口腔外科治疗纤维肉瘤

常城

【中图分类号】R781.05【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）19-0274-02

【摘要】口腔颌面部纤维肉瘤约占全身纤维肉瘤的15％，多发于颊、唇、舌、腭以及上下颌骨的骨膜和牙周膜，偶尔发生在颌骨内，主要见于下颌前联合、下颌角及骸状突，其次为上颌后部和上颌窦。目的讨论口腔外科治疗纤维肉瘤。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论纤维肉瘤对放射线不敏感，主要采用手术治疗。因纤维肉瘤术后复发率高，手术时需进行彻底而广泛的局部切除，包括周围的肌肉和骨质。一般淋巴结转移不多，但若确定已有淋巴结转移，即应行颈淋巴清扫。

【关键词】口腔外科治疗纤维肉瘤

纤维肉瘤(fibrosarcoma)在恶性间叶性肿瘤中较常见。可发于身体任何部位，但以皮下组织多见。口腔颌面部纤维肉瘤约占全身纤维肉瘤的15％，多发于颊、唇、舌、腭以及上下颌骨的骨膜和牙周膜，偶尔发生在颌骨内，主要见于下颌前联合、下颌角及骸状突，其次为上颌后部和上颌窦。任何年龄都可发生，颌骨内纤维肉瘤发病较早，多见于儿童和青年；软组织内纤维肉瘤发病较晚，多见于中年，在20～50岁之间，平均年龄40岁左右。男女发病无显著差异。纤维肉瘤恶性程度不一，取决于肿瘤细胞的分化程度和发展速度。

[病理解剖]

软组织纤维肉瘤和颌骨内纤维肉瘤的肉眼观察大致相似，颌骨纤维肉瘤位于骨内，有骨质破坏。肿瘤呈结节状或形态不规则，与周围组织分界不清。肿瘤挤压结缔组织则可形成假包膜。质地软硬不等，切面灰白或灰红，质均似鱼肉状，常见出血、坏死和囊性变。镜下瘤组织由梭形成纤维细胞组成，含胶原纤维，部分肿瘤可含粘液组织。纤维肉瘤因分化程度不同而有不同的组织结构。高分化纤维肉瘤细胞细长，形态均一，纤维成分较多。低分化纤维肉瘤细胞短粗，排列紧密而呈多形性，纤维成分少。真正的纤维肉瘤内应无骨样组织。

[临床表现]

发生于口腔和颌骨表面的纤维肉瘤，呈球形或分叶状，表面紫红色，常有溃烂出血。肿瘤侵入邻近组织骨质破坏和牙齿松动脱落。如发生于上颌可波及上颌窦、鼻腔和眼部，使颌面部发生明显肿大。发生在口内软组织的纤维肉瘤比发生在皮下、骨膜、骨内的肉瘤恶性程度低，转移较晚，但切除后易复发。

面颈部软组织纤维肉瘤早期为无痛性渐进性长大的肿物，圆形或卵圆形，质地中等，发展较慢，界限清楚，表面皮肤色泽正常。以后肿瘤组织向周围浸润，波及肌肉、骨质和皮肤则与周围组织粘连、固定、界限不清。皮肤颞色暗红，尔后发生破溃出血。

颌骨内纤维肉瘤可见于上下颌骨，早期骨质发生不规则破坏，以后穿破骨质及骨膜，引起面部肿大。约1/3病例患处可出现神经麻木。

来自骨膜和骨内的纤维肉瘤一般生长较快，邻近组织器官的压迫和吸收破坏更为严重。常有疼痛或功能障碍，肿瘤血运丰富，可远处转移至肺，较少发生区域淋巴结转移。

[诊断与鉴别诊断]

口腔颌面部纤维肉瘤的诊断应遵循临床、X线和病理检查三结合的原则。颌骨内纤维肉瘤的X线表现为骨质的不规则溶骨性破坏，骨缺损边界不清。部分病例有新骨形成，但骨破坏广泛。周围型肿瘤生长缓慢的无骨质破坏，偶见轻度骨吸收；生长快的可见骨质侵蚀破坏明显，肿瘤中常见钙化体。

近年有关口腔颌面部恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibrohistiocytosis，MFH)的报道日益增多。在以往诊断为纤维肉瘤的病例中，可能包含这类疾病。恶性纤维组织细胞瘤的组织来源尚不统一，有来源于组织细胞和来源于成纤维细胞或原始间叶细胞两种观点。病理表现复杂，主要组织学图像是成纤维细胞和组织细胞，伴数量不等、分化程度不同的多核巨细胞、未分化细胞、中间型细胞和炎性细胞。

恶性纤维组织细胞瘤可发生于口腔颌面部的任何部位，上下颌骨好发，中年以后多见，男性多于女性。临床上呈恶性肿瘤表现，伴疼痛，病情发展较快。

恶性纤维组织细胞瘤治疗以手术为主。放疗、化疗均不敏感。预后差，复发率和淋巴结转移率都很高。

[治疗及预后]

纤维肉瘤对放射线不敏感，主要采用手术治疗。因纤维肉瘤术后复发率高，手术时需进行彻底而广泛的局部切除，包括周围的肌肉和骨质。一般淋巴结转移不多，但若确定已有淋巴结转移，即应行颈淋巴清扫。

纤维肉瘤可沿血循环发生远处转移，术前、术中和术后的化学治疗非常重要。化疗药物一般选用环磷酸胺、阿霉素和顺铂。晚期肿瘤可考虑化疗药物动脉插管注射、中草药治疗或大剂量放射治疗等姑息治疗方案。

纤维肉瘤的预后比软骨肉瘤差，好于颌骨骨肉瘤。其5年生存率约为52.27％，复发率为68％，转移率为6％，其中高分化纤维肉瘤约2/5病例出现局部复发，低分化纤维肉瘤约3/4病例复发，且有1/5的病例发生转移。

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