简介：摘要2例男性患者主诉为单眼视力缓慢下降至无光感就诊，眼科检查及眼部影像学检查显示球内占位，黑色素瘤可能，行眼球摘除术，组织病理学及免疫组织化学染色检查提示为球内脉络膜来源血管周上皮样细胞肿瘤。眼内血管周上皮样细胞肿瘤比较罕见，无论是组织学形态还是免疫组织化学染色表现，易和眼内常见肿瘤相混淆。（中华眼科杂志，2021，57：857-860）

简介：摘要目的分析血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征，以及mTOR抑制剂治疗晚期PEComa的疗效。方法回顾性收集2007—2020年间复旦大学附属肿瘤医院诊断并治疗的17例PEComa患者信息。实体瘤疗效评价标准1.1版评价疗效，Kaplan-Meier法生存分析。结果PEComa主要发生在中年女性，最常见发病部位包括盆腔、肺及腹腔，根治术后复发高峰期为术后2年内。局限期PEComa主要治疗手段为手术切除，对于复发病灶局限者手术切除仍是主要治疗手段。13例晚期恶性PEComa患者接受mTOR抑制剂治疗的客观缓解率为46%，中位无进展生存期为27.6个月(95%CI为4.7～50.5个月)。2例患者分别因肺炎伴呼吸困难及发热终止mTOR抑制剂治疗。结论mTOR抑制剂是治疗晚期恶性PEComa的有效药物，依维莫司相关肺毒性需要关注。

简介：摘要目的探讨EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤（EWSR1-SMAD3-postive fibroblastic tumor，ESFT）的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2018—2021年会诊的3例ESFT，总结其临床资料、组织病理学特征、免疫表型及分子改变，并复习相关文献。结果例1、2为男性，例3为女性，年龄分别为24、12和36岁。3例肿瘤均发生于足部皮下。术前病程6个月至2年，表现为局部肿块隆起或缓慢性生长的结节，1例伴有疼痛。肿瘤最大径0.1~1.6 cm（平均1.0 cm）。镜下观察，肿瘤位于皮下，呈结节状或丛状，例1示皮下脂肪组织浸润。肿瘤主要由条束状排列的梭形细胞组成，瘤细胞形态温和，染色质均匀细腻，未见核分裂象。3例均伴有明显的间质胶原化，其中例2显示区带性结构。例1复发病灶及例2于局部区域可见细腻的点状钙化。免疫组织化学标记显示，瘤细胞弥漫性表达ERG，但不表达CD31和CD34，Ki-67阳性指数<2%。2例荧光原位杂交检测显示EWSR1基因重排，3例二代测序检测均显示有EWSR1-SMAD3融合基因。随访3~60个月，1例于24个月后局部复发。结论ESFT是一种好发于足部的良性纤维性肿瘤，以特征性表达ERG和具有EWSR1-SMAD3融合基因为特征，少数病例切除不净可复发。熟悉其临床病理性特点和分子表型有助于与肢端其他梭形细胞肿瘤相鉴别。

简介：摘要目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤（superficial CD34-positive fibroblastic tumour，SCPFT）临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2015年3月至2020年6月诊断的25例SCPFT，总结其临床资料、组织病理学特征、免疫表型，并复习相关文献。结果男性14例，女性11例，患者年龄16~60岁（平均38岁，中位40岁）。肿瘤分别发生于大腿（9例）、臀部（4例）、上臂（3例）、肩部（2例）、腰部（2例）、小腿（2例）、胸壁（1例）、腹部（1例）及会阴部（1例）。术前病程1周至30年，多表现为缓慢性生长肿块，最大径1~5 cm（平均2.6 cm）。镜下观察：绝大多数位于真皮和皮下组织，界限相对清楚，但常可见局部皮下脂肪组织浸润。肿瘤主要由条束状排列的梭形细胞和片状分布的多边形细胞组成，瘤细胞显示明显的多形性，核深染、畸形，核仁明显，可见核内假包涵体，但核分裂象罕见。瘤细胞胞质呈颗粒状或磨玻璃状，部分病例内可见脂质化细胞。间质内常见散在的炎性细胞浸润。免疫组织化学：瘤细胞弥漫强阳性表达CD34，局灶表达广谱细胞角蛋白和结蛋白，INI1表达无缺失，Ki-67阳性指数多小于5%。18例获随访资料，随访时间7~69个月（平均45个月），除1例局部复发外，其余均无局部复发或转移。结论SCPFT是一种新近报道的低级别纤维母细胞性肿瘤，因肿瘤显示有明显的多形性，易被误诊为其他类型的多形性软组织肿瘤。熟悉其临床病理学特征有助于与其他形态上有重叠的间叶源性肿瘤相鉴别，避免误诊和过度治疗。

