简介:摘要儿童视路胶质瘤是原发于视觉通路的低级别胶质瘤,其临床表现多样,预后差异较大。目前,国内外对其诊断和治疗仍存在争议,低龄儿童的化疗和年长儿童的放疗是当前的主要治疗手段。手术面临的最大问题在于如何保护患儿的视力和视野不受损伤,术中在切除肿瘤的同时会牵拉甚至损伤视觉纤维。因此,临床不应盲目追求肿瘤全切除,应在保护视觉纤维的基础上最大程度地切除肿瘤。后续再辅以放、化疗控制残余肿瘤,在保障患儿较长生存期的同时减少对患儿生存质量的影响。
简介:摘要目的探讨儿童视路胶质瘤患者术后视力预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的30例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均行肿瘤切除术,术后行放疗联合化疗1例,化疗25例。术后定期进行门诊和电话随访。采用单因素分析方法探讨可能影响患儿术后视力的因素。结果29例行肿瘤大部切除,1例行近全切除。术后病理学结果提示,毛细胞型星形细胞瘤9例,毛细胞黏液样星形细胞瘤21例。30例患儿中,1例失访,3例死亡,余26例患儿获随访3~48个月。至末次随访,与术前相比,17例患儿术后视力无损伤,9例术后视力受损,视力保留率为65.4%(17/26)。单因素分析结果表明,肿瘤最大径为儿童视路胶质瘤患者肿瘤切除术后视力的影响因素(P<0.001)。结论肿瘤最大径≥5 cm的视路胶质瘤患儿的术后视力损伤风险较高,有必要早期发现、早期干预。
简介:摘要目的探讨视路胶质瘤的自然消退现象,提高对儿童视路胶质瘤的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2012年9月至2019年6月收治的3例发生自然消退的视路胶质瘤患儿的临床资料进行分析。结果3例患儿中,女性2例,男性1例,中位发病年龄为4月龄(3~5月龄),肿瘤开始消退的中位年龄为10月龄(8~13月龄),从肿瘤发病到开始消退的中位间隔时间为5个月(4~10个月)。其中1例伴有间脑综合征,1例伴有肿瘤播散转移。结论视路胶质瘤的自然消退现象多发生在婴幼儿时期,伴发间脑综合征和颅内转移播散的儿童视路胶质瘤也有肿瘤自然缩小的可能,但肿瘤缩小并不意味着症状能完全改善。
简介:摘要视路胶质瘤(OPG)是起源于视觉通路或下丘脑的低级别胶质瘤。其自然病程多变,需根据患儿的具体情况制定个体化的诊疗策略。化疗、手术及放疗的选择,需要谨慎权衡获益与风险比;目前,对分子病理学特点的研究为疾病的风险评级和预后评估提供了依据;靶向药物或可为难治性OPG的治疗提供新模式;相较于其他儿童颅内肿瘤,OPG患儿的生存期相对较长,故治疗决策中需要关注患儿的远期生命质量。本文对OPG患儿的诊断和治疗策略和远期预后进行综述。
简介:摘要视路胶质瘤(OPG)是起源于视觉通路或下丘脑的低级别胶质瘤。其自然病程多变,需根据患儿的具体情况制定个体化的诊疗策略。化疗、手术及放疗的选择,需要谨慎权衡获益与风险比;目前,对分子病理学特点的研究为疾病的风险评级和预后评估提供了依据;靶向药物或可为难治性OPG的治疗提供新模式;相较于其他儿童颅内肿瘤,OPG患儿的生存期相对较长,故治疗决策中需要关注患儿的远期生命质量。本文对OPG患儿的诊断和治疗策略和远期预后进行综述。
简介:摘要目的探讨儿童视路胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的、并经病理学证实的32例儿童视路胶质瘤患儿的临床资料。32例患儿均行开颅手术治疗,其中19例采用经纵裂入路,11例采用经胼胝体-穹窿间入路,1例采用经翼点入路,1例采用经右额叶皮质造瘘入路。其中应用弥散张量成像技术结合术中神经导航辅助手术16例。术后定期行临床及影像学随访,以观察患儿的预后情况。结果32例儿童视路胶质瘤患儿的中位就诊年龄为2岁(6个月至9岁6个月)。其中22例有眼科症状,16例有颅高压症状,6例出现极度消瘦。肿瘤近全切除8例,大部切除21例,部分切除3例。术后病理学检查结果显示,毛细胞型星形细胞瘤9例,毛细胞黏液样星形细胞瘤23例。术后1例行化疗辅助放疗,4例单纯行放疗,23例单纯行化疗,余4例患儿术后未行化疗和放疗。32例患儿的中位随访时间为1.4年(2个月至4年),其中6例患儿术后出现肿瘤进展,死亡2例。结论儿童视路胶质瘤患儿的临床表现以眼科症状为主,可伴有颅高压症状,部分患儿表现为极度消瘦;治疗应采取手术和放化疗相结合的综合治疗方式;术后多数患儿预后良好,但应注意保证患儿的生存质量。
简介:摘要儿童视路胶质瘤的严重并发症包括视功能恶化和内分泌功能障碍,后者可在整个疾病进程中发生,其中以生长激素缺乏和性早熟最为常见,严重影响患儿的生存质量。诊断年龄、肿瘤位置、是否罹患1型神经纤维瘤病、治疗方式均影响患儿的内分泌功能,故而在疾病发展和随访中需监测患儿的激素水平。改善患儿预后的最大挑战之一在于,如何改善其内分泌功能,最大限度地提高患儿的生存质量。本文通过文献回顾,对影响儿童视路胶质瘤内分泌功能相关因素的研究进展进行了综述。
简介:摘要儿童视路胶质瘤的严重并发症包括视功能恶化和内分泌功能障碍,后者可在整个疾病进程中发生,其中以生长激素缺乏和性早熟最为常见,严重影响患儿的生存质量。诊断年龄、肿瘤位置、是否罹患1型神经纤维瘤病、治疗方式均影响患儿的内分泌功能,故而在疾病发展和随访中需监测患儿的激素水平。改善患儿预后的最大挑战之一在于,如何改善其内分泌功能,最大限度地提高患儿的生存质量。本文通过文献回顾,对影响儿童视路胶质瘤内分泌功能相关因素的研究进展进行了综述。