简介：摘要目的总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征，分析BRAF V600E基因突变与LCH的相关性。方法回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科肿瘤专科2013年4月至2019年12月收治的60例LCH患儿的临床特征，其中有39例患儿完善BRAF V600E基因检测，分别采用实时定量聚合酶链反应(qRT-PCR)及高通量测序方法检测病灶活检组织及骨髓液/外周血BRAF V600E基因突变，分析BRAF V600E基因突变与LCH的相关性。结果1．临床特点：60例患儿年龄(4.08±0.45)岁；男43例，女17例；年龄≤2岁、危险器官(RO+)、中枢神经系统(CNS)危险部位受累患儿主要集中于多系统累及(MS)组(P<0.05)。2.初始诱导治疗疗效影响因素：60例患儿，评估治疗有效28例(41.7%)，无效32例(53.3%)；控制治疗方案分层因素的影响后，年龄≤2岁(OR＝4.944，95%CI：1.601～15.275，P＝0.005)、MS(OR＝6.855，95%CI：2.077～22.622，P＝0.002)是初始治疗疗效不佳的危险因素；对于JLSG-02治疗方案患儿，RO+是初始治疗疗效不佳的危险因素(OR＝8.250，95%CI：1.617～42.090，P＝0.005)；而在CCHG-LCH-2019治疗方案患儿中，RO+对初始治疗疗效无影响。3.BRAF V600E基因突变情况：病灶活检组织的BRAF V600E基因阳性率为70.3%(26/39例)，BRAF V600E基因突变阳性与初始治疗疗效、发病年龄、性别、MS、RO+等临床特征无相关性，但MS、CNS危险部位受累患儿BRAF V600E阳性率较同因素阴性者高，分别为76.0%(19例)比57.1%(8例)和74.1%(20例)比58.3%(7例)；8例患儿完善骨髓液BRAF V600E基因检测，3例阳性，其中2例MS、1例多发骨侵犯；5例患儿完善外周血BRAF V600E基因检测，1例阳性，为MS伴肝脾器官受累。结论年龄≤2岁、MS、RO+的LCH患儿初始治疗反应差，临床上需采取积极的治疗方案；病灶BRAF V600E基因突变发生率高，提示LCH是一种克隆性疾病；LCH患儿中BRAF V600E基因突变与MS、CNS危险部位受累存在较大的相关性，部分患儿存在骨髓/外周血BRAF V600E突变阳性，提示该类患儿发病机制不同，具有一定的临床意义。

简介：摘要目的：利用结构拼图观察糖尿病（DM）患者全视网膜光凝（PRP）前后角膜上皮基底神经丛（SNP）和朗格汉斯细胞（LC）的变化，并分析二者的相关性。方法：前瞻性临床研究。选取2019年4─11月就诊于山西省眼科医院准备行PRP治疗且双眼糖尿病视网膜病变Ⅳ期的2型DM患者，选择病情较重的眼为治疗眼，对侧眼为对照眼，分别于PRP治疗前、每次光凝后1周和PRP完成后1个月行角膜共焦显微镜检查，观察涡状结构及其周围2～3 mm区域SNP和LC的变化，并测量涡状区神经纤维长度（NFL）值和LC密度。采用重复测量方差分析比较不同观察时间点LC密度和NFL值，并采用SAS软件的MIXED模型分析重复测量的NFL值和LC密度之间的相关性。结果：共纳入患者49例。治疗眼接受PRP后部分患者出现SNP神经纤维变细，伴有不同程度的涡状区神经结构缺失的神经损伤表现；各观察时间点NFL值总体比较差异有统计学意义（F=8.039，P=0.004），且PRP治疗前NFL值[（15.5±3.7）mm/mm2]与第2次光凝后1周[（15.0±3.5）mm/mm2]、第3次光凝后1周[（13.4±4.3）mm/mm2]和第4次光凝后1周[（13.5±4.1）mm/mm2]比较差异均有统计学意义（均P<0.05）。同时，治疗眼LC密度增加，并以涡状区为中心聚集，成熟LC浸润区伴有SNP神经结构的缺失；各观察时间点LC密度总体比较差异有统计学意义（F=12.350，P<0.001），且PRP治疗前LC密度[（40±54）cells/mm2]与第3次光凝后1周[（79±91）cells/mm2]、第4次光凝后1周[（98±126）cells/mm2]以及PRP完成后1个月[（87±102）cells/mm2]比较差异均具有统计学意义（均P<0.05）；相关分析显示治疗眼第4次激光后1周LC密度与其基线水平呈正相关（r=0.674，P<0.001）；且重复测量的NFL值与LC密度呈负相关（=-0.041）。结论：PRP多次光凝可以导致LC密度增加；成熟LC可以导致SNP神经结构破坏。

