老年原发右心室纤维瘤1例

冉久举[1] ,任冬梅1,陈安芳

1 成都市双流区第一人民医院皮肤性病科，四川 成都610200

[关键词]  心脏肿瘤；纤维瘤；原发性肿瘤；右心室；心脏磁共振成像；超声心动图；病例报告

[中图分类号]       [文献标识码]      [文章编号] 

Primary left ventricular fibroma in the elderly: a case report

RAN Jiu-ju, REN Dong-mei,CHEN An-fang

( Department of Cardiology, The First People’s Hospital of Shuangliu District, Chengdu, Chengdu 610200，Sichuan，China)

【Key words】Cardiac neoplasms; Fibroma. Primary tumor; The left ventricle; Cardiac magnetic resonance imaging; Echocardiography; Case report

心脏肿瘤临床比较少见，可分为原发性和继发性肿瘤。原发性心脏肿瘤更加罕见，发病率在0.1%以下，其中良性肿瘤占3/4左右，按发病率依次为粘液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤；心脏纤维瘤仅占心脏原发性肿瘤的3.6%，多为良性，儿童与成人发病比例为 4∶1，1/3患者发病时<1岁[1-2]，常见于婴儿、儿童，多为单发，好发于心室间隔，左心室游离壁次之，16%位于右心室游离壁，偶见于右心房或房间隔，瘤组织可与相邻的心肌相互交错。约有25%的病例在 CT上可见钙化；增强检查时由于瘤体缺乏血管导致其CT值低于正常心肌。MRI 表现通常为T1WI上等信号，T2WI上低信号；增强检查明显均匀强化。PET/CT 上呈低摄取。肿瘤多为圆形，呈白色旋涡状，边界清楚或向周围组织内呈浸润性生长。显微镜检查肿瘤组织可见胞浆淡染的梭形细胞，排列成疏松交叉的束状，并向周围心肌组织内生长，肿瘤细胞周围可见丰富的胶原性基质，部分区域可见散在钙化[3]。

1 临床资料

患者男性，65岁，20余天前我院体检，行经胸超声心动图检查提示：右室占位（肿瘤？）（图1 ），遂于华西医院就诊，患者偶有活动后气紧，无心悸、胸痛，无头昏、头痛，无咳嗽、咯痰，无畏寒、发热，查体：心率108次/分，血压130/93mmHg，心律齐，未闻及心脏病理性杂音。无下肢水肿。既往有高血压病史，长期规律服用硝苯地平控释片，血压控制可。实验室检查：血常规、肝肾功未见明显异常。

2 影象学检查

心脏CTA显示心脏稍增大，右心房为著，右心室内软组织密度肿块影，增强后不均匀强化，最大截面大小为4.9×3.6cm，累计右室流出道，右心室肿块影多系肿瘤性改变：横纹肌瘤？乳头状弹性纤维瘤？其他？（图2、3）心脏MRI显示心脏功能增强扫描：右心室增大，右心室内见分页状肿块影，与右心室前壁宽基底相连，大小约4.5×3.8×4.8cm，T1W2呈中高混杂信号，首过灌注肿块部分明显强化，延迟增强扫描见均匀明显强化，左心室及左右心房未见异常信号影，左心室功能测量数据：射血分数53.8%，舒张末容积57.1ml，收缩末容积26.4ml，每搏输出量30.7ml，右心室功能测量数据：射血分数50.5%，舒张末容积135.5ml，收缩末容积67.1ml，每搏输出量68.4ml（图4）。冠状动脉造影显示冠状动脉各主要分支未见有明显狭窄（图5、6）。

