简介：目的分析本中心12年来先天性食管闭锁的手术方式及术后近远期并发症，探讨提高食管闭锁治愈率的临床方法。方法对1999年1月至2010年12月作者收治的139例食管闭锁患儿诊治过程、疗效及并发症的防治进行回顾性分析。结果总治愈率84．17％（111／139），其中I型治愈率为100％（5／5），111a型治愈率为60．71％（17／28），IIIb型治愈率为83．81％（88／105），V型治愈率为100％（1／1）。术后近期吻合口瘘的发生率为19．42％（27／139）。103例随访病例中，远期吻合口狭窄的发生率为24．27％（25／103），25例接受食管狭窄球囊扩张术，年龄〈6个月者12例，平均扩张2．1次，年龄〉6个月者13例，平均扩张3．6次，21例扩张后症状明显缓解，4例放置食管人工支架辅助持续扩张2～4周后症状缓解。结论提高食管闭锁患儿治愈率需要早期诊断、加强术前术后的管理、改进手术方式以及积极有效地预防和治疗术后并发症。

简介：1病例资料患者，女，23岁，未婚，无性生活史。因“阴道脱出物11年，白带增多伴外阴瘙痒3天”就诊妇科门诊。患者12岁时担重物后发现阴道有异物脱出，圆形，直径约1．0cm，质软，无疼痛，休息后还纳回阴道。之后在长久站立，用力咳嗽等腹压增高时异物经常脱出，休息后仍可还纳，一直未就诊。

简介：摘要为了分析小儿先天性膈疝在护理干预帮助下的效果。选取常规组和实验组对比实验，实验表明综合护理措施能有效的控制患者手术期的性能指标，确保手术的治疗效果，同时，还能降低并发症的产生率，值得在实际的临床工作中使用。

简介：摘要目的通过观察马蹄肾及其并发症的影像学表现来评价KUB、IVP及MSCT检查在马蹄肾及合并症诊断中的应用价值。方法回顾性分析23例马蹄肾患者的影像学检查资料，分别统计KUB、IVP及MSCT对马蹄肾及并发症的诊断率。结果KUB诊断马蹄肾8例(34.8%),肾结石5例（50.0%）；IVP诊断马蹄肾10例（43.5%），肾盂积水14例（84.2%），肾结石6例（60.0%）；CT诊断马蹄肾23例（100%），肾盂积水19例（100%），肾结石10例（100%）。结论MSCT对马蹄肾及合并症的正确率高于KUB及IVP，可以清楚地显示马蹄肾畸形部位及肾盂积水、肾结石等合并症。

简介：摘要先天性白内障是儿童可治性盲的首位病因。先天性白内障表现形式多样复杂，常合并其他眼部结构异常；小儿眼球结构和功能处于发育阶段，眼球壁软、血眼屏障尚未发育成熟，手术难度大、术后并发症多发；因此，先天性白内障不是成年白内障的缩小版，有其独特的手术原则。本文根据中山大学中山眼科中心多年的临床实践，结合国内外文献，从先天性白内障患者手术时机的选择与手术技巧以及围手术期特点等方面进行探讨。（中华眼科杂志，2021，57：11-16）

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简介：摘要目的讨论先天性弓形虫病的治疗。方法根据患儿临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论螺旋霉素毒性小，适用于先天性弓形虫病。磺胺嘧啶和乙胺嘧啶二者合用是目前治疗本病最常用的方法，可抑制弓形虫滋养体的繁殖，在急性期治疗颇见疗效。

简介：摘要目的探讨2例先天性膈疝患者误诊原因、特点以及机理。方法对2011年8月至2012年8月来本院就诊2例先天性膈疝病患的误诊病例进行回顾性分析，研究2例病患的体温、心率、呼吸、血氧饱和度、双肺CT示、反应力、营养状况、脑发育、左右两侧膈肌的发育情况、纵隔移位现象、心音移位、胸部听诊、包括食欲、呕吐等的不良症状等情况进行检查以及分析。结果两例病例的一般资料P值大于0.05，不存在统计显著性差异；确认2例病患都为先天性膈疝，而不是误诊的肺炎、缺血性的脑病以及急性肠胃炎。根据对各种检查以及指标的观测，发现主要的原因为病患不典型病史、医护人员不熟悉、没有认真检查病患肺部征象等。结论在今后的患儿诊断中，医生以及护理人员要注重对先天性膈疝相关知识的学习以及深造，才能准确的判定是否存在先天性膈疝现象，防止误诊事件的再发生。

