原发性脑内淋巴瘤的影像学表现及病理学特征

徐春华姜宇

【中图分类号】733.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）14-0005-03强扫描病灶呈均匀团块样强化。结论脑内原发淋巴瘤的CT提示和MRI信号强度、增强方式以及占位程度对诊断和鉴别诊断具有重要价值。

【关键词】原发性淋巴瘤影像学磁共振成像病理学

Imageologyfeaturesandpathologycharactersofprimaryintracraniallymphoma

XuChunhua，JiangYu*

(DepartmentofNeurology，YangzhouHongquanHospitalAffiliatedtoMedicalSchoolofYangzhouUniversity，Yangzhou225200，China)

【Abstract】Objective:ToestimateX-raycomputedtomography(CT)andmagneticresonanceimage(MRI)featuresandtheirpathologycharactersofprimaryintracraniallymphoma(PCL)，andtoimprovetheaccuracyofdiagnosis.Methods:CTandMRIfindingsin7caseswithpathologicallyprovedprimaryintracraniallymphomawereretrospectivelyanalyzed，andpathologycharacterswereevaluated.Results:Thelesionsweresolitaryormultipleinall7cases，pathologically，alllesionswerenon-HodgkinslymphomaofBcelltype.PlainCTscanrevealedintermediate-tohigh-intensitysignal.MRimagingrevealedintermediate-tolow-signal-intensitytumoronT1-weightedimagesandeitherisointenseorhypointensesignalrelativetothegraymatteronT2-weightedimages.Classicfindingsofaspace-occupyinglesion，includingmasseffectisnotpropotionalwithsurroundingvasogenicedema.Aftertheinfusionofparamagneticcontrastmaterial，intensehomogeneousenhancementofasolitarymasswasthehallmarkofPCL.Conclusion:ItissignificantvalueofCTsuggestionandMRIsignalintensityandenhancementstyleandmasseffectofprimaryintracraniallymphomafordiagnosisanddifferentiatediagnosis.

【Keywords】primaryintracraniallymphoma(PCL)imageologymagneticresonanceimaging(MRI)pathology

原发性脑内淋巴瘤（primaryintracraniallymphoma，PCL）是脑内较少见的恶性肿瘤，约占成人原发性脑肿瘤的1～6%，占全身各部位恶性淋巴瘤的1～2%[1]。近年来，由于器官移植的广泛开展、接受化疗患者增多以及免疫抑制剂的使用，PCL的发病率呈上升趋势[1]。由于原发性脑内淋巴瘤影像表现多样且发病率较低，因此术前误诊率极高。本文收集了我院2007年1月至2011年6月经手术和病理证实的原发性脑内淋巴瘤7例，回顾性分析其头颅CT、MRI表现和病理特征，以期提高诊断水平。

1资料与方法

1.1一般资料：7例患者，男4例，女3例,年龄19～61岁，平均54岁。临床症状以头痛、头晕、呕吐，癫痫、视物模糊、言语不清、肢体活动障碍为主。患者均无器官移植、无免疫抑制剂使用史，无中枢神经系统外的淋巴瘤及免疫缺陷疾病。经手术病理证实均为非霍奇金淋巴瘤。

1.2影像学检查CT机为GELightSpeed16，扫描层厚10mm，层间距10mm，MRI机采用GE1.5T成像仪。头颅常规取横轴位，矢状位，必要时辅助以冠状位。T1WI：TR/TE=1996/22.1，T2WI：TR/TE=3840/100，DWI（弥散加权成像），采用平面回波成像（EPI），7mm层厚，1.5mm间隔。造影剂为钆喷替酸葡胺（0.1mmol/kg），静脉团注后行T1WI轴位、矢状和冠状位扫描。

2结果

7例患者中4例单发病灶，3例多发病灶，幕上病变6例，幕下1例。CT平扫呈等或稍高信号，伴有周围低密度信号。T1WI呈相对于灰质而言为等或低信号，T2WI呈等信号，周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应，病灶内未见钙化、囊变及出血改变（图1A～F）。7例患者手术后病理结果证实病灶均为B细胞型非霍奇金淋巴瘤（图2）。

图1A-C为同一患者，左侧脑桥及左侧小脑病灶；A，CT示病灶中心等密度，周围稍低密度；B，T2WI示病灶呈混杂、稍高信号；C，MRI增强示中脑有增强病灶。图1D-E为同一患者，右侧小脑半球及蚓部病灶；D，CT示病灶中心等密度，周围是大片低密度影；E，T1WI示等或略低信号，形状不规则，累及四脑室；F，T2WI示病灶内混杂信号，边界清晰，形状不规则。

图2A，HE染色示肿瘤细胞呈密切排列，核大，胞质少。图2B-C免疫组化。B，CD79a阳性。C，CD20阳性。

3讨论

PCL的临床症状多种多样，包括头痛、癫痫、性格改变和小脑性共济失调。脑脊液测定显示蛋白和单核细胞数量升高。PCL占脑内淋巴瘤的70-90%，总的生存期从3周到21个月。PCL可以发生于脑内的任何部位，75-85%的病人病变位于幕上，最常见的部位是脑室周围的白质、胼胝体、大脑皮质和基底节区，少数累及中脑延髓和小脑。

3.1头颅CT特征：据文献报道[2]，原发性脑内淋巴瘤多发生于中、老年人，病灶多为单发或多发，以幕上分布为主，可累及胼胝体。头颅CT示病灶呈等或略高密度影，以略高密度多见，CT值为40-58HU，病灶不规则，可呈类圆形或分叶状，灶周可呈轻度水肿及占位效应。斑片状强化，增强后多均匀一致明显强化，少数不强化。