简介：摘要循环肿瘤DNA是来源于肿瘤组织细胞的血浆游离DNA，与肿瘤组织具有相同的基因组特征，因而在肿瘤诊疗领域具有极大的应用潜力。循环肿瘤DNA作为肿瘤标志物，有望在肿瘤的诊断、治疗、动态随访及预后评估等方面发挥重要的临床应用价值。

简介：摘要组织学分级是骨和软组织肉瘤指导治疗和预测肿瘤预后的关键参数之一。目前WHO推荐的骨和软组织肉瘤组织学分级方法在临床实践工作中已经使用了几十年，有效地指导了临床进行相应治疗。随着分子遗传学技术的进步和对肿瘤精准治疗需求的提升，以肉瘤复杂指数（CINSARC）为代表的分子分级方法也被大家有所重视。本文详细介绍了骨和软组织肉瘤常用的分级方法及其局限性，并就CINSARC分子分级系统的构成、应用和进展进行了讨论，以期提升临床和病理医师对骨和软组织肉瘤分子分级的理解和认识。

简介：摘要软组织肿瘤亚型众多，且肉瘤性病变恶性程度高、预后差，给临床诊治带来巨大挑战。随着以二代测序为代表的高通量分子检测手段的开展和应用，基于分子异常的软组织肿瘤新病种也在不断涌现，以往一些分化不明或未分化的肿瘤经过二代测序也得到了重新认识，软组织肿瘤的分类基础正在从形态学分类转向分子分类，在协助病理诊断、临床治疗策略制定和生物学行为预测等方面具有重要价值。

简介：摘要SMARCA4缺失性肿瘤是一组少见的高侵袭性肿瘤，因缺乏特异性分化易被误诊。提高对这一组新病种的认识不仅有助于诊断和鉴别诊断，也可为临床治疗和预后判断提供重要信息。本文对各系统SMARCA4缺失性肿瘤加以总结，介绍其临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。

简介：摘要目的本文主要是探讨非小细胞肺癌采用培美曲塞治疗的临床效果。方法选取我院从2010年3月到2012年3月收治的非小细胞肺癌患者共45例。给予患者采用培美曲塞治疗非小细胞肺癌，观察临床疗效。结果45例患者中，完全缓解病例共0例，部分缓解病例共9例，病情稳定共22例，进展共14例。本研究的总治疗有效率为20.0%；癌症控制率为68.9%。有18例患者出现了不同类型、不同程度的不良反应，但经过治疗后均恢复正常。结论培美曲塞作为二线抗癌药物取得临床效果较为满意，并且该药的毒副作为较为轻微，在患者耐受范围内。

简介：摘要目的探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（OFMT）临床病理学特征。方法回顾性分析3例OFMT患者的临床、病理资料及免疫表型特点，并复习相关文献。结果3例中男性2例，女性1例，年龄26~64岁；肿瘤最大径1.5~4.0 cm。大体检查肿块境界清楚，切面灰白、质韧。镜下观察3例OFMT有纤维性假包膜及不连续骨壳，肿瘤实质呈分叶状，细胞密度不均，瘤细胞呈卵圆形、短梭形，胞质淡染或呈嗜伊红色，核染色质细腻，灶区可见小核仁，排列呈巢状、短条束状、镶嵌状，基质呈纤维黏液样及玻璃样变。免疫组织化学标记显示，3例均强阳性表达S-100蛋白，1例局灶性表达CD10。结论OFMT相对少见，具有特殊的组织学形态。

简介：摘要目的通过卡铂耳蜗损伤模型，观察成年南美栗鼠耳蜗听神经复合动作电位（compound action potential，CAP）及其基底膜内、外毛细胞密度，探讨内毛细胞损害程度与CAP振幅、阈值改变的关系。方法18只成年南美栗鼠经耳科学检查后按随机数字表法分为3组（每组6只）：A组为对照组，B组和C组分别接受1次和2次卡铂注射（76 mg/kg，腹腔注射，2次注射间隔1周）。B组和C组动物在卡铂注射后30 d、A组在相应时间行终点功能测试。经下鼓室径路将记录电极安放到麻醉后南美栗鼠的圆窗龛，记录短声（click）及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音刺激下的CAP。测试结束后处死动物。耳蜗基底膜铺片经琥珀酸脱氢酶组织化学染色标记毛细胞，在光学显微镜下对全耳蜗基底膜铺片连续高清拍摄，统计毛细胞数量及基底膜长度，计算10%基底膜长度内耳蜗内、外毛细胞的数量作为毛细胞密度。采用GraphPad 6软件进行统计学处理。结果A组成年南美栗鼠click及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音声刺激CAP阈值分别为（7.1±2.6）、（25.4±5.0）、（24.6±5.4）、（10.4±5.0）、（0.4±1.4）、（4.2±6.3）和（17.1±14.1）dB SPL（±s，n=12）。A组单个耳蜗毛细胞总数为（8 936±643）个（±s，n=7），全耳蜗基底膜长度为（17.73±1.01）mm（n=12）。与A组相比，B组动物CAP阈值未见明显变化，但CAP饱和振幅降低了40%并伴有约40%的内毛细胞缺失。C组动物CAP明显升高并损失了近90%的内毛细胞。结论成年南美栗鼠短纯音CAP阈值在2、4、8 kHz最低，在低频或高频时阈值略有升高。卡铂造成的部分内毛细胞损伤与CAP振幅改变有良好的对应关系，但在内毛细胞损失40%时并不改变CAP的阈值，当内毛细胞缺失超过80%时，CAP阈值的升高不可避免。

