肝豆状核变性1例临床护理

张莉莉

【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2017）32-0306-02

肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。最常见于儿童或青少年，患病率为（0.5～3）/10万人口。[1]2016年1月我科收治了一例肝豆状核变性患者，经精心治疗与悉心护理，病情好转，现将护理体会报告如下。

1.临床资料

患者男，19岁，1年前无明显诱因出现右上肢不自主抖动，手持物品及紧张时加重，睡眠时消失，日常工作及生活受影响，无法正常工作。右上肢过伸及过曲时有肘部疼痛，并伴言语不清晰、不流利。曾先后2次于当地医院就诊，具体诊断不清，给予vitB1、vitB12口服，效果差。病情逐步进展，三月前患者无明显诱因右下肢亦出现不自主抖动，紧张时加重，行走受影响，但尚能独立行走。为求进一步治疗，于2016年1月23日09：00收入我院。查体：T36.3℃，P：76次/分，R：19次/分，Bp：164/87mmHg，化验：CP＜0.08g/L血清铜：15.0umol/L；肾功示肌酐106.3umol/L；辅助检查：右肘关节正侧位拍片示右侧尺骨鹰嘴陈旧性骨折，颅骨MRI示双侧基底节异常信号；腹部B超示：（1）弥漫性肝病。（2）脾大。患者神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，肝、脾肋缘下可触及，叩诊肝脏和脾脏浊音区扩大，角膜可见K—F环，言语欠清晰流利，四肢肌张力正常，双侧腱反射（+++）双侧踝阵挛（+），双侧病理征（-），脑膜刺激征（-）。根据上述情况，立即给予铜离子螯合剂，增加尿铜排泻及其它支持对症治疗，并指导患者进食低铜饮食。患者入院3天后，病情稳定，为促进患者体内铜的排出，给予青霉胺0.125g，下午口服。6天后，改为青霉胺0.125g?tidPo无恶心。过敏等不适。至入院11天后，患者言语较前清晰。流利，右侧肢体不自主运动较前明显改善，但尚未彻底治愈，但患者及家属要求出院，给予办理出院手续。嘱严格遵医嘱继续服用青霉胺，并定期门诊复查。

2.护理

2.1饮食护理

告知患者及家属饮食治疗的原则及意义，指导患者避免食用含铜量高的食物。

2.1.1饮食治疗原则选用低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪、易消化的饮食，限制铜在肝脏中的沉积，以减慢的减轻肝细胞的损害。

2.1.2禁食含铜高的食物肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等肉类；各种豆类、坚果类和蕈类；软体动物（乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮等）和虾蟹类；龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎、僵蚕等动物性中药，及巧克力、可可、咖啡等。

2.1.3尽量少吃含铜较高的食物牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、荠菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

2.1.4日常摄入含铜低的食物精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、橘子、苹果、砂糖、牛奶?（不仅低铜，且长期服用有排铜效果）。

2.1.5避免使用铜制食具和炊具。

2.2病情监测

观察肝功能损害的表现有无加重，如黄疸是否加深，有无肝区疼痛，肝大、脾大、腹水、水肿；有无皮下出血，牙龈出血、鼻出血或消化道出血；有无血清电解质于尿铜的变化；防止急性肝衰竭或AT性脑病[2]发生。

2.3用药指导

2.3.1指导患者及家属遵医嘱服药，并告知药物的布料反应与服药注意事项，用D—青霉胺治疗前要做青霉素皮试，皮试阴性者方可使用。当出现发热、皮疹、白细胞下降等过敏反应时应告诉医生暂时停药，少数患者服药早期可出现症状加重，尤其是神经系统症状，继续服药可逐渐改善，D—青霉胺常见的不良反应为：胃肠道反应，如恶心、呕吐、上腹部不适、皮肤变脆易损伤，长期服用可出现自身免疫性疾病，如肾病、溶血性贫血、再障等，宜同时补充vitB6，避免发生神经炎，使用二羟基丙醇治疗时，易导致局部疼痛、硬结或脓肿，应注意深部肌肉注射。

2.3.2中医药物肝豆片1号和肝豆汤[3]由大黄、黄连、姜黄、金钱草、栙泻、三七组成、肝豆片1好时煎煮、浓缩呈稠浸膏，加辅料压片而成，能促进胆汁及粪、尿的铜排泄，安全有效，可长期用于治疗肝豆状核变性，少数病例处出现轻度恶心、呕吐、腹泻。

2.4心理护理

由于本病多为家族遗传病，甚至一个家庭中可有数个成员同时患病，故病人心理压力大，常常产生自卑、孤独、甚至绝望心理；因此，在护理工作中应做好心理护理，鼓励病人表达和耐心倾听他们的心理感受，提供疾病治疗知识的正确信息的适当的心里指导，减轻其负性心理，使患者树立战胜疾病的信心。

2.5健康教育

2.5.1限制铜的摄入，给予低铜饮食和避免使用含铜的餐具及炊具，避免使用含铜药物。

2.5.2按医嘱长期不间断正确服药，并定期检测尿铜和肝肾功能。

2.5.3保持平衡心态，避免焦虑、悲观等不良心理；生活有规律，坚持适当运动和锻炼。

【参考文献】

[1]尤黎明，吴瑛.内科护理学[M].四版.北京：人民卫生出版社，2007.4：635.

[2]杨莘.实用神经内科护理及技术[M].北京：科学出版社，2014.4：105.

[3]曹非，童塘.神经科疑难问题解析[M].江苏.科学技术出版社，2015.4：254.