3 手术及病理

入院后第三天在全麻、体外循环下行“左室肿瘤切除术”。 术中见病人心包腔无积血，无黏连，心脏外观正常，右室表面可触及右室内肿块，边界明显，附着于右室心尖部及前壁，形态较规则，活动度较差，三尖瓣开口部分被肿瘤遮挡，三尖瓣环扩大，瓣叶质地良好，无腱索断裂，右室心尖部肿瘤质硬，实质内无明显血管、液化、钙化、坏死，右室前壁肿瘤质软，实质内呈不均匀暗红色，无明显血管、液化、钙化、坏死。术中冰冻切片结果提示：以纤维化胶原为主，伴间质水肿及粘液样变。石蜡切片病理：送检纤维化胶原伴间质水肿及粘液样变。病理：灰白灰黄不整形组织两块，总体积4.4×4.0×2.9cm，切面灰白灰黄，大部分区海绵状，质软，小部分区质稍硬，病理诊断：形态提示血管肿瘤，建议IHC/特染检查（图7）。

4 结果

患者术后无气促、心悸、肢体活动障碍等不适，伤口愈合良好，术后第二天行床旁心脏彩超提示：可视范围内见右室占位消失，余房室大小正常，射血分数64%（图8）；病程中患者心悸，完善心电图提示心房颤动，予以胺碘酮转复窦性心律。复查心电图、胸片、血常规无异常，术后第8天顺利出院。患者手术前后影像学及病理结果如下。随访：该患者状况尚好，术后随访1月未出现明显并发症。

图1 术前经胸超声心动图示右室占位（肿瘤？），右室增大。

图2图3胸部CT示右心室内软组织密度肿块影，增强后不均匀强化，最大截面大小为4.9×3.6cm，累计右室流出道。

图4心脏核磁共振成像示右心室内见分页状肿块影，与右心室前壁宽基底相连，大小约4.5×3.8×4.8cm，T1W2呈中高混杂信号，首过灌注肿块部分明显强化，延迟增强扫描见均匀明显强化。

图5图6 冠状动脉造影未见明显狭窄

图7 病理示纤维化胶原伴间质水肿及粘液样变

图8 术后经胸超声心动图可见右室占位消失，余房室大小正常，射血分数64%；

5 讨论

心脏纤维瘤症状及体征无特异性，易漏诊。其次诊断时首先要鉴别心脏黏液瘤，心脏黏液瘤为最常见的原发性心脏良性肿瘤，男性多见，发病年龄40~50岁，有家族遗传倾向，左心房最为常见，其次是右心房，心室少见。目前，心脏纤维瘤确诊金标准为病理学检查。多数纤维瘤可侵犯心脏传导系统，患者多死于心律失常和心室流出道梗阻。本例患者年龄较大，肿瘤发生于右室心尖部及前壁，瘤体较大，约占右心房90%，但无任何症状、查体无阳性体征、心电图正常，极少见。手术治疗一般预后良好，部分患者因位置比较特殊，有潜在致命风险，肿瘤向腔内生长可能引起心腔受压、循环障碍等，肿瘤向腔外生长可能引起心包填塞等；另外，肿瘤自身附着物脱落容易引起右心系统或体循环栓塞[4-5]。近年来，国内外对该病的诊治逐渐重视，相关研究逐渐增加，故需要更多的临床病例及研究进一步完善心脏肿瘤的诊治进展。

[ 参 考 文 献 ]

[1] Burke A, Tavora F. The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium[J]. J Thorac Oncol, 2016, 11 (4) :441-452.

[2] Maleszewski JJ, Anavekar NS, Moynihan TJ, et al.Pathology, imaging, and treatment of cardiac tumours[J]. Nat Rev Cardiol, 2017, 14 (9) :536-549.

[3] 邓晓兰, 马维红. 心脏肿瘤的病理、诊断及治疗研究进展[J]. 内科, 2016, 11(6): 857-859.

[4] Hudzik B, Miszalski-Jamka K, Glowacki J, et al.Malignant tumors of the heart[J].Cancer Epidemiol, 2015, 39 (5) :665-672.

[5]李敏,郭晨,吕永会,等. 常见心脏肿瘤的诊疗思路[J].心血管病学进展,2019,40(01):100-103.

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[1]作者简介:冉久举( 1989-) ，男，汉族，心血管内科硕士，主治医师，主要从冠状动脉介入及心律失常治疗研究。Email:[e-mail]

通信作者，[e-mail]