特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病的肺间质病的临床比较

罗丽

【摘要】目的：比较特发性肺间质纤维化（IPF）与继发于结缔组织病的肺间质病（SPF）的临床表现以及治疗预后的差异。方法：选取2014年7月至2015年12月期间在我院诊治的50例IPF和50例SPF病患者临床资料为研究对象，比较两组患者临床表现和治疗效果。结果：结缔组织病的肺间质病患者病程明显短于特发性肺间质纤维化患者，差异有统计学意义（P<0.05）；两组患者临床症状均为咳嗽、气短，并且IPF比SPF症状和体征多见，差异有统计学意义（P<0.05）；多发性肌炎较早出现SPF，SPF常见发病原因为干燥综合征、多发性肌炎、类风湿性关节炎和系统性硬化症；SPF多为胸膜受累，IPF多为网状阴影，差异有统计学意义（P<0.05）。结论：在临床诊断肺间质疾病时，应该重视影像学和肺功能检查，以免耽误病情。对于胸膜受累者，应该首先考虑SPF。

【关键词】肺间质病；结缔组织；纤维化

ClinicalComparisonofIdiopathicPulmonaryInterstitialFibrosisandPulmonaryInterstitialDiseaseSecondarytoConnectiveTissueDisease

LUOLi

ThecentralhospitalofSichuanSuining,SichuanSuining629000

[Abstract]Objective:Tocomparetheclinicalmanifestationsandprognosisofidiopathicpulmonaryinterstitialfibrosis(IPF)andpulmonaryinterstitialdisease(SPF)secondarytoconnectivetissuedisease.Methods:theclinicaldataof50casesofIPFand50casesofSPFdiseaseinourhospitalfromJuly2014toDecember2015wereselectedastheresearchobjects.Theclinicalmanifestationsandtherapeuticeffectsofthetwogroupswerecompared.Results:connectivetissuediseaseofthelungmatterdiseasepatientsinthecourseofthediseasewassignificantlyshorterjudthairpatientsofpulmonaryinterstitialfibrosis,andthedifferencewasstatisticallysignificant(P<0.05);twogroupsofpatientswithclinicalsymptomswerecough,shortnessofbreathandIPFmorethanthesymptomsandsignsoftheSPF,thedifferenceisstatisticallysignificant(P<0.05);polymyositisappearedearlierSPFSPFcommoncausesofdrycomprehensivesyndrome,polymyositis,rheumatoidarthritisandsystemicsclerosis;SPFforpleuralinvolvement,IPFisreticularshadows,thedifferenceisstatisticallysignificant(P<0.05).Conclusion:intheclinicaldiagnosisofpulmonaryinterstitialdisease,shouldpayattentiontoimagingandpulmonaryfunctionexamination,soasnottodelaythedisease.Forpleuralinvolvement,shouldfirstconsiderSPF.

[Keywords]pulmonaryinterstitialdisease;connectivetissue;fibrosis

[中图分类号]R563[文献标识码]A[文章编号]

肺间质疾病（ILD）是一种以肺泡炎症和肺间质纤维化为主的疾病，其中IPF是以进行呼吸困难为突出表现的慢性肺间质疾病，临床多发于老年人，临床预后效果较差[1]。在肺间质疾病中，部分患者会继发于结缔组织病，是一种自身免疫性疾病，会对患者的系统造成损害，并且以肺脏受累为主，临床预后较差。对于ILD的严重预后，以及对患者生命健康的威胁，本文作者结合2014年7月至2015年12月期间在我院诊治的50例IPF和50例SPF病患者临床资料，比较分析IPF和SPF的临床表现、治疗方法以及预后效果，为临床的治疗诊断提供参考依据。现报告如下：

1资料与方法

1.1一般资料

选取2014年7月至2015年12月期间在我院诊治的50例IPF和50例SPF病患者临床资料为研究对象，50例IPF患者中男性26例，女性24例；年龄58-73岁，平均年龄（62.084.23）岁。50例SPF患者中男性28例，女性22例；年龄60-78岁，平均年龄（63.755.16）岁。

