；散于脑络则损害一身神志及功能，如认知减退、言语不利；痹阻于经脉则气血不通，使经筋失养，继发四肢颤动、关节屈伸不利等症。治当注重健脾和胃，清热燥湿为主。

“调阴和阳”针刺法是结合中医经脉理论及西医现代康复理论而提出。《灵枢·本藏》云：“经脉者，所以行气血而营阴阳，濡筋骨利关节者也。”现铜毒阻于经络导致气血壅滞，易使阴阳失和而致“阳动阴不濡”，则经筋失养发为痉病。临床施治中，结合患者临床辨证，首选足太阴脾经、足阳明胃经上诸穴以调和阴阳、升清降浊。且依据经络分布，此二经于下肢分布在相应伸肌群及屈肌群，针刺相应穴位能够有效调节其下肢肌肉平衡，从而改善患者运动功能。方中足三里为胃下合穴，可生发胃气、燥湿健脾，现代研究表明，针刺足三里能够有效改善WD患者的脑认知[[5]]；三阴交为脾、肝、肾三经所汇之处，针刺可养血健脾、滋补肝肾；阴陵泉为脾经合穴，可健脾利水、通利三焦，以促进排泄体内铜毒，与丰隆相配，可以保护血管，并促进体内血液代谢[[6]]。除脾、胃二经诸穴之外，再取手阳明经腧穴合谷、曲池，以清泄邪热、疏通经络，亦可调节壳核等脑区功能[[7]]，促进患者脑功能恢复。以上六穴合用为君，共奏健脾益胃、化湿泄热之功。

此外，在咽喉部，足少阳胆经及手少阳三焦经均循行而过，风池、完骨、翳风三穴则分布在舌咽、迷走、舌下神经支配区，针刺后能够将局部刺激上传至上运动神经元，增强效应器反应。金津、玉液、廉泉，此三穴是临床治疗吞咽和构音障碍的经验穴，解剖学研究指出，其深部分布有舌下神经、舌咽神经，能够有效刺激舌及咽喉肌肉群，同时能够刺激喉上神经、副交感神经，改善局部淋巴及血液循环，对于构音障碍和吞咽障碍具有积极作用[[8]][[9]]。患者出现肌张力障碍责之于豆状核变性影响纹状体功能，于外周神经局部表现为上肢伸肌迟缓而屈肌拘急，下肢伸肌拘急而屈肌迟缓，当刺激其相应拮抗肌群以改善局部拘急肌，也从一定程度体现了“调阴和阳”针刺法的理论思想。结合解剖学知识以肌肉走形取穴，上肢针刺曲池、外关以拮抗屈肌，下肢则针刺血海、阴陵泉、三阴交以拮抗伸肌。阳陵泉为筋之会穴，是筋气汇聚之所，为治疗下肢筋病要穴，司卫军等[[10]]以fMRI研究针刺阳陵泉作用机制中提出，针刺阳陵泉可通过调节运动相关网络来促进下肢运动功能恢复；照海穴为足少阴肾经上八脉交会穴，通阴跷脉，阴跷脉主阴气，司下肢运动，配合丘墟穴调阴和阳，能够有效改善足部运动功能障碍。调阴和阳针法诸穴合用，不仅能够健脾和胃、祛湿泄热，同时能够通调一身阴阳之气，阴静阳动，激发运动功能，改善患者神经系统功能障碍。

在肝豆状核变性患者的临床诊治中，针刺疗法作为一种积极有效的神经系统康复手段，能够明显改善患者神经系统功能障碍，提升患者生活质量，为肝豆状核变性患者神经系统功能障碍的中西医结合康复治疗提出新思路。

参考文献

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[[1]]王维治.神经病学[M].北京：人民卫生出版社,2004:221.

[[2]]Xie JJ, Wu ZY.Wilson’s disease in China[J].Neurosci Bull,2017,33(3):323-330.

[[4]]汪瀚,杨文明,鲍远程.从铜毒论治肝豆状核变性初探[J].安徽中医学院学报,2009,28(05):4-6.

[[5]]Bi DY, Liu Q, Chen YX,et al.Therapeutic observation on electroacupuncture at Zusanli (ST 36) and Fenglong (ST 40) for senile dementia[J].J Acup Tuina Sci,2016,14(6):386-390.

[[6]]胡幼平,卢松,胥林波,王友军.电针丰隆、阴陵泉治疗原发性高脂血症临床疗效研究[J]. 针灸临床杂志,2008,{4}(03):6-7.

[[7]]常雄,石现,田嘉禾,尹岭,左芳.针刺经穴对运动状态下正常人脑功能的影响[J].中国针灸,2003,{4}(05):42-43+70.

[[8]]张弛,周章玲.刺络放血疗法探源:析《内经》刺血络法[J].中国中医基础医学杂志,2003,9(4):5-6.

[[9]]孟迎春,王超,尚士强,等.廉泉穴针刺深度对中风后吞咽障碍的疗效影响:随机对照研究[J].中国针灸,2015,35(10):990-994.

[[10]]司卫军,张华,王朋,等.针刺阳陵泉对脑梗死患者被动运动的即刻效应观察[J].中国针灸,2013,33(2):131-136.