简介:摘要:施工资料在建筑工程施工当中是必不可少的部分,作为十分重要的数据资料,施工资料能够将施工的整个过程反映出来,同时还是对工程质量进行评估的重要依据。因此,强化对施工资料的管理,对于建筑工程而言是十分重要的。本文对建筑工程资料管理的措施进行了简要分析。
简介:摘要:二十一世纪的中国经济不断发展,社会现代化建设的脚步越来越快。随着经济的飞速发展和信息化水平的不断提升,我国很多领域已经进入了一个新的时代,电力工程这一领域的发展正在逐步向着科技化迈进,工程的科技含量越来越高,并且工程规范化制度越来越完善,每个工程中参与的组织,协调和实施的部门相比以前越来越多。就现阶段的电力工程来看,电力工程的数量越来越多,这样就导致了参与的部门同时大量的增加,从很多方面影响了工程资料的整理,存放与完整,因此,本文对现在的工程资料的管理谈谈自己的看法。
简介:摘要:施工资料在建筑工程施工当中是必不可少的部分,作为十分重要的数据资料,施工资料能够将施工的整个过程反映出来,同时还是对工程质量进行评估的重要依据。因此,强化对施工资料的管理,对于建筑工程而言是十分重要的。本文对建筑工程资料管理的措施进行了简要分析。
简介:摘要5α-还原酶2型缺乏症由于编码5α-还原酶2的基因SRD5A2突变导致睾酮向双氢睾酮转化障碍,表现为男性化不全。本文报道1例纯合的热点突变、临床表现为阴茎短小伴明显乳房发育患儿的资料。单纯依据临床表现易漏诊,基因诊断对确诊、指导治疗至关重要。
简介:摘要目的系统评价孕早期维生素D缺乏与早产结局的相关性。方法计算机检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、Web of Science、Ebsco、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库,搜集研究孕早期维生素D缺乏与早产结局相关性的队列研究和病例对照研究,检索时限均为建库至2019年6月。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果最终纳入6篇队列研究和3篇巢式病例对照研究。共纳入新生儿30 891例,其中早产儿1 912例;3篇中文文献,6篇英文文献;其中3篇研究来自中国,3篇来自北美,2篇来自欧洲,1篇来自澳大利亚。各文献中维生素D缺乏和早产的诊断标准基本一致。在调整年龄、种族等混杂因素后,Meta分析结果显示,孕早期维生素D缺乏不会增加早产的风险(OR=1.04,95%CI 0.90~1.20,P=0.63)。按照研究类型、测定方法、地区人群进行亚组分析,结果与总体结果一致。Meta分析结果未见明显发表偏倚。结论当前证据表明,孕早期维生素D缺乏与早产很可能无相关性。
简介:摘要目的通过分析2018年江西省各级碘缺乏病(IDD)实验室外质控考核结果,总结各级实验室检测的整体水平和检测能力,为IDD监测和防治提供可靠的质量保障。方法2018年,对江西省的省、市、县3级IDD实验室进行盐碘、尿碘和水碘外质控考核。其中,参加盐碘考核的有1个省级、11个地市级、30个县级实验室;参加尿碘考核的有1个省级、11个地市级、100个县级实验室;参加水碘考核的有1个省级、11个地市级实验室。盐碘测定采用直接滴定法(GB/T 13025.7-2012);尿碘测定采用砷铈催化分光光度法(WS/T 107.1-2016)或电感耦合等离子体质谱法(WS/T 107.2-2016);水碘测定采用国家IDD参照实验室推荐的"适合缺碘及高碘地区水碘检测的方法研究"中0 ~ 100 μg/L范围的测定方法。尿碘采用Z比评分法进行判定,当│Z│≤2时,合格;当2 <│Z│ < 3时,基本合格;当│Z│≥3时,不合格。水碘和盐碘采用参考值±不确定度的方法进行判定,检测结果的平均值在此范围内,判定为合格,反之判定为不合格。结果2018年江西省1个省级和11个地市级IDD实验室盐碘、尿碘和水碘考核的反馈率和合格率均为100.00%。参加盐碘考核的30个县级实验室,有1个不合格;参加尿碘考核的100个县级实验室,有3个不合格。结论2018年江西省IDD实验室检测技术继续保持在较高水平,部分县级实验室检测能力需要进一步提高。
