简介:日本原陆上幕僚长岩田清文最近透露,美国正在研究太平洋岛链'新方案'——若在南海和东海发生军事冲突,美军将暂时转移至关岛基地,而'第一岛链'的防卫任务则委托给盟国日本。有分析人士指出,如果此方案确有其事且得以落实,就意味着亚太战略格局将发生结构性变化。更有媒体将此举与中俄海军选择鄂霍次克海进行最新军演联系起来,认为此举旨在突破美日构建的'第一岛链'。
简介:摘要原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展,文章对此进行简要介绍。
简介:摘要目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变(light and heavy chain amyloidosis,AHL)的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象,回顾性分析其临床病理资料。结果AHL好发于中老年男性,男女比例为7:3,以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现,7/10的患者有肾病综合征,7/10的患者伴镜下血尿,3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白,以IgGλ型最为常见(5/10);少数患者血清补体降低;血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准,除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外,其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS);骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6;确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区(10/10)外,多数伴有肾小球毛细血管袢(8/10)、肾间质(9/10)、管周毛细血管壁(9/10)及小动脉壁(8/10)的沉积,刚果红染色阳性,偏振光下呈苹果绿双折光;免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性,并与质谱分析的结果一致;电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现,其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白(IgGλ为主),肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。
简介:摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L,124例]与非超高FLC组(dFLC≤500 mg/L,471例),比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比,心脏受累比例更高(82.3%对70.1%,P=0.007),2004梅奥分期Ⅲ期比例更高(41.8%对33.8%,P=0.029),肾脏受累比例更低(59.7%对71.8%,P=0.009)。超高FLC组患者与非超高FLC组相比,血液学缓解率降低(72.4%对82.3%,P=0.048),心脏缓解率降低(37.3%对54.7%,P=0.016),中位总生存期缩短(13.0个月对未达到,P<0.001),3个月内早期死亡率升高(28.2%对11.3%,P<0.001)。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素(HR=2.279,95%CI 1.685~3.083,P<0.001)。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见,临床分期更晚,预后极差。
简介:摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L,124例]与非超高FLC组(dFLC≤500 mg/L,471例),比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比,心脏受累比例更高(82.3%对70.1%,P=0.007),2004梅奥分期Ⅲ期比例更高(41.8%对33.8%,P=0.029),肾脏受累比例更低(59.7%对71.8%,P=0.009)。超高FLC组患者与非超高FLC组相比,血液学缓解率降低(72.4%对82.3%,P=0.048),心脏缓解率降低(37.3%对54.7%,P=0.016),中位总生存期缩短(13.0个月对未达到,P<0.001),3个月内早期死亡率升高(28.2%对11.3%,P<0.001)。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素(HR=2.279,95%CI 1.685~3.083,P<0.001)。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见,临床分期更晚,预后极差。
简介:<正>环环相扣.便成了链,无法摆脱.永世纠缠.如此精巧细腻的情感.辗转在尘世之中,成了一种美丽的点缀之物.一个纷乱心情的永恒印记。纤细的金属
简介:摘要本文根据自己的教学实践,从一道双曲线探究问题链变式教学这个方面具体阐述了一个教师在高中数学课堂教学中如何实现课堂动态生成,使高中数学课堂教学更具丰富性、开放性、创造性与鲜活性的一些思考。