简介：摘要目的探讨危重型新型冠状病毒肺炎（新冠肺炎）有创机械通气（IMV）患者炎性细胞因子水平变化及与预后的关系。方法2020年2月4日至3月25日内蒙古医科大学附属医院援鄂医疗队在援鄂期间整建制接管华中科技大学同济医学院附属协和医院西院重症监护病房（ICU），救治接受IMV的危重型新冠肺炎患者43例。回顾性分析患者的临床资料，包括一般资料、病程及住院期间临床转归，记录患者IMV前48 h、IMV后48 h及脱机后48 h或死亡前最后一次炎性细胞因子水平，包括白细胞介素（IL-2、IL-4、IL-6、IL-10）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α），采用多因素非条件Logistic回归分析筛选影响患者住院期间死亡的独立危险因素。结果43例患者中病情好转13例，死亡30例。与存活组比较，死亡组患者年龄更大（岁：67.6±7.3比58.5±11.9，P<0.05），合并高血压、糖尿病和冠心病的比例更高（53.3%比15.4%，63.3%比23.1%，26.7%比0%，均P<0.05），发病至入院、入ICU时间及行IMV时间更长（d：分别为9.17±5.00比5.07±2.49、17.10±7.11比12.23±5.05、17.90±7.46比12.61±5.60，均P<0.05）。死亡组患者IMV后IL-6和TNF-α水平较IMV前48 h和好转组均显著升高，尤其是IL-6水平明显高于好转组IMV后48 h和脱机后48 h 〔ng/L：800.00 （194.25，2 000.00）比22.03（6.66，28.21），3 204.00（1 264.88，5 000.00）比5.00（3.98，12.27），均P<0.01〕。死亡组患者死亡前最后一次IL-10水平明显高于好转组脱机后48 h 〔ng/L：55.89（26.07，100.14）比3.53 （2.76，12.36），P<0.05〕。两组各时间点IL-2和IL-4水平比较差异均无统计学意义。将患者年龄、基础疾病、IMV后IL-6水平纳入多因素非条件Logistic回归分析，结果显示，年龄〔优势比（OR）＝0.821，95%可信区间（95%CI）为0.695～0.968〕和合并高血压（OR＝0.027，95%CI为0.002～0.378）、糖尿病（OR＝0.054，95%CI为0.005～0.611）、冠心病（OR＝0.042，95%CI为0.002～0.968）等基础疾病以及IMV后的IL-6水平（OR＝0.902，95%CI为0.819～0.994）是危重型新冠肺炎IMV患者住院期间死亡的独立危险因素（均P<0.05）。结论危重型新冠肺炎IMV患者炎性细胞因子IL-6、IL-10和TNF-α水平均随病情加重而升高，以IL-6升高最明显；IL-6是危重型新冠肺炎IMV患者住院期间死亡的独立危险因素。

简介：摘要膀胱癌是泌尿系统中最常见的恶性肿瘤之一，其中肌层浸润性膀胱癌(muscle-invasive bladder cancer，MIBC)目前的标准治疗手段是根治性膀胱切除术联合盆腔淋巴结清扫术。但是根治性膀胱切除术的创伤大，围手术期并发症发生率高，患者术后生活质量较低。近年来，随着化疗方案的完善和放疗技术的发展，以膀胱部分切除术(partial cystectomy，PC)为主的保膀胱综合疗法重新受到国内外学者的关注。现综述PC目前的应用现状和治疗进展。