简介:摘要患儿 男,81日龄,主要表现为抽搐、肌张力低下、难治性代谢性酸中毒,头颅磁共振成像提示液性改变,经血、尿遗传代谢病筛查和基因检测,确诊为生物素酶缺乏症。入院后病情加重,死于呼吸衰竭。对于发病早且发育明显落后、高阴离子间隙性酸中毒及脑液性改变者,需警惕生物素酶缺乏症的可能,血、尿质谱筛查或基因检测是确诊的依据,早期发现和治疗是改善预后的关键。
简介:【摘要】当前我国高校大学生的培养质量不容乐观,大学生学习积极性不高是重要原因之一。大学生的学习积极性高低直接影响着大学生的学习效果,但当前大学生的学习积极性普遍较低,因此,分析影响大学生学习积极性的因素对提高高校学生的培养质量具有重要意义。为此,本文针对当前高校学生学习动机不明确,教师素质不高等影响因素提出了相应的解决策略,旨在通过各种举措提高大学生的学习积极性,以提高大学生的学习效果,推动高等教育的发展。
简介:摘要目的探讨辅酶Q4(COQ4)基因变异致原发性辅酶Q10缺乏7型(COQ10D7)患儿的临床特点及基因变异情况。方法对厦门大学附属第一医院儿科2020年3月1例COQ4基因变异致COQ10D7患儿的临床资料及基因结果进行分析。以“原发性辅酶Q10缺乏症”“COQ4基因”和“primary coenzyme Q10 deficiency”“COQ4 gene”为关键词分别检索万方数据库、中国知网、PubMed、在线人类孟德尔遗传(OMIM)、ClinVar数据库(建库至2020年4月),总结原发性COQ10D7患儿临床特征和基因变异情况。结果患儿 男,5月龄,因间断抽搐3个月就诊,确诊为“癫痫”。患儿喂养困难,生长发育迟缓,四肢肌张力低下,伴有血乳酸升高。全外显子测序显示发现了具有致病意义的COQ4基因纯合变异c.370G>A。文献检索纳入临床资料齐全的中文文献1篇,外文文献9篇,共32例。汇总分析33例(包括本例)病例资料,其中12个错义变异,2个移码变异,剪切变异、无义变异及缺失变异各1个,而c.370G>A仅在中国南方地区患儿中发现。多在新生儿期(22例)起病,新生儿呼吸窘迫或呼吸功能不全20例,癫痫发作21例,肥厚性心肌病20例,血清乳酸升高或乳酸酸中毒26例,28例颅脑影像学可见大脑或小脑发育不良、脑萎缩、基底节病变等多种病变。多数患儿预后不佳,33例患儿中死亡20例,死亡年龄4小时龄~3岁6月龄。结论原发性COQ10D7主要临床表型为新生儿期呼吸窘迫或呼吸功能不全、癫痫、心肌肥厚及乳酸升高,致病原因为COQ4基因变异,c.370G>A可能是中国南方地区患儿热点变异。
简介:摘要目的分析2016 - 2018年山东省日照市居民的碘缺乏病监测结果。方法自山东省日照市疾病预防控制中心收集2016 - 2018年山东省日照市居民的碘缺乏病监测资料,分析内容包括2017年度日照市居民饮用水碘含量;2016 - 2018年8 ~ 10岁儿童、孕妇家中食用盐碘含量、尿碘水平,以及8 ~ 10岁儿童甲状腺容积。结果2017年在日照市共采集饮用水水样431份,水碘中位数为4.8 μg/L。2016 - 2018年,日照市儿童及孕妇家中食用盐非碘盐率分别为11.09%(153/1 380)、19.07%(302/1 584)、6.92%(90/1 301),合格碘盐食用率分别为80.94%(1 117/1 380)、65.03%(1 030/1 584)、84.63%(1 101/1 301),其中2017年非碘盐率最高(χ2 = 75.38,P < 0.05),而合格碘盐食用率最低(χ2 = 56.52,P < 0.05);检测8 ~ 10岁儿童尿样分别为829、891、881份,尿碘中位数分别为195.8、243.0、164.8 μg/L;检测孕妇尿样分别为396、381、420份,尿碘中位数分别为161.5、148.3、105.2 μg/L;8 ~ 10岁儿童甲状腺肿大率分别为1.50%(13/866)、0.89%(8/901)、1.25%(11/881),年度间比较差异无统计学意义(χ2 = 1.41,P > 0.05)。结论日照市属环境缺碘地区,当地居民碘营养总体上处于适宜水平,但孕妇近年呈碘不足状态,是科学补碘措施所需关注的重点。