限制性心肌病的防治

昝春辉

巴中市恩阳区第一人民医院,四川巴中市636063

限制性心肌病属于原发性心肌病，但是在原发性心肌病中所占的比重很小。限制性心肌病指的是由于心肌浸润性、非浸润性病变导致心腔闭塞，或者心肌内心膜显微组织增生，导致附壁血栓，使心腔位置缩小变窄，从而使得心室的充盈程度受到限制，影响心脏的收缩和舒张功能，心室的顺应性也会随之下降，心排血量减少。限制性心肌病是一种比较严重的疾病，随时可能诱发其他的症状，对人体造成威胁，严重时还可能引起死亡，所以，必须要对限制性心肌病进行治疗和预防。

一、限制性心肌病的分类

根据临床研究，目前一般将限制性心肌病分为四种：

（一）心内膜心肌纤维化病

这种疾病的病因目前还不是很清楚，主要的病变症状是心脏有轻微扩大，早期心肌组织会出现肿胀，并且被一层纤维蛋白覆盖，发展到后期，会出现白色内膜纤维化性增厚，表面的纤维可以达到正常人的10倍厚。通常还会出现心内附壁血栓、心内膜坏死等症状。由于心脏内膜纤维化现象比较严重，会导致心室心腔变小，心室的舒张和收缩功能受损，进而影响血液回流和心脏的排血量。

（二）嗜酸性纤维增生性心内膜炎

嗜酸性纤维增生性心内膜炎的明显特点是进行性心力衰竭、肺循环以及体循环栓塞，而且嗜酸粒细胞数量明显增多，心脏的大小也会发生改变，轻微增大，在两边的心室内可以看到广泛性心内膜纤维化及附壁血栓。

（三）Becker心血管胶原病

这种疾病是由Becker首先报告的，所以由他本人的名字命名，该病的主要症状是心脏面积扩大，心肌肥厚，附壁出现血栓，在心内膜下可以发现心肌细胞水肿和变性，还会出现血管炎癌症，导致血管闭塞。

（四）心脏内膜弹力纤维增生症

这种疾病又叫做“心内膜硬化症”，在儿童群体中十分常见，尤其是一岁以下的婴幼儿，出现该病的较多，最明显的表现是心力衰竭，严重的时候还会危及生命。目前该病的病因尚不清楚，但根据临床研究基本可以推测该病与先天内膜发育异常有关。

二、限制性心肌病的诊断方法

限制性心肌病的主要病变是心内膜和心肌纤维化，从而使得心脏舒张功能出现障碍，而且还伴有不同程度的收缩功能障碍。限制性心肌病属于隐性疾病，很难被发现，但一旦身体出现比较明显的症状时，说明该病已经比较严重。所以，加强临床诊断十分重要。限制性心肌病的诊断方法主要有以下几种：

（一）心脏超声心动图

心脏超声心动图是检查限制性心肌病的主要方法之一，当心内膜增厚、心肌发生纤维化增生的时候，都可以看到局部或者弥漫性心内膜界面回声增强，还能看见心房扩大，心腔缩小，心室间隔运动反常等。可以根据心室的大小分为扩张型以及收缩型两种，前者比较常见，主要表现为心脏扩张、心室内壁增收。收缩型的主要表现是心腔缩小，心室壁的运动减弱。

（二）心电图检查

心电图检查可以发现限制性心肌病患者的异常心电图，常见的表现有窦性心动过速、异位心动过速、束支传导阻滞、各房室不同程度的肥大等，心律失常也是限制性心肌病的一个重要表现，可以通过心电图检查出来。

（三）X线检查

由于限制性心肌病会引起心室内膜线状钙化阴影，同时心脏会有不同程度的扩大，一般扩大的程度并不是很严重，但是如果出现心包积液，则心脏会呈球形严重扩张，而且在两个心房和心室中都有明显表现。可以通过X射线检查出。

（四）心血管造影

心血管造影有助于了解心脏的不同程度的病变，造影剂在心腔中缓慢流动，可以看出病变的心室、心房的情况，对于临床治疗有很好的指导意义。

三、限制性心肌病的防治措施

就当前的医疗水平来看，限制性心肌病的预防措施主要体现在日常生活的管理上，尽量减少劳累程度，防止感染。

一旦出现限制性心肌病，必须要及时治疗，因为限制性心肌病会导致各种并发症。比如当出现心力衰竭的时候，可以应用强的松进行治疗，每个成人每天的用量为30-60mg，分为三次口服。心力衰竭症状被控制之后，每天可以服用10mg强的松维持，能够有效组织或延缓病情发展。由于心力衰竭一般还伴有心房纤颤，所以出现心房纤颤的时候可以采用洋地黄进行治疗，但是需要控制用量，有助于降低心室率。

当出现体循环、肺循环受阻时，可以使用抗凝剂治疗。患者出现浮肿、腹水现象时，可以使用利尿剂减轻病变症状；患者心内膜有明显增厚、心室腔严重缩小时，经过血管造影确诊之后可以进行手术，将纤维化增厚的部分切开，缓解症状。如果患者的房室瓣受损，则可以进行人造瓣膜置换术，疗效较好。

结语

综上所述，限制性心肌病是一种原发性心脏疾病，目前预防干预手段不是很完善，可以通过相应的技术手段进行确诊，并且及时采取手术、药物等方法进行治疗，以防限制性心肌病恶化，给患者身体带来更大的危害。