浅谈1例糖尿病非酮症性舞蹈病

亢美玲

3临床资料：患者男性，82岁，主因“左体肢体不自主运动1个月”入院，患者于入院前1个月无明显诱因出现左侧肢体及左面部不自主运动，表现为无规律、不自主耸肩、伸臂、摆手、手指屈曲，上肢重于下肢，远端重于近端，随意运动时加重，安静时减轻，间断挤眉弄眼，曾静点“长春西汀、脑苷肌肽”治疗，效果差。体格检查：T36.2℃P60次/分，R18次/分，BP120/70mmHg，神志清晰，语言流利清晰，对答切题，反应可，左侧肢体不自主运动，时有挤眉弄眼，两肺呼吸音清晰，无干湿性啰音，心率60次/分，节律齐，心音可，各瓣膜所诊区未闻及杂音，腹部平软，无压痛，肠鸣音正常，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征未引出。辅助检查：空腹血糖9.8mmol/L，餐后2h血糖15.7mmol/L，尿常规示酮体阴性，蛋白质阴性，尿糖（+），肾功、肝功、心肌酶电解质、尿酮及血酮均正常；头CT示颅骨及软组织未见异常，脑实质未见确切异常密度改变，脑室、脑池、脑沟增宽加深，中线结构居中。既往史：有“糖尿病”史3年，空腹血糖最高达12.5mmol/L，随机血糖最高达25.7mmol/L，一直口服“阿卡波糖25mg3/日，格列喹酮15mg3/日”，未监测血糖，否认高血压、冠心病史，家族中无类似病患者。入院后给予口服“拜阿司匹林0.11/日，格列喹酮30mg3/日（饭前），阿卡波糖50mg3/日（饭中嚼服），辛伐他汀20mg1/晚”，静点“舒血宁20ml1/日，肌氨肽苷2支1/日”，口服“氟哌啶醇2mg3/日”，一周后逐渐减至1mg3/日，出院时患者仅时有左手手指不自主运动，已无其他肢体不自主运动，无面部不自主运动。

4讨论

偏身舞蹈病是一种锥体外系症状，多与基底神经节病变有关，通常是由于对侧丘脑、基底核损伤或其联系纤维受损引起的一侧肢体及面部不自主、不规则的舞蹈样动作，表现为偏侧肢体和（或）伴颈面部突发不自主、不规则、无目的运动，上肢重于下肢，上肢为各关节交替屈曲、内收，下肢为步态颠簸，行走困难，面部常常有挤眉弄眼、口角抽动，多伴有不自主耸肩，有时可伴认知低下、精神障碍等，引起该症状的病因很多，包括血管性和非血管性，以血管性占多数，包括脑血管意外，血管炎、烟雾病等，非血管性因素包括有代谢疾病，感染疾病、组织细胞变性、药物作用、副癌综合征等，糖尿病是其重要原因，但是非高血糖性酮症性舞蹈病（HC-NH）临床上比较少见。HC-NH是1985年由Jones等首先报道，以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症和对侧基底节区高密度影为主要特点，该病多发生于亚洲人，女性大于男性，应注意与脑梗死、肝豆状核变性、风湿病舞蹈症、中毒等鉴别。

糖尿病非酮症性舞蹈病发病机制尚不清楚、无定论，但大多学者认为本病颅内病灶多发生于锥体外系的基底核，病理生理可能与高血糖代谢紊乱及糖尿病脑血管病变所致急性血脑屏障功能障碍有关。有学者认为糖尿病非酮症患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ-氨基丁酸（GABA）为能量来源，导致γ-氨基丁酸很快被耗竭，基底核正常活动受到损害，导致偏侧舞蹈症。高血糖可以破坏血脑屏障，尤以基底核区最为明显，使细胞代谢转变，三羧酸循环被抑制，细胞内酸中毒，细胞外谷氨酸聚集，形成脑水肿。酮症性高血糖患者可以利用乙酰乙酸再合成γ-氨基丁酸以对抗γ-氨基丁酸的快速消耗，但是非酮症性高血糖舞蹈病患者γ-氨基丁酸被快速消耗，γ-氨基丁酸内啡肽抑制性神经元活动降低，γ-氨基丁酸快速下降导致乙酰胆碱合成减少，加上代谢性酸中毒，能量衰竭，γ-氨基丁酸下降，导致基底核区受损害而产生舞蹈样动作。非酮症性高血糖所致脑基底核损害主要发生在壳核，尾状核头部和苍白球，偶可延伸至中脑，可单侧或双侧受累，与常规血肿不同，并不累及邻近内囊和丘脑等结构，无占位效应及水肿，其信号改变也不符合血肿的时间演变规律。糖尿病非酮症性舞蹈病影像学特点为CT检查发现患肢对侧基底节区高密度影并很快减弱消失，MRI中T1WI表现为病灶部位片状高信号，T2WI表现为低信号或高信号。

该患者发病已达1月，头CT未发现基底节区高密度影，分析原因可能已经错过高密度影出现时间，即曾出现过基底节区高密度影，已逐渐减弱至消失，本患者未行MRI检查，多数文献报道若发现头CT检查为高密度影，边界清楚，周围未见水肿区，若行MRI检查表现为T1加权相上高信号影表现，且为糖尿病患者，血糖升高，但血酮和尿酮均阴性时应考虑此病。治疗上以控制血糖为首要，一般轻者血糖下降后症状可减轻，重者在控制血糖基础加用控制舞蹈症的药物，常用药为多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇,部分抗癫痫药及D2受体阻断剂匹莫齐特也有一定效果。

参考文献

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