内科治疗门静脉高压症

黄明

【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)17-0244-02

【关键词】门静脉高压症治疗

门静脉高压症是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的综合征。门静脉压力多高达2.94～4.9kPa，当门静脉压力高于3.43kPa时，常可发生曲张静脉破裂大出血，若不予处理，死亡率高达25％～70％。

[病因及发病机制]

门静脉高压主要是各种原因导致的肝硬化及血管畸形、代谢病所致，分为肝前、肝内和肝后三型。

1.肝前型发病率<5%，肝功能损害轻。常见病因有门静脉血栓、先天性门静脉畸形、栓塞、血栓形成、肝动一静脉瘘及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。

2.肝内型占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。

3.肝后型少见。如缩窄性心包炎、右心衰竭及各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。

本病发病机制不完全清楚，可能与门静脉主干梗阻后引起门静脉血流回流障碍或门静脉系统高动力状态，以及某些递质筹引起门静脉压力增高有关。

[诊断]

1.症状和体征

(1)脾大及脾功能亢进：充血性脾大是肝前型门静脉高压首发症状和体征，生后可存在，多在婴幼儿期发现。多数儿可出现脾功能亢进。

(2)侧支循环形成：最主要形成食管及胃底静脉曲张，常因破裂而引起上消化道大出血(呕血)，是门静脉高压最常见、最危险的临床表现。此外，还可见腹部浅静脉怒张及内痔，破裂可引起便血，但儿童罕见。

(3)患儿还可出现低蛋白血症、腹水表现，部分儿童还可有胸水和下肢水肿。

(4)可合并门脉高压性胃肠血管病：包括门脉高压性胃病(PHG)、门脉高压性小肠病(PHI)、门脉高压性结肠病(PHC)。

2.辅助检查

(1)肝功能正常或轻度异常。

(2)血液检查：有一项以上血液有形成分减少(骨髓象可见幼稚细胞增多)。

(3)X线吞钡或胃镜检查：可见食管一胃底静脉曲张，及门脉高压性胃肠血管病。

(4)腹部B超：脾大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门静脉主干增宽，有血流量增多趋势，且门静脉主干显现不清，可见侧支血管建立。

(5)腹部CT和肝放射性核素扫描：脾大，肝脏无明显异常。

[鉴别诊断]

1.应与上消化道出血疾病如消化性溃疡、反流性食管炎、糜烂性胃炎等鉴别这些疾病多有反复上腹痛或腹胀病史，查体多见明确的上腹部压痛，呕血多为咖啡样物，而非单纯鲜血，无明显肝病的表现及体征，实验室检查无肝酶及凝血功能异常等可与之鉴别。

2.应从门静脉高压病因分型上给予鉴别。

[治疗]

防治消化道出血，针对原发病治疗。

1.内科治疗

(1)补充血容量：输新鲜血(全血或红细胞悬液)或血浆。

(2)抑酸：H2受体拮抗剂如西咪替丁每日10～15mg/kg，分2～3次静点。质子泵抑制剂(PPI)如奥美拉唑每日0.3～0.8mg/kg，静点，每日1次。

(3)止血

1)局部止血：可用冰盐水100ml+去甲肾上腺素8mg经胃管注入。

2)止血药：垂体后叶素0.3U/kg(最大量≤20U)+5%GS2ml/kg稀释，在15～20分钟内缓慢静脉注射，药物作用可持续45～60分钟，必要时1小时后可重复或采用持续静脉滴注，速度为每分钟0.2～0.4U/m2，一般应用12～24小时。可与扩血管药联合使用，减少心、脑血管缺血和因肠道蠕动过快引起的腹痛等。

奥曲肽(善宁)每次2p.g/kg+10%GS20ml缓慢静注，维持量为每小时0.5,ug/kg(最大量≤0.6mg/d)，可持续使用24～72小时，无效可停药。

生长抑素(施他宁)每次5μg/kg静注，维持量为每小时5Fg/kg(最大量≤6mg/d)至出血停止，或出血停止后巩固24～48小时。

云南白药0.1～0.5g，每日2次，口服。

(4)血管活性药物：可选β-受体阻滞剂和血管扩张剂，如普萘洛尔、硝酸甘油、可乐定。

(5)补充凝血因子(维生素K1或输凝血因子)。

(6)防治DIC。

(7)内镜治疗：可经胃镜下行食管一胃底曲张静脉硬化疗法。

2.外科疗法根据需要选择不同姑息手术：食管-胃底静脉缝扎术、食管下段横断术及脾切除术、脾-肾静脉分流术等。但如患儿肝功能差、出血量大则预后较差。

[预防]

避免食入粗糙食物，并可使用β-受体阻滞剂(普萘洛尔)及血管扩张剂(硝酸甘油、可乐定)预防消化道大出血。

参考文献

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