简介：摘要对2017年苏州大学附属儿童医院神经内科收治的1例晚期婴儿型神经元蜡样脂褐质沉积症患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，4岁，2岁10个月时因"1 d内抽搐2次"就诊，此后频繁出现抽搐，运动、语言及智力进行性倒退。表现为走路不稳，呈醉酒状，易摔倒，持物手抖，言语迟钝，表情淡漠，缺乏眼神语言交流，生活无法自理，仅有1岁多儿童的智商。头颅磁共振成像示小脑萎缩；脑电图示全导高波幅棘慢波、多棘慢波爆发；基因检测：TPP1基因2个杂合变异c.230-1G>C和c.1027G>A (p.E343K)，且变异为"可能致病"。提示对存在难治性癫痫、共济失调、运动语言发育落后，及头颅磁共振成像显示小脑萎缩等表现的患儿，应及时行基因检测，以尽早明确诊断、指导产前诊断和遗传咨询。

简介：目前《跨太平洋战略经济伙伴关系协定》（TPP）被视为有潜力实现从智利经美国扩展至中国的广阔自由贸易区的贸易协定。

简介：10月5日,由美国主导的TPP谈判,即跨太平洋伙伴关系协议(Trans-PacificPartnershipAgreement,TPP)谈判基本达成协议。这是当前世界经济领域一件有影响的事件。TPP涵盖12个太平洋沿岸国家,分别为:美国、日本、加拿大、澳大利亚、新加坡、文莱、智利、马来西亚、墨西哥、新西兰、秘鲁、越南。

简介：继2013年上海自由贸易试验区成立之后，我国又在广东、天津和福建分别设立自贸区。这是改革开放发展到了新阶段，党中央作出的一项重大战略部署，也是我国应对国内外各种挑战的一个必然选择。作为中国全面融入全球和区域经济一体化之前的一次深度“试水”，自贸区建设承载了“制度创新、先行先试”的使命，这既是对国内旧体制和旧制度的突破，也包含着对国际新标准和新规则的研究。相比之下，后者的意义更大，因为旧体制和旧制度被突破之际，同时也是新标准和新规则的适用之时。TPP协议的签署标志着新一代国际贸易与投资规则的诞生，同时也预示着多边体制开始向劳工标准、环境保护、竞争政策这些交叉领域渗透。深入研究这些规则，不仅是我国自贸区寻找“先行先试”现实版本的需要，更重要的是为我国参与下一轮国际竞争做好充分准备。

简介：2015年10月5日，12个跨太平洋伙伴关系协定（英文缩写：TPP）谈判国在美国佐治亚州亚特兰大举行的部长会议上达成基本协议。一时间，在中国引发媒体及坊间舆论热议，微信、微博等社交媒体上甚至出现了“人人皆说TPP”的景象，“美国阴谋论”“中国崩溃论”“无所谓论”等各种观点竟相登场。究竟如何看待TPP？TPP会对国际社会和中国产生什么影响？我们应当怎样应对？

简介：4月24日消息，日本当地媒体报道，针对美国退出的“跨太平洋伙伴关系协定（TPP）”，日本政府将与美国以外的10个国家朝着维持现行框架的方向进行调整。报道称，虽然需要重新制定不包含美国的协定，但日本不打算改变关税和贸易规则等已达成一致的内容。据悉，日本将从5月开始说服各国，促成11国协议生效。TPP因美国宣布退出而陷入僵持状态，重新启动需要制定不包含美国的新协定。日本一度对不包含美国的TPP表示为难。

简介：中国商务部10月6日回应“跨太平洋战略经济伙伴协定”（TPP）谈判结束时称，中方对符合世界贸易组织规则、有助于促进亚太区域经济一体化的制度建设均持开放态度，希望TPP与本地区其他自由贸易安排相互促进，共同为亚太地区的贸易投资和经济发展作出贡献。

简介：由美国主导的TPP谈判将环境保护推上了新的高度,其在为建立一个高规格的亚太自贸区奠定基石的同时,也在无形中对中国形成了一道绿色进入壁垒。此次TPP协议环境章节的公众参与、争端解决机制和实体条款都颇具亮点,但与此同时也存在诸如执行力度弱等问题。中国若想要加入TPP谈判,公众参与制度和法律执行力度仍待加强完善。

简介：9月30日至10月5日，跨太平洋伙伴关系协议（TPP）12个成员国在美国亚特兰大举行最后一轮部长级谈判，各方围绕知识产权、市场准入、国有企业、投资等领域的关键分歧进行谈判，最终就TPP协议文本达成一致。协议文本包括货物贸易、动植物卫生检疫措施、技术性贸易壁垒、贸易救济、投资、服务、电子商务、政府采购、知识产权、劳工、环境、争端解决、制度条款等30个章节。