简介：摘要先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，其中60.4％伴有其他畸形，是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，临床特征涉及耳廓、外耳道和中耳，但内耳往往不受累及，中耳发育障碍同外耳畸形严重程度密切相关。本文就对先天性小耳畸形的治疗进展进行以下综述。

简介：先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损,致使腹腔脏器疝入胸腔,从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病.据近年文献报道,CDH发病率约为1/2500-3000,若包括死产婴儿在内,发病率接近1/2000,一般左侧多于右侧,左右侧发病比例约为6：1,双侧较少见,约占2%[1].

简介：摘要先天性动静脉畸形是血管畸形中的一种类型。男女发病率类似。病变以下肢和头颈部多见。广泛动静脉分流产生的血流动力学变化，导致相关的临床表现。彩超、CT、MRI是常用检查方法，但DSA检查对指导治疗有重要价值。一些局限性病例手术切除可达到治愈，病灶切除后的组织缺损可借助皮肤移植、皮瓣移植修复。血管腔内病灶栓塞具有简便、安全、微创等特点，是首选方法。无水乙醇是目前最好的液体栓塞材料，因其并发症问题应严格掌握使用规范。

简介：磁共振成像是一种无创伤,无辐射的新型影像学诊断方法。伴随着MRI技术的飞速发展,MRI已从形态学诊断发展到分子学诊断，扩大了MRI的应用范围。

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简介：摘要目的探讨Salter髂骨截骨联合股骨转子下截骨治疗小儿先天性髋关节脱位的疗效。方法采用Salter髂骨截骨联合股骨转子下截骨术,治疗38例42髋年龄在2～6周岁的先天性髋关节脱位患儿。结果所有患儿均取得12～24个月的随访,平均18个月,优良率达88%。结论Salter髂骨截骨联合股骨转子下截骨术治疗学龄前儿童先天性髋关节脱位效果良好，值得推广。

简介：在胎儿发育期间，由于心脏血管发育异常进而导致其产生畸形，即引起先天性心脏病。先天性心脏病是小儿常见的疾病之一，发病率约为6．7‰。随着小儿先天性心脏病诊治技术的进步，心脏手术有向低体重、低年龄患儿发展的趋势。但因婴幼儿生理上的特点及先天性心脏病的复杂性，手术操作难度较大，除精湛的手术技巧外，术中的熟练配合也是保证手术顺利完成的重要环节。

简介：摘要先天性高肩胛症一直以来被认为是一种比较少见的畸形，但近年来却屡见报道，目前手术方法多种多样，本文重点介绍传统术式、各种改良术式及其它术式的优缺点。临床上要根据患者畸形程度及术者经验选择手术方式才能取得满意疗效。

简介：摘要先天性巨结肠(Hirschsprung'sdisease，HD)是一种婴幼儿较为常见的一种消化道畸形疾病，主要表现为顽固性便秘，进行性腹胀，可由多种病因可引起。目前引起先天性巨结肠的病因主要包括遗传学因素和肠神经系统(Entericnervoussystem，ENS)异常，它们的异常将影响肠道平滑肌的动力障碍或影响肠管神经功能，引起肠管功能异常，导致疾病的发生。

简介：摘要先天性肝纤维化属于少见病例，临床鲜有报道。早期临床表现不典型，发现时多数已进展至肝硬化终末期。现报道吉林大学第一医院肝胆胰内科收治的4例先天性肝纤维化患者，拟通过病例总结提高临床医师对此病的认识，以进行早期诊治并改善疾病预后。

简介：摘要目的探讨先天性髋内翻患者的手术治疗效果。方法均施行转子间“对角”截骨及“T”型、三叶型或蛇型钢板内固定术。结果优7例，良3例，可1例，总优良率91％。讨论手术效果显著，值得临床推广应用。