简介：摘要：随着区域集中制冷机组在工业及商场的使用，高扬程，高流量的泵组数量越来越多。高扬程的泵组对水泵的密封性能和维保维保要求高，高额的维保费用增加运营成本；很多高扬程的泵组需要厂家定制，备品备件共走比较困难；此外，由于空调负荷根据季节，日照等因素变化很大，冷冻水大部分时间为非设计流量运行，高扬程泵组长时间处于低效率区间运行，造成极大的能源浪费。据统计空调冷、热水输配系统能耗占整个空调系统中能耗15%~20%，区域冷冻站由于高扬程大流量的特性，空调冷、热水输配系统所占能耗比更高。本文结合二次泵在设计施工中实例，通过两种方案的对比分析，探讨二次泵及多次泵在工程实践中应用。

简介：

简介：摘要目的探讨克尔斯滕大鼠肉瘤病毒致癌基因同源物(KRAS)突变亚型对非小细胞肺癌细胞程序性细胞死亡配体1(PD-L1)和2(PD-L2)的表达影响。方法纳入2018年1月至2021年1月甘肃省肿瘤医院收治的KRAS阳性非小细胞肺癌患者95例，通过测序检测KRAS基因组序列，通过实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)和免疫印迹检测PD-L1和PD-L2的表达。使用成簇的规则间隔的短回文重复基因编辑(CRISPR/CAS9)技术构建KRAS缺失型A549细胞，在敲除株中过表达KRAS野生型和突变型，检测其对PD-L1和PD-L2的表达影响。将KRAS野生型和突变型过表达的KRAS敲除人肺泡上皮细胞549(A549)细胞株与树突状细胞和细胞因子诱导的杀伤细胞(DC-CIK)，通过流式细胞术检测群集行列式蛋白3阳性(CD3+)细胞的凋亡水平。使用t检验比较连续变量。使用Mann-Whitney检验分析KRAS突变型患者PD-L1和PD-L2。Chi-square检验分析非小细胞肺癌患者KRAS突变型和KRAS野生型的临床特征。结果纳入KRAS阳性非小细胞肺癌患者95例，KRAS野生型31例、KRAS突变型64例；其中KRAS第12位甘氨酸突变为天冬氨酸(G12D)13例、突变为缬氨酸(G12V)12例、突变为半胱氨酸(G12C)25例、突变为丙氨酸(G12A)14例。KRAS突变型患者PD-L1和PD-L2的mRNA表达水平(1.062比1.834，U＝38；1.062比1.668，U＝70；1.062比1.544，U＝111；1.062比1.479，U＝89，P<0.05；1.067比1.798，U＝68；1.067比1.595，U＝86；1.067比1.527，U＝171；1.067比1.680，U＝34，P<0.05)和蛋白表达水平均高于KRAS野生型患者，差异有统计学意义。在KRAS敲除A549细胞株中，相较于KRAS野生型，KRAS突变型更能够促进PD-1配体PD-L1和PD-L2的表达同时，将KRAS-G12D，KRAS-G12V，KRAS-G12C，KRAS-G12A质粒混合在一起作为RAS野生型(KRAS-MT)与KRAS突变型(KRAS-WT)分别转染KRAS敲除A549细胞株，KRAS-MT依旧可以促进PD-1配体PD-L1和PD-L2的表达。在KRAS敲除A549细胞株中过表达KRAS-MT与KRAS-WT后，KRAS突变亚型不能激活细胞外信号调节激酶(ERK)通路，但是可以激活丝氨酸-苏氨酸蛋白激酶(AKT)通路。AKT抑制剂处理后，KRAS-MT与KRAS-WT转染KRAS敲除A549细胞株的PD-L1和PD-L2的表达差异无统计学意义。将转染了KRAS-MT或KRAS-WT的KRAS KO A549细胞株与DC-CIK以1∶1的比例共培养，随后检测DC-CIK细胞的凋亡水平，发现KRAS-MT能够显著增加DC-CIK细胞中CD3+细胞亚群的凋亡(F＝12.5，P<0.05)，差异有统计学意义。结论KRAS突变亚型能够显著增强非小细胞肺癌细胞PD-1配体PD-L1和PD-L2的表达，并且能够促进免疫细胞DC-CIK细胞中CD3+细胞亚群的凋亡。

简介：摘要目的探讨干扰素、白细胞介素2（IL-2）联合沙利度胺治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的效果及相关机制。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年6月收治的1例应用干扰素、IL-2联合沙利度胺治疗的复发难治LCH患者的临床资料，并复习相关文献。结果应用干扰素、IL-2联合沙利度胺治疗后，患者临床症状好转，获得完全缓解，无明显药物不良反应。结论干扰素、IL-2联合沙利度胺治疗复发难治LCH患者有效且不良反应小，可作为治疗复发难治LCH的一种新选择。

简介：[摘 要]随着我国经济的日益增长，各行各业对电力需求越来越大，对电能质量指标的要求也越来越高。企业对自身配电系统进行综合电能质量治理，可以从各方面降低用电成本，提高企业效益，获得经济收益。 [关键词] 电能质量综合治理配电系统效益 损耗