简介:临床资料患者,男,65岁。主因阴茎,包皮局部溃疡伴增生性红色斑块1年、分泌物增多1个月,于2012年12月就诊。1年前,患者发现阴茎、包皮内侧出现凹陷性溃疡,自觉龟头发红伴分泌物增多,曾按扁平苔藓予以外用消炎软膏治疗,治疗期间分泌物明显减少,但红斑未见好转,且红斑处逐渐出现增生样损害。1个月前,患者自觉分泌物增多。患者自发病以来无发热、头痛、头晕及口腔溃疡,无疲乏感及全身肌肉酸痛,二便正常。既往体健,20年前有非婚性接触史。体格检查:一般情况可,系统检查无异常。皮肤科检查:包皮内侧3cm大小增生性斑块,表面湿润潮红,边界清楚,质中,无压痛感。尿道口、龟头及包皮内侧少许乳白色脓性分泌物(图1),伴轻微腥臭味;肛周皮肤未见异常。实验室检查:血、尿常规正常。快速血浆反应素试验(RPR)、梅毒螺旋体明胶颗粒凝集实验(TPPA)、衣原体、支原体、淋球菌培养、真菌镜检、真菌培养均阴性。组织病理检查:黏膜大部分缺失,真皮大量浆细胞浸润,少许淋巴细胞和中性粒细胞(图2a,2b)。诊断:浆细胞性龟头炎。治疗:0.1%他克莫司、夫西地酸局部外用。建议感染控制后行包皮环切术。治疗2周后随访,红斑减轻,分泌物消失。4个月后(2013年04月17日)随访,患者病情反复,未坚持使用他克莫司,自述龟头部位可见红斑,时有明显分泌物,伴痒感,局部温水清洗后症状可减轻,随访期间患者未行包皮环切术,后失访。
简介:患者,女,33岁,全身红斑、丘疹,脱屑伴瘙痒反复20余年,关节痛、畸形10余年,间断性发热2年。血常规提示白细胞总数升高显著,嗜酸性粒细胞计数大于1.5×109/L超过6个月。皮肤组织病理:真皮浅、中层血管周围及胶原间嗜酸性粒细胞浸润,有真皮胶原增粗及血管内皮细胞肿胀。诊断:播散性嗜酸性细胞胶原病。
简介:背景:皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤,临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道:1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院,患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^+细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润,伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死,联合化疗4个月后患者死亡。讨论:此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡,组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^+并且表达细胞毒素蛋白质,这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。
简介:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤,其皮肤表现为组织病理学特征类似小叶性脂膜炎样改变。肿瘤性T淋巴细胞在皮下小叶中形成环绕个别脂肪细胞的花环样结构,即所谓的脂肪细胞“花环”,被认为是这种皮肤淋巴瘤特征性的形态学改变。本研究回顾了45例原发性或继发性皮肤B和T细胞淋巴瘤患者以及1例累及皮下组织的髓细胞性白血病患者的活检标本,以研究脂肪细胞花环犤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:n=16;蕈样肉芽肿,肿瘤期:n=3;侵袭性嗜表皮性CD8T细胞淋巴瘤:n=2;皮肤γ/δT细胞淋巴瘤:n=4;结节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:n=4;皮肤中等大多形性T细胞淋巴瘤,NOS:n=5;CD4/CD56血液肿瘤(原始NK细胞淋巴瘤):n=7;继发性皮肤大B细胞淋巴瘤:n=3;继发性皮肤淋巴浆细胞样淋巴瘤:n=1;急性骨髓性白血病的特殊皮肤表现:n=1犦。作者证实由肿瘤细胞环绕脂肪细胞的花环不仅出现在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,而且也出现于几种伴有皮肤损害的不同恶性淋巴瘤疾病中。伴有显著皮下组织受累的病例精确分类可以获得临床病理与表型特征的精确相关性。脂肪细胞花环不应被考虑为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的特...
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官的炎症性自身免疫性疾病。已被广泛应用的类固醇激素及免疫抑制剂等药物虽然有效,但常有不同程度的副作用和不良反应。而对于重症难治性SLE,这些药物往往疗效不佳且不良反应严重。靶向性生物制剂的应用虽然显示出特定的疗效,展示出良好的应用前景,但迄今为止仅在不同自身抗体和信号通路等环节解决发病网络中的部分问题。因此临床上迫切需要一种更为行之有效的治疗方法。考虑到SLE的突出问题是人体免疫系统的障碍,且这些障碍复杂多变又难以控制,研究者希望从形成免疫系统的上游细胞中找到突破口。免疫细胞由干细胞分化而来,而干细胞是一类具有多向分化潜能和多种免疫调节功能的细胞,在向免疫细胞分化过程中有可能实现部分或全部免疫系统的修饰和重建。随着相关研究的不断深入,干细胞已逐步成功应用于SLE的治疗。
简介:0引言调节性T细胞(Treg)即抑制性T细胞,具有免疫调节作用,使机体保持保护性免疫又不发生病理性免疫。效应性T细胞对免疫反应的启动和Treg对免疫反应的下调之间的失衡可导致皮肤慢性炎症或自身免疫。虽然在20世纪70年代就已描述了抑制性T细胞,但由于缺乏识别的标记,对此亚群的认识未有进展。20世纪90年代Sakaguchi等首先描述了一种天然存在于小鼠的表达CD25的CD4·T细胞。动物研究揭示此亚群细胞能抑制抗肿瘤免疫,预防多种自身免疫疾病,包括炎症性肠病和自身免疫糖尿病,并能诱导对皮肤同种移植物的耐受。其后,在人类也描述了此亚群。积累的证据提示这些细胞可能在多种皮肤病中起作用。
简介:背景:渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症,临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80%以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80%的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤,但其病程较长,10年存活率为100%。病例报道:1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡,根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感,而对其他疗法无效(环磷酰胺、α干扰素),糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论:即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病,渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病,糖皮质激素可能是最有效的疗法,但可引起多种并发症,导致类似本特殊病例的死亡。
简介:临床资料患者,女,44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年,于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节,无自觉症状,搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史:患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状,1个月前诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解,T3、