简介：2017年1月24日，美国总统特朗普正式宣布美国退出《跨太平洋伙伴关系协议》（TPP）。对此，TPP参与国相继发出一些关于TPP遇阻情况下考虑“B计划”（替代方案）的言论，本文将围绕TPP的5种替代政策进行探讨。

简介：2017年1月23日，美国新任总统特朗普指示美国贸易代表（USTR）着手启动退出跨太平洋伙伴关系协定（TPP）程序，美代理贸易代表已于1月30日就该事项作出了通报。TPP是美国和11个亚太地区国家于2016年刚刚签署的自由贸易协定，目前该协定需要经成员国批准后才能正式生效。TPP的支持者认为，退出可能损害美国谈判的可信性，破坏美国在该地区的领导地位，伤害美国企业在国外的竞争力，并给予中国更大的杠杆来设立该地区的贸易规则；TPP的反对者则将退出作为防止美国遭遇更大的进口竞争和可能丢失就业机会的手段。

简介：TPP不包括中国,就是为了对中国施压。美国主导的跨太平洋伙伴关系协定（Trans-PacificPartnershipAgreement,简称TPP）于10月5日达成“部长级”基本协议,引发了一片喧嚣。其中一种说法是,中国经济将被TPP机制压垮,理由是：TPP实行零关税政策,并且有一整套制约中国对外贸易的规则。

简介：The18thAPECEconomicLeaders’MeetingwasheldinYokohama,JapaninNovember2010.IntheoutcomedocumentPathwaystoaFreeTradeAreaoftheAsia-Pacific,Trans-PacificPartnership(TPP)wasofficiallycitedasapathwaytoimplementtheconceptofthefreetradeareaoftheAsia-Pacific(FTAAP).Onlya

简介：2010年11月，APEC领导人第18次非正式会议在日本横滨举行。在会议发表的成果文件《建立亚太自由贸易区的可能途径》中，“跨太平洋战略经济伙伴关系协定”（TPP）作为实践亚太自贸区构想的可能路径之一被正式写入文件。四年前一个毫不起眼的亚太次区域合作协定．如今却获得了APEC官方的大力肯定，TPP的发展得益于美国的全力助推，也凸显了美国复杂的亚洲情结。

简介：2016年即将过去，世界经济形势走向已经成为各国关注的焦点，美国大选，韩国总统丑闻等事件频发，越来越多的不确定因素进入人们的视线。APEC会议于秘鲁举行各国领导人也对于自己国家的经济发展方向以及合作意向进行了一定程度的阐述。中国在这种混乱的局面之中脱颖而出，习近平总书记对于贸易往来等方面发表讲话，一些受到TPP影响的国家也有意向与中国进行合作。但是TPP也可能是暂时的搁置，这些不确定因素将会影响到各个国家的发展。

简介：无

简介：摘要OBSL1基因编码细胞骨架适配蛋白，其在连接细胞膜结合胞核蛋白中发挥细胞质支持网络作用，与3M综合征等疾病密切相关，目前的研究多与此有关，而在其他疾病的研究中少见。本文旨在对OBSL1基因的结构、功能、与3M综合征及肿瘤相关的研究现状进行综述。

简介：InMarch2010,eightAPECcountries,namelytheU.S.,Australia,NewZealand,Singapore,Brunei,Chile,PeruandVietnamofficiallylaunchedtheinter-governmentalnegotiationsontheTrans-PacificPartnershipAgreement(TPP).ThisnewFTAintheAsia-Pacificregion,featuringcomprehensiveandhighdemandsforliberalisation,rapidadvancementandstrictnegotiationtimetable

简介：TPP因美国参与而备受瞩目，并增加了未来东亚区域经济一体化走向的不确定性。作为横跨太平洋两岸的三大经济体，中国、美国和日本对TPP的立场和态度有所不同。美国积极参与TPP谈判，试图主导这一制定新一轮贸易游戏规则的新平台，借此构建亚太地区新的竞争性区域经济合作机制。日本将TPP视为进一步开拓亚太市场，提升FTA战略实施水平，强化美日同盟关系并提升亚太地缘政治的战略需要。中国必须正确认识美国在东亚地区的经济战略转变以及TPP扩张带来的潜在影响，对TPP谈判持开放心态，做好相关政策调整。

简介：在历经连续超过5天不分昼夜地密集谈判后，新一轮“跨太平洋战略经济伙伴协定”（TPP）部长级会议10月5日在美国亚特兰大结束，谈判各方终于达成TPP贸易协定，同意大幅降低投资、贸易壁垒和确立新的商业规则，并希望以此为样本重塑亚太乃至全球贸易规则。