摘要目的探讨妇科盆腔恶性肿瘤外科分期手术中偶发盆腹腔淋巴管肌瘤病（LAM）的临床病理特点。方法回顾分析3例妇科盆腔恶性肿瘤合并盆腹腔淋巴结LAM临床病理资料及鉴别诊断，并复习相关文献。结果2例宫体子宫内膜样癌［国际妇产科联盟（FIGO）：2级］和1例宫颈腺癌（胃型，非人乳头状瘤病毒相关性）行全子宫及双侧附件切除术伴盆腹腔淋巴结清扫，受累淋巴结内梭形或上皮样肿瘤细胞局限于淋巴结被膜下或弥漫浸润淋巴结实质，肿瘤细胞围绕衬覆扁平内皮细胞的裂隙不规则状、小梁束状或吻合绳索状排列，异型性不明显，未见明显核分裂象和坏死。免疫表型：平滑肌肌动蛋白弥漫阳性，β-catenin胞膜和胞质弥漫强阳性，雌激素受体、孕激素受体散在弱阳性，HMB45灶状阳性，Melan A阴性，D2-40标记内皮细胞，Ki-67低阳性指数。结论LAM是罕见的多系统疾病，盆腔肿瘤偶发盆腹腔淋巴结LAM极罕见，其临床特征、生物学行为及组织形态与肺LAM有一定差异。独特的组织形态及免疫组织化学表型，明确诊断并不困难。
