摘要目的总结儿童鼻神经胶质异位的临床特点及诊疗经验。方法回顾性分析2014年8月至2019年10月北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的13例儿童鼻神经胶质异位患儿的临床资料，其中男童9例，女童4例，月龄1~38个月，中位月龄5个月。全部患儿术前均行影像学检查，对全部鼻外型及混合型病变均进行B超及MRI检查，对鼻内型病变进行鼻窦薄层低辐射CT及MRI检查。根据病变部位及影像学检查提示的病变范围采取鼻外入路或经鼻内镜手术治疗。所有患儿均接受全身麻醉下鼻神经胶质异位切除术。术后定期随访，对手术效果进行评估。采用描述性统计学方法分析其主要临床表现、病变部位、影像学结果、手术入路及随访结果。结果13例患儿病变分为鼻内型（8例）、鼻外型（3例）及混合型（2例）。主要临床表现为单侧鼻腔阻塞（8例）和鼻背类圆形包块（5例）。病变部位包括鼻背（5例）、鼻腔外侧壁中鼻甲前端（5例）及嗅裂（3例）。手术入路包括鼻外入路（5例）和经鼻内镜（8例），全部患儿手术顺利，术中无并发症出现。术后随访3~65个月，全部病变未见复发。结论儿童鼻神经胶质异位临床罕见，临床表现缺乏特异性。术前CT及MRI检查有助于评估病变的部位、范围，并指导手术治疗。主要治疗方式为手术彻底切除。