3.2MRI特征：我们的病例中头颅MRI示病灶T1WI为略低或等信号，T2WI及FLAIR为等或略高信号，DWI显示高低混杂信号影，少数显示低信号，病变在小脑半球，DWI显示不清。增强多均匀明显强化，少数不规则状强化。脑内原发性淋巴瘤的MRI信号表现有一定的特征[3]，T1WI为略低或等信号，T2WI及FLAIR为等或略高信号，DWI显示高低混杂信号影，其病理基础为肿瘤核/浆比值较高和细胞核较密集，间质内水份较少有关，而其它恶性肿瘤细胞排列比较稀疏，间质内水份多。DWI上淋巴瘤的实质部份呈高信号，ADC值降低，原因很可能其细胞密度较高，水分子的弥漫受限等因素有关。

3.3病理特征：病理巨检肿瘤形态多样，为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的浸润或弥漫分布的病灶，生长方式突出特点是多中心性浸润性生长，肿瘤细胞浸润至血管周围形成所谓“袖套样”排列，与胶质瘤、转移瘤不同的是其不引起血管内皮增生。高倍光镜HE染色示肿瘤细胞紧密排列，核大，胞质少。组织分型需要结合免疫组化，大多为B淋巴细胞起源的非霍奇金淋巴瘤，免疫组化检查LCA、CD20、CD79a常为阳性，小部分为T淋巴细胞起源，免疫组化检查LCA、CD45RO、CD3常为阳性[4]。

3.4原发性颅内淋巴瘤需与其他病变的鉴别：（1）位于大脑凸面靠近脑表面的原发性淋巴瘤，由于均质强化，需与脑膜瘤鉴别，区别点：良性脑膜瘤为白质凹陷征和脑膜尾征，邻近骨质增生改变，有时会出现针状骨膜反应，可有钙化，而淋巴瘤一般无钙化，脑膜瘤强化比淋巴瘤显著，边界常较光整，而淋巴瘤靠近脑实质内侧常很不规则，向脑实质浸润。恶性脑膜瘤T2W1及FLAIR信号比淋巴瘤更高，骨质破坏更明显，水肿范围更大。（2）胶质瘤：典型脑淋巴瘤呈团块状明显均匀强化，可多发，囊变坏死少见，瘤周水肿较轻。低级别胶质瘤强化及水肿均较轻，高级别胶质瘤多伴有坏死囊变，占位效应明显。（3）胶质母细胞瘤区别，原发淋巴瘤CT密度和MRI信号较均质，增强后均质显著强化，T2WI常常信号不高，DWI常常是高信号，而胶质母细胞瘤CT密度与MRI信号不均匀，不规则环形强化，T2WI常常是高信号，DWI常常是低信号。（4）多灶性颅内淋巴瘤与转移瘤相鉴别；转移瘤好发于大脑中动脉供血范围皮质交界区，可坏死、囊变、出血，水肿与占位效应明显，可找到原发灶，而淋巴瘤一般水肿和占位效应相对轻些，好发于近中线脑室周围或靠近脑表面。（5）与病毒性脑炎区别，T2WI呈弥漫性脑回样信号，CT平扫呈低密度，增强扫描一般不强化，或病灶周围仅有轻度线状强化。而淋巴瘤T2WI不会出现脑回样信号。（6）与多发性硬化（multiplesclerosis，MS）鉴别，MS是中枢神经系统的炎性脱髓鞘的自身免疫性疾病，临床特征是病灶的部位多发性及时间上的多样性，最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓的传导束、脑干、小脑等，同时存在两处以上病灶，缓解复发间隔至少一月，病程在六个月以上，但病灶水肿不明显，不强化。（7）炎性病变：散在多发、不规则片絮状强化的PCL需与脑内炎性病变鉴别，通过病史及抗炎治疗后的动态变化来鉴别。

PCL任何年龄均可发病，高峰多为50-60岁，大多为非霍奇金淋巴瘤，多由弥漫大B细胞构成。该病可发生于脑内任何部位，多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因脑内靠近表面或靠近中线的部位的血管周围间隙较明显。在CT和MRI表现特征是“三高一低”，三高是指CT平扫呈稍高密度，DWI呈高信号，增强后明显强化，一低指T1WI上信号不高。由于淋巴瘤肿瘤细胞排列密集，细胞间隙水分少，核浆比例高，决定其吸收X射线的量较多，因而在CT上表现为密度较高且均匀的颅内占位性病变。肿瘤周水肿程度和占位效应较轻，出血、坏死及钙化非常少见。淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，病灶周围水肿多为轻到中度，肿瘤大小与水肿不成比例，即瘤体较大，而瘤周水肿相对较轻。肿瘤少见坏死囊变，淋巴瘤细胞常围绕血管周围间隙浸润生长，破坏血脑屏障，导致造影剂外漏，所以MRI增强扫描病灶往往呈较明显且均匀强化，同时瘤周边缘稍毛糙的团块状。

PCL临床上病例多不典型，对病史、影像学资料仔细分析，尽早活检，病理检查，才能提高确诊率。脑内原发淋巴瘤的CT提示和MRI信号强度、增强方式以及占位程度对诊断和鉴别诊断具有重要价值。

参考文献

[1]BuhringU，HerrlingerU，KringsT，etal.MRIFeaturesofPrimaryCentralNervousSystemLymphomasatPresentation[J].Neurology，2001，57:39.

[2]卢光明.中国临床影像诊断丛书,CT读片指南[M].江苏科学技术出版社，2006：P85.

[3]许晓琴，周林江，姚振威，等.原发性脑内淋巴瘤的影像学表现[J].医学影像学杂志，2010，20：580-582.

[4]耿承军，陈君坤，卢光明.原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI表现与病理对照研究[J].中华放射学杂志，2003，37：246-250.