小舞蹈病临床治疗

寇传玉

【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）44-0404-02

小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病或称Sydenham舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等。主要发生于儿童和青少年。由Sydenham(1684)首先描述。本病可自愈，但复发者并不少见。成功的治疗可缩短病程。

1临床表现

本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。常为亚急性隐匿起病，也有因情绪因素而骤然发病者。早期常有不安宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。其临床症状取决于病变的部位。

1.1神经系统损害症状

底节症状表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体任何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征或挤奶妇手法。上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展。下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

大脑皮层症状精神症状轻重不一。情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。严重者可有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。

小脑症状肌张力明显降低，易于疲劳。严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上、下肢。随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。

1.2全身症状

全身症状轻微或完全缺如。部分患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿热症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。还可有急性风湿热的其他表现和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋白增多等。

2辅助检查

2.1细胞学检查典型可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“0”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。

2.2免疫功能检查IgG、IgM、ISA可增高。

2.3CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核和苍白球增大，T2信号增强，PET显示纹状体呈高代谢改变。

2.4脑电图检查55％～75％异常，常为轻度弥散性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥散性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。

3治疗

3.1病因治疗即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。通常建议青霉素(40～80)万U肌注，1～2次/d，10～14d为一疗程。过敏者可改用红霉素或者四环素，同时使用阿司匹林0.5～1.0g，4次/d，或水杨酸钠1.0g，4次/d，小儿按0.1g/ks计算，分次服用，症状控制后减半，维持6～12周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，10～30mg/d，分3～4次服用，以后渐减半，总疗程2～3个月。为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约20岁。

3.2对症治疗不自主运动，可用氟哌啶醇0.5mg。2～3次/d，逐渐增加剂量至不自主运动控制为止。也可选用氯丙嗪12.5～25mg，苯巴比妥0.015～0.03mg，地西泮5mg，硫必利50～100mg。氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利需注意锥体外系副作用。个别患儿应用苯巴比妥后可有更加兴奋与不自主运动反而加剧现象，应改用他药。严重躁动不安可给地西泮静脉缓注或肌注氯丙嗪。

3.3卧床休息并加强护理在舞蹈病发作期应卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激，床垫应柔软，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。有吞咽困难者可以鼻饲饮食。

4预后

本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，治疗可缩短病程。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/4的患者可以复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。

参考文献

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