成人胰母细胞瘤 1例并文献复习

杨木易

病例资料：

患者男性，38岁。发现右上腹肿物1年入院，余无特殊不适，既往史及家庭史无特殊。查体：立位及仰卧位时右上腹可触及1鸡蛋大小肿物，活动度可，质地中等，无触痛。入院后三大常规无异常，癌胚抗原（CEA）5.34。超声：右侧中上腹可见一低回声，大小约7.5×4.3cm，边界尚清，形态不规则，内回声不均，CDFI：可见点条状血流信号。CT平扫：右上腹可见类圆形软组织密度影，大小约5.3×4.2cm，密度不均，CT值约为HU，病变与胰头分界欠清，临近十二指肠受压。遂行剖腹探查术、腹膜后肿瘤切除术，术后恢复顺利出院。

病理：灰红肿物，质软，鱼肉样，可见包膜。倾向胰母细胞瘤。免疫组化：CK（+），EMA（+），CK8（+），CK18（+），CK7少量（+），CK19少量（+），VIM（-）Glypiean-3（-），HMB45（-），S-100（-），LCA（-），CD99（-），CgA（-），Syn（+），Ki-67（+）。

病理会诊：上皮源性肿瘤，形态学显示胰腺腺泡的分化及少量内分泌及导管分化。结合免疫酶标，符合胰母细胞瘤。CK（+），CK8/18（+），CK5/6（-），CK7（-），Syn部分（+）。

讨论：

胰母细胞瘤是临床上罕见的胰腺恶性肿瘤，于Becker于1957年首次报道^（1）。其命名源自Horie等于1977年发现其在组织学与胚胎胰腺第8周的组织类似^（2）。第1例成人胰母细胞瘤报道于1986年^（3）。胰母细胞瘤大多发现于婴幼儿，小儿较少见，成人则为罕见。现国内外文献报道200余例，其中成人病例不足40例^（4）。国外报道患病最大年龄为68岁^（5），国内报道最大年龄者为48岁^（6）。现总结讨论如下：

1. 诊断。

   1. 临床表现：胰母细胞瘤临床表现常无特异性，多为体检时发现，如本例腹部肿块是其主要的临床表现，腹痛、体重减轻、黄疸及胃肠道出血均不多见。其临床症状主要于肿瘤侵犯的部位相关。其可分为腹侧型（多累及胰头）和背侧型（多累及胰体），前者多有包膜而后者多无包膜，而成人胰母细胞瘤发现时体积往往较大，多大于8cm，甚至可达20cm^（6）。在儿童病例中，30-50%的患者有肿瘤标志物升高（主要为AFP、CEA）^（7）。有学者认为AFP水平与肿瘤大小呈正相关，5cm以内者AFP多正常，5~10 cm者AFP轻中度升高，10 cm以上者 AFP重度升高^（8）。本例不伴有肿瘤标志物升高。约1/3病例出现远处转移，多为肝转移，其次为肺及局部淋巴结转移，全身转移较罕见^（9）。

   2. 影像学表现。在超声上主要表现为为不均质混杂或低回声肿块，并可有血流信号。在CT上主要表现为胰腺区类圆形或分叶状肿块，多数因有包膜而边界清晰，呈实性或囊实性，内部常见斑片状出血、坏死区。增强扫描呈轻中度强化或分隔养强化。在MRI上主要表现为T1WI呈低至中等信号，与脾脏信号接近，T2WI呈稍高或高信号，若肿瘤合并出血则信号混杂。MRI有利于肿瘤包 膜的显示，包膜在T1WI为中等信号，T2WI为低 信号。增强扫描后，包膜快速强化，且廓清较慢^（10）。实际临床中，绝大多数病例如本例般在术前无法依靠临床表现及影像学检查得到明确诊断，常以上腹部或胰腺包块行剖腹探查+切除术，由术后病理明确诊断。

   3. 病理表现。胰母细胞瘤由上皮细胞和间叶成分构成，上皮细胞形成腺状、腺泡状或固体结构，腺腔内有少许PAS阳性物质，核分裂常见，桑葚状的鳞状小体为其特异性组织病理学特征之一。间叶成分由纤维组织组成，偶见软骨或骨成分。瘤细胞由多源性胰腺细胞组成，同时表现为腺样、腺管样及内分泌样分化。其兼具外分泌和内分泌细胞功能。腺泡的分化是其重要特征^（10）。在本例免疫组化方面，角蛋白(包括CK8、18、19)表达阳性，还有 CEA、EMA、Syn等阳性，这些在一定程度上支持胰母细胞瘤的诊断。临床上不推荐术前采用针刺活检来确诊胰母细胞瘤，因为针刺活检取得组织较小，无法展现胰母细胞瘤细胞的多样化而影响诊断^（4）。

2. 治疗。一旦确诊为胰母细胞瘤，外科手术为首要选择，术后可以辅助以化疗或放疗。对于不可手术的患者，以化疗为主，辅以放疗。术后行阿霉素和铂类药物辅助化疗可能会提高疗效，也有报道认为，联合使用长春瑞滨 和环磷酰胺对复发病例有较好的姑息治疗作用^（11）。也有病例应用COAD方案（CTX、VCR、ADM、DTIC）行术后辅助化疗^（9）。目前文献报道认为胰母细胞瘤是具有治愈潜能的恶性肿瘤，早期诊断及给予有效治疗，其预后可明显好于胰腺癌。其在儿童中预后要好于在成人中预后^（4）。

综上所述，成人胰母细胞瘤是一种发病率较低的恶性肿瘤，往往难以诊断。当确诊或高度倾向胰母细胞瘤诊断时，应积极治疗，手术为主辅以化疗，可取得不错的疗效。

1. BECKER W F. Pancreatoduodenectomy for carcinoma of the pancreas in an infant: report of a case [J]. Ann Surg, 1957, 145(6): 864-870.

2. HORIE A, YANO Y, KOTOO Y, et al. Morphogenesis of pancreatoblastoma, infantile carcinoma of the pancreas: report of two cases [J]. Cancer, 1977, 39(1): 247-254.

3. PALOSAARI D, CLAYTON F, SEAMAN J. Pancreatoblastoma in an adult [J]. Arch Pathol Lab Med, 1986, 110(7): 650-652.

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5. Levey JM, Banner BF. Adult pancreatoblastoma: a case report and review of the literature. Am J Gastroenterol 1996; 91: 1841-1844

6. 冀振华，白钢。成人胰母细胞瘤并多发良性肿瘤1例。世界成人消化杂志。2004年3月15日，第12卷，第3期。

7. CAVALLINI A, FALCONI M, BORTESI L, et al. Pancreatoblastoma in adults: a review of the literature [J].
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8. 苏 刚. 胰腺母细胞瘤诊治进展 [J]. 中国小儿血液与 肿瘤杂志, 2014, 15(4): 215-219.

9. 韩少良, 姬社青, 王海鹏, 等. 成人胰母细胞瘤的诊断与治疗(附一例报道与近20年国内文献分析) [J]. 中华肝胆外科杂志, 2006, 12(2): 116-118.

10. 王悦人，郭启勇。成人胰母细胞瘤2例。中国临床医学影像杂志。2014年第25卷第2期。

11. DHAMNE C, HERZOG C E. Response of relapsed pancreatoblastoma to a combination of vinorelbine and oral cyclophosphamide [J]. J Pediatr Hematol Oncol, 2015, 37(6): e378-e38