简介：心肌致密化不全（Noncompactionofventncularmyocardium，NVM）是新近认识的一种少见先天性心肌病，世界卫生组织将其归类于未定型心肌病范畴。本病临床预后不良，在确诊后6年内，60％的患者死亡或行心脏移植，心律失常是致死的主要原因之一。本文报告了我院所诊治15例NVM并发心律失常患者的主要临床资料，结合国内有关NVM患者并发心律失常的文献报道，对常见心律失常的监护与处置策略进行了讨论，旨在提高对本病的认识和诊治水平。

简介：近10余年．在鉴别骨髓衰竭性疾病时，发现了一类由针对骨髓未成熟造血细胞自身抗体介导的2系或3系血细胞减少．暂称之为狭义的“免疫相关性血细胞减少症（IRH）”。该症以往多被误诊为不典型再生障碍性贫血（AA）或归于骨髓增生异常综合征（MDS），但按AA或MDS治疗疗效欠佳，迁延不愈．正确认识并诊治此类血细胞减少，不仅有益于患者．而且有益于丰富造血调控学说、纯化并修正对AA和MDS本质的认识，有重要临床价值和学术意义。如何鉴别并正确诊断此类疾病呢？

简介：肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）患者血液处于高凝状态，易发生血栓栓塞并发症，肺栓塞（pulmonarythromboembolism，PTE）和脑梗死是其严重并发症。国内对于肾病综合征并发脑梗死的报道较少，笔者对我院8例肾病综合征并发脑梗死患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨其临床和病理表现。

简介：急性心肌梗死（心梗）（acutemyocardialinfarction,AMI）并发室间隔穿孔（ventricularseptalrupture,VSR）是一少见而凶险的并发症,常发生在AMI后的1周内[1]。由于突发的心室水平左向右分流,往往迅速出现心力衰竭、心源性休克等,内科保守治疗病死率极高、预后差。近年来在治疗方法的选择方面积累了一定的经验,本文对此进行简要的综述。

简介：多项流行病学和临床研究显示高尿酸血症是冠心病发病和不良预后的独立危险因素，高尿酸可能是促进冠状动脉粥样硬化（AS）发生发展的重要因素，降尿酸治疗可改善冠心病心肌缺血，因此，高尿酸有可能成为治疗AS的新靶点。但是，仍有部分临床研究得出不同结论，认为高尿酸血症与冠心病的发病无关，尿酸的致病性仍证据不足。此外，病理研究发现人群AS斑块中存在高浓度的尿酸；体外实验发现尿酸促进内皮细胞和平滑肌细胞活性氧的生成，损伤内皮细胞功能，促进平滑肌细胞增殖，可能参与AS的形成；但是也有研究显示尿酸具有抗氧化作用。因此，尿酸与冠心病的关系仍存在争议。

简介：目的分析原发性醛固酮增多症（pfimaryaldosteronism，PA）患者术后血压恢复的影响因素。方法对2009年1月至2012年3月厦门大学附属第一医院泌尿中心收治的PA手术治疗患者进行回顾性研究及临床随访6个月～3年，将可能影响预后的因素进行单因素方差分析，初步筛选其中有统计学意义的指标，进一步采用logistic回归分析影响血压恢复的独立因素。结果93例PA术后患者中，根据影像及病理结果示：醛固酮腺瘤59例（63．44％），单侧肾上腺增生27例（29．03％），特发性醛固酮增多症7例（7．52％）；术后血压恢复正常43例（46．24％），血压部分缓解47例（50．54％），血压无缓解3例（3．22％）；采用logistic回归分析得出3个显著影响因素：高血压病史、术前降压药物控制血压情况、术前血浆醛固酮／肾素活性比值（aldosterone-to-reninratio，ARR）。结论对于需手术的PA患者可根据其高血压病史、药物疗效及血浆ARR预判术后血压恢复情况，并加强术后随访及生活干预，提高综合治疗。

简介：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病，而是并发于各种基础疾病．表现为同一高炎症反应的表型．

简介：21-羟化酶缺乏（21一hydroxylasedeficiency，21-OHD）是引起先天性肾上腺皮质增生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）最常见的常染色体隐性遗传病。因21-羟化酶部分或完全缺乏，使皮质醇合成减少，

简介：目的比较哌罗匹隆与阿立哌唑治疗首发女性精神分裂症的疗效和安全性。方法选择符合CCMD-3诊断的首发女性精神分裂症患者96例，随机分为两组，分别使用哌罗匹隆与阿立哌唑口服治疗，疗程8周。采用PANSS、TESS量表评定疗效及不良反应。结果治疗结束时，哌罗匹隆组与阿立哌唑组治疗总有效率、PANSS评分和不良反应比较差异均无统计学意义（P均〉0．05）。结论哌罗匹隆与阿立哌唑治疗首发女性分裂症均有较好的疗效，不良反应轻。