异位嗜铬细胞瘤1例报道

谢晓君

（贵州省六盘水市首钢水钢总医院贵州六盘水553028）

【关键词】异位嗜络细胞瘤

【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）16-0246-02

异位嗜铬细胞瘤来源于肾上腺以外的嗜铬组织或副神经节系统，占嗜铬细胞瘤的15％以上。异位嗜铬细胞瘤发病部位多变，临床上该病的诊断与治疗难度较高[1]。

患者，男，52岁，因“反复腹痛半年，咳嗽，咳痰2月，加重5天”于2015年12月11日18时52分入院。半年前患者无明显诱因出现腹痛，主要位于上腹部，呈阵发性隐痛，可缓解，伴腹胀，无放射痛及牵扯痛，无夜间痛及饥饿痛，伴大便性状改变，大便变细。既往史无特殊。查体：BP120/90mmHg，双下肺呼吸音低，可闻及散在湿啰音，未闻及哮鸣音，心率90次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音，腹软，全腹散在压痛，上腹部及右侧中下腹压痛尤为明显，无反跳痛及肌紧张，脐右侧可扪及一包块，包块下缘质硬，边界清，大小不确定，触痛，肝脏门诊不满意，脾未扪及，肝区扣痛，肝颈征阳性，移动性浊音阴性，肠鸣音弱，双下肢无明显水肿。胸部CT提示双肺感染可能性大，双侧胸腔积液，左侧胸膜增厚；下腹部及盆腔CT显示：（1）左下肺感染并左下肺夜间及双侧胸腔积液；（2）前中腹占位性性质，胸腰椎退行性变；腹部增强CT提示：考虑中腹部占位，恶性可能；入院后患者于2015年12月11日20时50分活动后出现大汗淋漓，气促，胸闷，伴腹胀，腹痛，查体：压测不出，神清合作，平卧位、呼吸急促，双下肺呼吸音低，可闻及少量湿罗音，心律齐，HR116次/分，二尖瓣听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音，腹部平坦，全腹压痛，肠鸣音弱，双下肢不肿。予积极抗休克、维持血压、适量补液、强心、减轻心脏负荷、保肝、补充凝血因子、吸氧等治疗，后患者仍反复发作大汗淋漓，诉腹痛难忍，再次监测血压均明显高于正常，波动于160～170/90～120mmHg之间，生化肝功能:谷丙转氨酶1313U/L，为危急值。超声提示（1）左侧胸腔积液声像（29*12mm）（2）左心室内实性团块声像，考虑血栓（3）室间隔增厚（13mm）（4）右房增大声像（5）三尖瓣、二尖瓣轻反流声像；（6）左室壁收缩功能测值减低；（7）左室壁收缩功能节段性运动不良；（8）心包腔、双侧胸腔积液声像。胸水检查提示漏出液。血生化：谷丙转氨酶1798U/L、谷草转氨酶749U/L、肌红蛋白136ng/ml、乳酸脱氢酶500U/L、直接胆红素11.0umol/L、总胆红素22.2umol/L、总胆汁酸16umol/L。行胸腔穿刺胸水检查提示为漏出液，结合患者病史，考虑诊断为：腹腔占位：异位嗜铬细胞瘤。予改善心肌供血、利尿减轻心脏负担、抗凝治疗后患者症状明显缓解。

讨论：嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层的肿瘤，通过释放过量儿茶酚胺和众多具有生理作用的活性肽而引起患者血压阵发性或持续性升高，伴有头痛、大汗淋漓、心悸和苍白等症状，大约有10%的患者炎交感神经散发于肾上腺以外，如腹部、膀胱以及体内任何部位，可表现为高低血压交替出现，50%患者在阵发性血压高的间歇期可出现体位性低血压，10%患者为恶性，可出现代谢紊乱，患者因反复血压控制欠佳所致心脏后负荷增加至慢性心功能衰竭，伴有大量胸腔积液，患者症状、体征及临床表现，相应辅助检查均符合嗜铬细胞瘤临床表现，发生部位为腹腔，为非常规部位，经控制血压及改善心衰后症状可明显缓解，拟病情好转后行手术治疗，但因心脏血栓原因，未予手术治疗，经抗凝治疗后复查血栓较前减小，但患者因经济原因签字出院。通过该例腹痛患者治疗，腹痛疾病谱广，诊断过程复杂，涉及多脏器疾病，应从各方面分析腹痛原因及诊断。

据KinneyMa,NarrBJ等的资料显示，该病治疗及预后情况以手术切除肿瘤为主，充分的术前准备可以明显降低手术死亡率[2]。肾上腺外嗜铬细胞瘤常位于腹主动脉和肾门附近，肿瘤往往与周围脏器、血管粘连，其滋养血管也比较丰富，分离时容易出血[3]。术中挤压瘤体可导致儿茶酚胺释放入血，引起血压急剧波动，大大增加手术风险。恶性异位嗜铬细胞瘤术后可给予化疗或131治疗。部分异位嗜铬细胞瘤有复发和转移的倾向，术后对患者应终生随访。

【参考文献】

[1]王志华刘双林等．异位嗜铬细胞瘤的诊治及预后（附３１例报告）[J]．华中科技大学学报（医学版）2011,40（2）：113-115.

[2]KinneyMa,NaeeBJ,WarnerMAPerioperativemanagementofpheochromocytoma[J],JCardiothoracVascAnesth,2002,16(3):359369.

[3]DisickGI,PaleseMAExtraadrenalpheochromocytoma:diagnosisandmanagement[J],CurrUroLRep,2007,8(1):8388.