肺动脉高压再认识

李彩霞

肺动脉高压多见于青年人群，属于一种恶性度极高的疾病，很多人多知道癌症患者的愈合效果较差，但是大多数人对此病的认知却较少，甚至很多人不知道此疾病属于极度恶性疾病，愈合效果可用灾难性进行形容。临床上将这种疾病称之为心血管疾病中的癌症，由此可知此病的危害性。原发性肺动脉高压的发病率相对较低，且临床缺乏特异性表现症状，若未正确确诊，及时开展有效正确治疗，极易导致病情进一步发展，很多病人就因未得到正确治疗，最终因右心衰竭无法纠正而死亡。疾病的误诊率较高，临床应提高警惕。但是，此病并非不治之症，随着临床医疗技术水平的提升，新型药物与治疗技术在临床中的普及，新型药物与基因治疗、活体肺移植等治疗方式得到了广泛应用，虽然尚未研发出特效治疗方法，但是可有效控制病情进一步发展，对疾病逆转具有诱发作用。

1 疾病的分类与诱因

肺动脉高压是在静息状态下，监测肺动脉压力超过25mmHg，是一种因多种因素作用下，肺循环血管出现血管收缩、阻塞等表现，进而产生的肺动脉压异常升高，属于病理、生理状态的一种，随着病情进一步发展，可导致右心衰竭，严重者也会导致全身心脏衰竭。病理因素是以肺动脉局部产生的前列环素、血管活性肠肽、一氧化氮等舒血管因子减少，增加血栓素A2、内皮素等缩血管因素增多。疾病发病早期，患者多无明显自觉症状，虽然已经出现右心室肥厚、慢性高压性肺源性心脏病，但是多数患者仍无显著症状，患者随着病情发作，可出现乏力、气急、心悸、咯血、呼吸困难、声音嘶哑等症状。部分患者由于心排血量降低，也会出现四肢寒冷、脉搏细小、心绞痛、周围性紫绀、昏厥等症状，但是发病早期，紫绀症状并不明显，若患者出现右向左分流情况下，此时紫绀症状会明显加重。

开展体格检查时，患者肺动脉高压严重程度、心脏代偿情况、原发病性质等不同表现，患者可表现为心浊音扩大，方向多向左侧，可见胸骨左下缘处，见到抬举性搏动，增强肺动脉瓣区内第二心音，并现心音分裂。处于收缩期时，可听及喷射性杂音，存在相对性肺动脉瓣不全患者而言，舒张期内听肺音时，可听及吹风样杂音，使颈动脉可见的心房收缩波。存在右心衰竭症状时，患者存在肝肿大、水肿、颈静脉怒张等表现，在胸骨左下缘听音时，收缩期时，可听及吹风样杂音，舒张期听音时，可听及奔马律，也可听及第四心音。

根据世界卫生组织制定的标准，可将肺动脉高压划分为5类，一类是动脉性肺动脉高压，第二类是肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压；第三，左心疾病所致肺动脉高压；第四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第五是未知多因素引起的肺动脉高压。分析疾病诱发因素时，开展遗传因素分析，发现可诱发肺动脉高压形成的诱因较多，疾病因素包括艾滋病、结缔组织疾病、骨形成蛋白受体2基因变异，血吸虫病，同时常见的肺部基础性疾病也作为常见诱发因素。根据发病病因是否明确，又可分为两类，第一类为特发性肺动脉高压；第二类为继发性肺动脉高压。

根据肺动脉阻力、肺动脉楔压（PAWP）增高、心排出量等指标可划分为三类，第一类：毛细血管前性肺动脉高压，主要是由于肺栓塞等导致肺动脉阻力增大所致；第二类：高动力性肺动脉高压，主要是由于甲亢、先天性心脏病等原因导致心排出量增加所致；第三类：毛细血管后性动脉高压，主要是由于左心衰、二尖瓣狭窄等原因引起PAWP升高所致。针对非一种独立因素引起的，临床将其称之为多因性肺动脉高压，临床又将此称为反应性肺动脉高压。

2 临床诊断与治疗方法

特发性肺动脉高压属于一种病因不明的动脉性动脉高压，患者发病后主要表现为乏力、呼吸困难、胸痛、头晕、昏厥等症状。目前，临床诊断时多采用综合诊断方式进行判断，其中检查方法包括超声心动图、肺功能检查、 X线检查以及血气分析等。超声心动图检查时，可对患者的肺动脉压水平进行间接测量，是临床常用的初筛检查方式，而想要确诊则多采用有创检查，临床公认的肺动脉高压临床诊断的金标准是右心导管压力监测。

慢阻肺作为慢性肺源性心脏病的主要诱发疾病因素，发病后患者会出现心肺功能不全，导致患者出现右心衰竭、心悸、呼吸困难等症状，因此对慢阻肺此基础疾病开展积极、正确、及时的治疗，对肺动脉高压的形成与进步发展均具有预防作用，在改善预后方面也具有较大益处。目前，临床多以吸氧、预防感染、抗凝治疗、降低血液粘度作为肺动脉高压的主要治疗原则。

临床可多采用药物治疗此病，药物种类与治疗方法较多。钙通道阻滞剂仅针对少数急性血管反应试验为阳性者有效，此类药物包括长效硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平等药物，口服给药后，可使患者的肺动脉压降低，但是此类药物针对多数阴性检出者则无效果。前列环素类药物可使血管平滑肌有效松弛，对血小板发生的聚集反应也具有良好的抑制作用，对肺血管的重塑也具有逆转作用，可增加外周骨骼肌的氧利用率。目前，临床常用的前列环素剂型较多，不同药物的给药方式也存在一定差异，例如，依列前醇用药时多采用静脉给药方式；伊洛前列素则需采用吸入给药方式；前列素钠则需利用口服给药方式，临床需根据医嘱科学选择药物与给药方式，以达到最佳的治疗效果。血管内皮素-1受体拮抗剂也是临床治疗此疾病的有效药物，其中波生坦作为常用。西地那非等药物属于磷酸二酯酶5抑制剂，临床用药后，可通过对磷酸二酯酶5发挥良好的抑制作用，使机体内的NO-cGMP水平进一步升高，作用于血管平滑肌上，使之松弛，对细胞增殖也具有抑制作用。肺动脉高压患者若早期未对疾病开展有效治疗控制，导致病情进一步发展，出现晚期心衰等症状，出现有心衰竭、反复昏厥等表现，且出现肺移植前过渡状态时，临床可采用介入治疗，也可接受肺移植、心肺联合移植等方式治疗，但是上述方式仅能控制，无法真正改善。

综上所述，肺动脉高压值得高度重视，一旦确诊应积极接受正确治疗，其中以内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂等药物开展靶向治疗效果最佳，可使肺血管阻力、压力有效控制，改善右心功能，从理论方面而言，此方式在左心疾病引起的肺动脉高压患者治疗中应用，可改善预后，但是临床仍需进一步进行临床验证。慢性力衰竭引起的肺动脉高压患者，可利用西地那非进行短期治疗，控制病情发作，但是此类患者仍不推荐采用靶向药物治疗。