1.2方法

1.2.1诊断标准

IPF患者参照2002年中华医学会呼吸病分会制定的《肺间质疾病诊断标准》；SPF患者诊断标准，经X射线、CT影像诊断确诊为典型肺间质病，并进行肺功能检查，确诊为弥漫障碍或限制性通气功能障碍[2]。

1.2.2研究方法

两组患者分别进行实验室检查、CT医学影像检查等，并密切观察两组患者的临床表现，记录两组患者的检查结果以及临床表现结果，并进行统计学分析，最后比较结论。

1.2.3治疗方法

两组患者均给予皮质激素和强的松治疗，IPF患者每日10-60mg强的松，最大剂量疗程为1-4个月，总疗程为2个月-1年。SPF患者每日25-60mg强的松。同时也有部分患者为治疗原发病，采用地塞米松和甲基强的松龙治疗[3]。

1.3统计学分析

记录所有数据均采用SPSS17.0统计学软件进行处理，采用t进行检验，差异具有统计学意义（P＜0.05）。

2结果

2.1一般资料对比

结缔组织病的肺间质病患者病程明显短于特发性肺间质纤维化患者，差异有统计学意义（P<0.05），SPF常见发病原因为干燥综合征13例，占26%，多发性肌炎10例，占20%，类风湿性关节炎14例，占28%，系统性硬化症13，占26%，

见表1。

3讨论

经过研究显示IPF和SPF多发于老年患者，并且预后效果较差，严重威胁患者的生命健康[4]。以上研究结果表明，IPF和SPF的预后均不良，并且两者在肺功能检查等方面无显著性差异。同时IPF患者临床气短发生率为90%，咳嗽为84%，啰音为86%，而SPF患者临床气短发生率为70%，咳嗽为52%，啰音为54%。由此，提示SPF患者的临床症状和体征没有IPF明显。所以，在临床肺间质疾病诊断中应该特别是SPF患者的影像学、肺功能检查，以免临床表现不典型造成误诊，为临床早期发现提供依据。同时影响学检查，IPF患者多见于SPF患者，而胸膜受累时，应该考虑SPF的可能[5]。

SPF常见发病原因为干燥综合征、多发性肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症。系统性硬化症在全身症状出现之前，就表现出肺间质受累，其预后效果较差。在肺间质疾病晚期患者会出现呼吸衰竭，增加了临床治疗难度，也是导致患者死亡的重要因素之一。临床采用皮质激素治疗，IPF和SPF患者住院期间病死率无显著影响,这一结果与已有的文献相一致[6]。SPF患者由于没有明显的症状，如果临床不进行肺间质疾病相关检查，可能会出现诊断偏移。所以在临床中对于IPF与SPF病患者应该进行肺功能和CT检查，只有这样才能得出客观的结论。

总而言之，临床诊断特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病的肺间质病，

应重视继发于结缔组织病的肺间质病的医学影像检查以及肺功能检查，以免贻误病情。若患者经医学影像检查出现网络状改变，则多见于特发性肺间质纤维化疾病，而若出现患者胸膜受累状况时，应首先考虑继发于结缔组织病的肺间质疾病。

参考文献

[1]中华医学会呼吸病分会.IPF诊断和治疗指南(草案).中华结核和呼吸杂志,2014,25:387-389.

[2]张恒，董怡，张奉春.结缔组织病肺间质病变的临床特点分析[J].中华风湿病学杂志，2014，3（4）:247–248.

[3]郭静，徐艳玲.肺间质纤维化影像学特点与中医证型关系初探[J].辽宁中医药大学学报,2015年07期

[4]田浪，吴熙，罗普荣.慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化临床分析[J].内蒙古中医药,2013年19期

[5]宋正苓.慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化胸部影像学分析[A].中华医学会第五届全国胸部肿瘤及内窥镜学术会议论文汇编[C]，2013年.

[6]SternJB,HervMal,GroussardO,etal.Prognosisofpatientswithadvancedidiopathicpulmonaryfibrosisrequiringmechanicalventilationforacuterespiratoryfailure.Chest,2012,120:213-219.