简介：目的本文讨论了用口语交流的听障儿童语言发展效果评估的最新实证。方法研究强调,语言评估须足够具体,才能捕捉到细微的词汇及语法缺陷。＂普通话听力理解和表达能力标准化评估＂（DiagnosticReceptiveandExpressiveAssessmentofMandarin,DREAM,译为＂梦想＂）抓住儿童普通话习得的核心特征,是基于中国大陆地区的普通话儿童来建立常模的综合性的语言测试,可以测量中国大陆儿童在各个年龄阶段的语言技能。声音和图片通过平板电脑呈现,答案以触屏的方式进行记录,减少了人为差异,使操作更加标准化。结果本文报告了DREAM的题目设计、信度和效度研究等内容。试验研究显示,该测试可提供听障儿童语言发展的详细信息。测试可提供诊断儿童具体语言发育缺陷的报告,用来指导康复计划的制定,使更加个性化的康复干预成为可能。结论DREAM是转化科学的成功范例——把科研结果从语言习得的循证研究转移到临床评估和干预康复的应用领域。以循证医学为基础的综合性普通话语言测试将推动中国听障儿童干预和康复的效果评估研究。

简介：目的：了解广东省人工耳蜗救助项目受助者初筛情况及存在的问题，为完善项目管理提供依据。方法对2009～2011年广东省816例人工耳蜗候选者进行一般筛选，按国家项目制定的初筛内容及标准严格执行听力学综合检查、听觉能力、言语能力评估以及精神、智力、行为等全面筛查，分析整理筛查结果。结果2009～2011年，广东省人工耳蜗救助项目一般筛选通过率分别为76.85%、79.01%及100%，通过率逐年上升；初筛环节通过率分别为46.85%、65.56%和62.00%，暂缓例数中听觉能力、语言能力、学习能力未达标比例较大，占暂缓总人数的79.39%；不通过例数中残余听力较好比例共45例，占不通过人数的54.22%；初筛后进行审核，国家项目审核通过率分别为77.50%、94.79%及84.28%，其他项目审核通过率分别为77.78%、100%及80.00%；2009～2011年由医院复筛获得国家项目植入人工耳蜗的复筛通过率为93.55%、100%、89.83%；省其他项目复筛通过率均为100%。结论人工耳蜗资助项目通过一般筛选、初筛、讨论、公示、审核、复筛、手术、安置等程序已形成完善的筛查链和资助机制，通过行之有效的机制保证筛查质量，提高了初筛通过率，取得了良好社会效益。

简介：目的探讨言语识别率测试时于监测地中海贫血患者治疗中早期听损伤的临床意义。方法对2013年9月至2014年11月在我院接受治疗的38例（76耳）地中海贫血患者进行纯音测听（常规频率＋扩展高频）及言语识别率测试,观察治疗前后的听力改变情况。结果38例（76耳）地中海贫血患者治疗前后的纯音听阈分别为（17.9±12.2）dBHL和（18.2±13.4）dBHL,言语识别率分别为（93.6±5.9）%和（91.5±8.0）%;治疗前后地贫患者的常频纯音听阈差异无统计学意义（P〉0.05）,而言语识别率较治疗前轻度下降,两者差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后的扩展高频阈值较治疗前有升高,以10kHz、12.5kHz、18kHz、19kHz、20kHz最为显著,治疗前后差异有统计学意义（P〈0.05）。结论言语识别率及扩展高频相互结合对地贫患者早期听损伤监测可能更有意义。

简介：目的探讨人工耳蜗装置中刺激速率的改变对人工耳蜗植入者在噪声环境下对广东话声调认知能力的影响.方法受试对象为18例以广东话为母语的成人人工耳蜗植入者.实验选取1515,800和400脉冲/秒/通道以分别代表高、中、低3种不同刺激速率.在随机选取一种刺激速率后,患者需要在安静及不同信噪比的噪声环境下分别完成对广东话声调辨别能力及识别能力的测试.结果在安静及不同信嗓比的噪声环境下,两项声调认知能力测试的成绩均随刺激速率的减低而下降.在0,+5及+10的信噪比下,高速率刺激与低速率刺激下的声调辨别能力的测试成绩存在显著性差异.在-5及0的信噪比下,高速率刺激与低速率刺激下的声调识别能力测试成绩存在显著性差异.结论高速率刺激可以为人工耳蜗植入者提供更好的时间信息,有助于提高在噪声环境下的广东话声调认知能力.

简介：目的分析人工耳蜗救助项目术前筛查的现状及存在的问题，为继续做好项目受助对象的筛选提供参考。方法对广东省1236例人工耳蜗救助项目申请对象的术前筛查情况进行统计分析。结果1236例人工耳蜗救助项目申请对象中农村户籍占55．99％，城镇占44．01％t申报信息主要来源于基层残联机构转介（40．05％）、省中心门诊（31．31％）、网络媒体（20．79％）、电话或传真（7．85％）等4个渠道；家长或监护人文化程度为初中以下的占61．89％，高中或中专占25．08％，大专以上占13．03％，家庭经济来源为务工的占49．08％，务农的占43．51％，经商的占7．41％；术前筛查平均通过率为48．79％；单项不达标项目构成比例分别为听觉言语评估37．16％，听力学评估25．08％，医学影像学评估20．61％，智力及精神行为评估10．39％，其它6．76％。结论人工耳蜗救助项目术前筛查内容多，实施过程复杂，申报信息来源渠道相对较局限，城乡救助比例差别不大，家长文化程度普遍偏低，目前筛查机构的服务能力和服务水平离项目的整体要求还存在一定的差距。

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。