干燥综合征并神经系统损害临床分析

陆爱霞张海霞

1病例资料

例1，女，62岁。因厌食消瘦，伴多饮多尿、四肢无力1月，加重7天。于2009年2月23日入院。患者于1月前出现厌食，逐渐加重于入院23天前每日进食50～100G。多饮多尿，四肢无力，于入院前4天卧床不能行走，抬头困难。在当地医院查血钾1.8mmol/L，二氧化碳结合力16mmol/L,钠150mmol/L,氯109mmol/L。给予静脉及口服氯化钾治疗，症状好转。四肢逐渐有力。于半月后逐渐能行走。但是厌食多饮多尿未见好转，每日只喝水，饮食越来越少，有时一天不能进食，睡眠困难。为明确病因转我院治疗。既往史：因眼干口干拟诊干燥综合征10年，在当地服中药治疗。曾有低钾发作史2次。入院查体：神志清，消瘦，皮肤弹性差。草莓舌，口腔粘膜干燥，猖獗齿。心肺肝脾无异常。神经系统查体：精神不振，言语欠流利，智能正常。颅神经㈠。四肢肌力肌张力大致正常。膝腱反射正常。共济运动正常，双侧病理征阴性。MRI：桥脑肿胀可见弥漫性长T1长T2信号灶（2009年2月8日当地医院）。入院查血抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体、（+）DO—52（+）。血电解质：血钾3.8mmol/L尿素氮10.8mmol/L,血钙2.1mmol/L,ALP240u/L,LDL-C4.26mmol/L,ESR37mm/h,WBC12.3*109,N88.9%,L4.2%.于2009年2月26日复查MRI:桥脑中央隐约可见小片状长T1长T2信号灶边界不清。注射造影剂后上述病灶轻度强化。结合外院MR桥脑病灶以桥脑中央髓鞘溶解症可能性大。入院诊断1：消瘦厌食原因待诊胰腺肿瘤？颅脑肿瘤？2：干燥综合征3：尿崩症？入院后给予强的松40mg/日,氯化钾6g/日口服及营养对症治疗。治疗一周后症状好转，能下床行走。饮食逐渐增加。半月后多饮多尿症状改善。体重增加5公斤。复查血钾正常。通知出院。1月后复查：口腔干燥症状好转，强的松减至35mg/日，随访1年病情稳定。

例2，女，58岁。因胸腰部束带、烧灼、麻木不适感6天，于2010年9月9日入院。6天前无明显原因的出现胸腰部束带感、烧灼、麻木、蚁走感，但无肢体活动异常，大小便正常。既往有血小板减少性紫癜病史10余年，曾行骨髓学检查，诊断特发性血小板减少性紫癜。查体：内科查体无阳性体征。神经系统查体：神志清，语言流利，智能正常。颅神经（-），无肌萎缩、肌颤、四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，共济运动正常，双侧病理征阴性。双侧T2—T8平面痛、温、触觉轻度减退。查血常规WBC3.0*109/L,NEUT66%，RBC3.74*109，胸髓MR示：胸髓内见多发斑片状长T1、长T2信号，考虑炎症的可能性大。入院诊断：胸髓病变原因待查，特发性血小板减少性紫癜？诊疗经过：脑脊液：压力正常，WBC10*106//L，蛋白定量1.0g/L。血：抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），高度怀疑干燥综合征，追问病史，有明显口干、眼干症状10余年。病人拒绝行唇腺活检，行唾液流率测定呈阳性（≤1.5ml/15min），符合干燥综合征的诊断标准，诊断干燥综合征成立，考虑其脊髓病变、血小板减少应均与此有关，给予甲基强的松龙80mg/日，静脉滴注5天，改用强地松龙60mg/日口服半月后，病人感觉异常逐渐减轻至消失，血小板升至312*109/L，WBC4.1*109/L，但复查胸髓MR与前片相比变化不大。病人出院继续口服强地松龙60mg/日，维持两月后复诊血小板正常，胸髓病灶减小，未见消失，未诉有感觉异常及其他不适，给予逐渐减量至每周5mg，随访1年，病情稳定。

2讨论

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，可累及多个系统，主要侵外分泌腺，同时也可累及非外分泌组织，原发性干燥综合征（简称PSS）合并神经系统损害并不少见。其中以周围神经损害为主,中枢神经系统损害近年来也有报道。国外报道[1]原发性干燥综合征患者中,有10%～30%合并神经系统损害,PSS因累及神经系统的部位不同，可出现不同临床表现。有作者[2]将原发性干燥综合征神经系统损害分为7种类型，即（1）癫痫型；（2）多发硬化型；（3）偏瘫型；（4）偏盲型；（5）精神障碍型；（6）颅神经病变型；（7）周围神经病变型。而PSS病情大多缓和迁延，容易误诊误治。如能早期诊断治疗，可改善预后。

以上2例病史较长，未行系统检查确诊，治疗不及时。例1曾反复低钾，补钾后好转，后期出现肾小管酸中毒，电解质紊乱，引起桥脑中央髓鞘溶解综合征。经治疗症状好转。提示反复低钾，应明确病因，是否有酸中毒，在排除了遗传性及代谢性因素后，应高度警惕PSS引起的肾脏损害。对补钾治疗无效的患者，更应寻找原因，是否有高钠高氯，如有,应补枸橼酸钾。当合并桥脑损害应高度怀疑脱髓鞘或脑水肿引起应给予激素及时纠正电解质紊乱。治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。半月后MRI显示病灶基本消失。提示MRI长T1长T2，可能与脑水肿或脱髓鞘有关。例2经治疗症状很快消失，而MRI改变不明显。据文献报告[3]：干燥综合征患者周围神经的主要病理特征为急性及慢性轴索变性伴有髓及无髓纤维脱失,即主要表现为远端轴索型的多神经病。SS的预后取决于其所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着病程的延长，神经损害也逐渐加重。因此，早期诊断及治疗是必要的。有中枢神经系统病变的PSS应给予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂积极治疗,减轻脑组织的受累,常在短时间能收到明显效果。对急性发作较为凶险的中枢神经系统病变患者,宜用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗。

参考文献

[1]MellgrenSI,ConnDl,StevensJC,etal.PeripheralneurologyinprimarySjogren’ssyndrome.Neurology,1989,39:390－394.

[2]董怡,杨嘉林,张乃峥,等.原发性干燥综合征神经系统病变的特点[J].中华内科杂志,1991.30(10):619-621.

[3]RodierG,WeberJC.InvolvementsoftheperipheralnervoussystemandprimaryGougerot-Sjogrensyndrome.RevMedInterne,1996,17:558-562.