脊髓亚急性联合变性

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脊髓亚急性联合变性

郭文敏

孟州复兴医院神经内科 河南焦作 454750

先分享一个病例:70岁的张大爷,1个月来逐渐出现双手指麻木,近半月进行性加重,握拳时手指像针扎一样无法写字,伴走路不稳,脚底像踩在棉花上,深一脚浅一脚,麻木的感觉从手指向胳膊、从脚底到小腿逐渐向上走,尤其是夜间难以忍受,严重影响了日常生活。期间反复多次就诊,诊断为“脑梗塞”、“腰椎病”等,症状不轻反重。后来于2021年2月8日就诊于我院神经内科,主管医生经过详细的询问,发现大爷3个月以前因为双下肢乏力、头晕就诊检查过,当时检查后发现有腰椎椎管狭窄、中度贫血、同型半胱氨酸明显升高以及肝功能异常的情况,纠正贫血后症状有改善,又追问大爷的饮食情况,大爷说平时胃口不是很好,现在年龄大了,满口假牙,蔬菜、肉啊,不好嚼,吃的也很少。结合张大爷的感觉异常,贫血这些症状是不是可以用一元论解释呢?带着疑问,完善了相关血液、肌电图、颈髓磁共振、胃镜等检查,最后确诊张大爷为:脊髓亚急性联合变性。经过积极正确的治疗,张大爷的病逐渐痊愈。

大家当心哦,不是所有的肢体麻木都是腰椎病、脑血管病,什么是脊髓亚急性联合变性呢?

脊髓亚急性联合变性(SCD)  人体对维生素B12的摄取、吸收、结合与转运或代谢的任何一个环节出现障碍均可引起维生素B12 缺乏,从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,以感觉障碍、运动障碍、贫血为主要表现。

维生素B12又称钴胺素,是正常红细胞生成、核酸及核糖体合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶,它的主要作用有两种,一是帮助生成红细胞,再一个就是维持正常的神经功能。维生素B12在人体内不能产生,主要是来源于动物性食品,如肉、蛋和乳制品。正常人维生素B12日需要量仅为1-2ug,摄入的维生素B12必须与胃底壁细胞分泌的内因子结合方可在肠道被吸收,而不被肠道细菌利用。

本病常在中年以后起病,无性别差异,隐袭起病,数周或数月内病情逐渐进展加重。多数患者在出现神经症状之前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史。

主要表现:

1.感觉障碍:多为首发症状

●足趾及手指感觉异常,刺痛、麻木及烧灼感;

●对称的手脚感觉减退,下肢较重;

●胸腹部可有束带感;

●脊背向下肢放射的针刺样感觉;

  1. 运动障碍:

●逐渐出现肢体肢体无力,动作笨拙,易跌倒,闭目或在黑暗中行走困难;

●小腿肌肉压痛,走路不稳、步态蹒跚、踩棉花感及闭目摇晃不稳等;

●晚期还可出现下肢瘫痪,括约肌功能障碍如小便失禁

  1. 贫血
  2. 胃肠道表现:食欲减退,便秘或腹泻等。
  3. 其他症状:

●视神经受累:视神经萎缩及中央暗点,视野缩小、视力减退、甚至失明;

●精神症状:少数出现易激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳,出现幻觉等表现。

更易患病人群为:长期素食、偏食及辟谷,消化道疾病患者如胃大部切除、回肠切除等,胃酸、胃蛋白酶、胰蛋白酶及先天性内因子缺乏,使用药物、吸入笑气、长期酗酒等

早期治疗,多数可治愈,所以早期诊断和治疗是治愈本病的关键。

检查包括血清维生素B12检测,周围血象及骨髓涂片检查提示巨细胞性贫血,同型半胱氨酸升高;脊髓磁共振成像发现脊髓病变部位,部分可见特征性改变:圆点征、三角征、八字征、倒V征等;肌电图多表现为神经传导速度减慢,提示以周围神经脱髓鞘改变为主,可同时伴有轴索损害等。

本病通过药物治疗,可以有效控制病情发展。

①一般治疗:

改善饮食,多吃富含B族维生素的食物,如粗食、蔬菜和动物肝脏。

②积极治疗胃肠道疾病。

萎缩性胃炎患者,可服用胃蛋白酶合剂。

③一旦确诊或拟诊本病,应立即使用大剂量维生素B12治疗,避免发生不可逆性神经损伤。

④铁剂,贫血患者需要使用铁剂治疗,如口服硫酸亚铁或10%枸橼酸铁胺溶液。有恶性贫血者,可同时使用叶酸与维生素B12治疗。不宜单独使用叶酸,否则会加重精神症状。

预后  如未治疗,发病2-3年后病情不断加重直至死亡。如发病后3个月内积极治疗可完全恢复,症状好转多在治疗后半年至1年内。

综上所述,摄入不足是最常见的原因、素食人群、减肥、较长时间禁食者是此疾病的高发人群。膳食健康推荐每日的维生素B12摄入量为2.4微克,完全素食者每日的平均摄入量仅仅是0.9微克。维生素B12烹饪时应减少水煮(烹饪时用水过多,菜中的维生素B12含量也会大大降低),也因为它是水溶性维生素,身体无法贮存,需要每天摄入。

长期严格纯素食导致维生素B12严重缺乏,就是患上脊髓亚急性联合变性的罪魁祸首!近年来,很多爱美的时尚人士为了保持苗条的身材而长年吃素。比如大S、刘德华等一众明星更是带头身体力行,极力推崇素食,不仅将它当作一种减肥途径,更是一种潮流生活方式。追求苗条骨干的身材,对于爱美的女性来说更是永恒的话题。很多减肥励志鸡汤基本都是这样说的,“一个连自己的体重都难以管理的人,还谈何成其他事?”

为了健康应该保持合理的膳食,人体所必须的各种营养物质均需适量地补充。有些是体内无法自身合成,是完全依靠外源性摄入而提供的。所以荤食就显得是尤为重要。如果一定要吃素,可以选择每日多进食奶及奶酪制品、蛋等来弥补,还有香菇和海藻类等也富含维生素B12可多食。更简单的方法可以购买所对应缺乏的保健品来补充。

因此完全素食的危害性是不言而喻的。