简介：摘要目的探讨淋巴结清扫在肝内胆管癌根治术中的临床价值。方法采用倾向评分匹配及回顾性队列研究方法。收集2011年12月至2017年12月12家医疗中心收治的448例(海军军医大学附属东方肝胆外科医院279例、福建医科大学孟超肝胆医院32例、陆军军医大学第一附属医院21例、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院20例、四川大学华西医院19例、浙江大学医学院附属第二医院18例、上海交通大学医学院附属仁济医院18例、首都医科大学附属北京友谊医院16例、首都医科大学附属宣武医院10例、华中科技大学同济医学院附属同济医院7例、首都医科大学附属北京天坛医院5例、川北医学院附属医院3例)肝内胆管癌患者的临床病理资料；男281例，女167例；中位年龄为57岁，年龄范围为22～80岁。448例患者中，143例术中常规行淋巴结清扫设为清扫组，305例术中未常规行淋巴结清扫设为对照组。观察指标：(1)倾向评分匹配情况及匹配后两组患者一般资料比较。(2)术中和术后情况。(3)随访情况。(4)生存分析。采用门诊、电话及邮件方式进行随访，了解患者生存和肿瘤复发情况。术后2年内每3个月随访1次，术后2～5年每6个月随访1次，5年后每1年随访1次。随访时间截至2018年10月31日或患者死亡。倾向评分匹配按1∶1最近邻匹配法匹配。正态分布的计量资料以±s表示，组间比较采用t检验；偏态分布的计量资料以M(范围)表示，组间比较采用Mann－Whitney U检验；计数资料以绝对数表示，组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan－Meier法计算生存率并绘制生存曲线，采用Log－rank检验进行生存分析。单因素分析采用Log－rank检验，多因素分析采用COX回归模型。结果(1)倾向评分匹配情况及匹配后两组患者一般资料比较：448例肝内胆管癌患者中，286例(清扫组和对照组各143例)配对成功。倾向评分匹配前清扫组患者性别(男、女)，合并肝炎，肝功能Child－Pugh分级(A级、B级)，切缘距肿瘤距离(<1 cm、≥1 cm)，肿瘤分化程度(高分化和中分化、低分化)，肝切除方式(解剖性肝切除、非解剖性肝切除)分别为77例、66例，33例，96例、47例，70例、73例，105例、38例，79例、64例，对照组患者上述指标分别为204例、101例，121例，165例、140例，207例、98例，251例、54例，124例、181例，两组患者上述指标比较，差异均有统计学意义(χ2＝7.079，11.885，7.098，14.763，5.184，8.362，P<0.05)；经倾向评分匹配后清扫组患者上述指标分别为77例、66例，33例，96例、47例，70例、73例，105例、38例，79例、64例，对照组患者上述指标分别为79例、64例，29例，88例、55例，71例、72例，112例、31例，74例、69例，两组患者上述指标比较，差异均无统计学意义(χ2＝0.056，0.329，2.158，0.014，0.936，1.400，P>0.05)。(2)术中和术后情况：倾向评分匹配后，清扫组患者手术时间、术中出血量、术中输血例数、术后并发症例数、术后住院时间分别为265 min(160～371 min)、300 mL(200～500 mL)、37例、46例、12 d(9～17 d)，对照组患者上述指标分别为59 min(46～250 min)、200 mL(100～400 mL)、24例、25例、9 d(7～11 d)，两组患者术中出血量、术中输血例数比较，差异均无统计学意义(Z＝1.700, χ2＝3.520，P>0.05)；两组患者手术时间、术后并发症例数、术后住院时间比较，差异均有统计学意义(Z＝6.520, χ2＝8.260，Z＝4.270，P<0.05)。(3)随访情况：清扫组143例患者获得随访，随访时间为18～26个月。清扫组患者1、3、5年总体生存率分别为66.9%、32.8%、25.0%，中位生存时间为22.0个月(18.0～26.0个月)。对照组143例患者获得随访，随访时间为11～32个月。对照组患者1、3、5年总体生存率分别为71.7%、38.0%、31.0%，中位生存时间为22.0个月(11.0～32.0个月)。两组患者总体生存情况比较，差异无统计学意义(χ2＝0.466，P>0.05)。(4)生存分析：单因素分析结果显示切缘距肿瘤距离、肿瘤直径、肿瘤数目、微血管侵犯、病理学检查淋巴结转移是影响肝内胆管癌根治术患者预后的因素(χ2＝10.662，9.477，16.944，6.520，11.633，P<0.05)。多因素分析结果显示切缘距肿瘤距离<1 cm、肿瘤直径>5 cm、肿瘤数目为多发、微血管侵犯和病理学检查淋巴结转移阳性是影响肝内胆管癌根治术患者预后的独立危险因素(风险比＝0.600，1.571，1.601，1.750，1.723，95%可信区间为0.430～0.837，1.106～2.232，1.115～2.299，1.083～2.829，1.207～2.460，P<0.05)。结论淋巴结转移是影响肝内胆管癌根治术患者预后的独立危险因素。对淋巴结转移患者在肝内胆管癌根治术中行淋巴结清扫十分必要。